II. การสลายกรดอะมิโน - PowerPoint PPT Presentation

slide1 n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
II. การสลายกรดอะมิโน PowerPoint Presentation
Download Presentation
II. การสลายกรดอะมิโน

play fullscreen
1 / 24
II. การสลายกรดอะมิโน
379 Views
Download Presentation
darva
Download Presentation

II. การสลายกรดอะมิโน

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript

  1. II. การสลายกรดอะมิโน 1. Disposal of Nitrogen 2. Degradation of C-skeleton

  2. ปฏิกิริยาของ C-skeletonในกรดอะมิโน 3. Pyruvate 2.a-KG 5. Succinyl-CoA 4. Acetyl-CoA 1. OAA 6. BCAA

  3. Glucogenic amino acid Gluco-Ketogenic amino acid Glucogenic and Ketogenic amino acids Ala, Arg, Asp, Cys, Glu, Gly, His, Pro, Ser Tyr Met, Thr, Val Ile, Phe, Trp Ketcogenic amino acid Leu, Lys

  4. กรดอะมิโนที่สลายให้ 1. OAA 2. a-KG Murray RK, et.al. p.311, 1996

  5. 2. กรดอะมิโนที่สลายให้ a-KG Pro Arg dehydroproline Orn H2O glutamate-g-semiald Glu a-KG Forminonoglu--> Formimino gr. to THF His ใช้ 4 ขั้นตอน

  6. http://www.dentistry.leeds.ac.uk/biochem/MBWeb/mb2/part1/23-aacarb.ppthttp://www.dentistry.leeds.ac.uk/biochem/MBWeb/mb2/part1/23-aacarb.ppt

  7. 3. กรดอะมิโนที่สลายให้ Pyruvate

  8. 3. กรดอะมิโนที่สลายให้ Pyruvate Ser Murray RK, et.al. p.314, 1996 Gly Murray RK, et.al. p.314, 1996

  9. 3. กรดอะมิโนที่สลายให้ Pyruvate http://arethusa.unh.edu/bchm752/ppthtml/mar7/Mar7/sld025.htm

  10. 3. กรดอะมิโนที่สลายให้ Pyruvate Cystine Murray RK, et.al. p.314, 1996

  11. 3. กรดอะมิโนที่สลายให้ Pyruvate Cys Murray RK, et.al. p.315, 1996

  12. 3. กรดอะมิโนที่สลายให้ Pyruvate Threonine aldolase http://arethusa.unh.edu/bchm752/ppthtml/mar7/Mar7/sld025.htm

  13. 4. กรดอะมิโนที่สลายให้ Acetyl-CoA 1. Phe 2. Tyr 3. Trp --->--->---->--->a-ketoadipate 4. Leu (ดูใน BCAA) 5. Lys (ซับซ้อน)

  14. 4. กรดอะมิโนที่สลายให้ Acetyl-CoA Phe, Tyr Marks DB, et.al. p.608, 1996

  15. 4. กรดอะมิโนที่สลายให้ Acetyl-CoA Phe Hydroxylase Marks DB, et.al. p.609, 1996

  16. Hyperphenylalaninemia

  17. Metabolites in PKU patients Murray RK, et.al. p.255, 2003

  18. Phenylketonuria (PKU) O O || || H3N+- CH - C - N - CH - C -O-CH3 | | CH2CH2 | | COO- H aspartame Asp Phe

  19. Tyrosinemia Tyrosinemia type I (fumarylacetoacetate hydrolase): vomiting, diarrhea, cabbage-like odor, photophobia, keratitis, liver & kidney failure, hepatocarcinoma---->23/01/02 Approved Nitisinone (Orfadin) Tyrosinemia type II: eye & skin lesion, mental retardation Alkaptonuria:darkening urine, pigment deposit in connective tissue, arthritis

  20. Alkaptonuria Chapme PC, et.al, p 272, 2005

  21. 5. กรดอะมิโนที่สลายให้ Succinyl-CoA Met, Ile, Val

  22. 6. การสลายกรดอะมิโน BCAA Leu, Ile, Val Marks DB, et.al. p.606, 1996

  23. ความผิดปกติเนื่องจากการสลาย BCAA • 1. Maple syrup urine disease (branched-chain ketonuria) • เป็น autosomal recessive disorder • (พบในอัตราส่วน 1: 185,000 ของประชากรโลก) • ปัสสาวะมีกลิ่นคล้าย maple syrup หรือน้ำตาลไหม้ จะมีระดับของลิวซีน ไอโซลิวซีน และ แวลีน รวมทั้ง a-keto acid ของกรดอะมิโนเหล่านี้สูงในพลาสมา และปัสสาวะ • ตรวจพบได้เมื่ออายุประมาณ 1 สัปดาห์หลังคลอด โดยมีอาการอาเจียนอย่างหนัก ไม่สามารถรับประทานได้ และมีการทำลายของสมองอย่างมาก • เอนไซม์ที่ผิดปกติคือ • การรักษาสามารถทำได้โดยการให้โปรตีนที่ไม่มีลิวซีน ไอโซลิวซีน และแวลีน a-keto acid decarboxylase complex

  24. ความผิดปกติเนื่องจากการสลาย BCAA • 2. Isovaleric acidemia • เป็น autosomal recessive disorder • มีกลิ่น cheese ในของเหลวจากร่างกาย อาเจียน acidosis และ coma • เอนไซม์ที่ผิดปกติคือ Isovaleryl-CoA dehydrogenase