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급성골수성백혈병의 진단과 치료 아주대병원 김 효철. 질문. 백혈병이란 ? 백혈병은 왜 생기나요 ? 왜 하필이면 나입니까 ? 치료는 어떻게 합니까 ? 완치가 가능한가요 ? 골수이식은 ?. 백혈병의종류. 만성. 급성. 골수성. 림프성. 급성백혈병의 빈도. 급성골수구성백혈병 (AML) > 급성림프구성백혈병 (ALL) : 약 2 배 성인 : 소아 = 3 : 1 성인 : AML 80%, ALL 20% 소아 : ALL 80%, AML 20% 급성골수구성백혈병은 나이가 들수록 증가한다.
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급성골수성백혈병의 진단과 치료아주대병원김 효철
질문 • 백혈병이란? • 백혈병은 왜 생기나요? • 왜 하필이면 나입니까? • 치료는 어떻게 합니까? • 완치가 가능한가요? • 골수이식은?
백혈병의종류 만성 급성 골수성 림프성
급성백혈병의 빈도 • 급성골수구성백혈병(AML) > 급성림프구성백혈병(ALL) : 약 2 배 • 성인 : 소아 = 3 : 1 • 성인 : AML 80%, ALL 20% • 소아 : ALL 80%, AML 20% • 급성골수구성백혈병은 나이가 들수록 증가한다.
질문 • 백혈병이란? • 백혈병은 왜 생기나요? • 왜 하필이면 나입니까? • 치료는 어떻게 합니까? • 완치가 가능한가요? • 골수이식은?
급성백혈병의 발병원인 • 원인미상 (대부분) • 유전성 소인 • 바이러스 • 방사선 조사 • 화학약품과 그 밖의 직업성 노출 • 항암제 등 치료약제
급성백혈병의 임상소견 • 조혈계에서 발생된 악성세포들에 의해 골수, 혈액, 다른 조직을 침범함으로써 정상 조혈세포의 기능저하. • 적혈구 이상 – 빈혈로 인한 증상 • 백혈구 이상 – 면역능의 감소(감염) • 혈소판 이상 – 지혈능의 감소(출혈)
질문 • 백혈병이란? • 백혈병은 왜 생기나요? • 왜 하필이면 나입니까? • 치료는 어떻게 합니까? • 완치가 가능한가요? • 골수이식은?
급성골수성백혈병 환자의 생존율 (CALGB 8461, 2002)
효과적인 항암제의 종류 • 사이타라빈(Cytarabine) • 아이다루비신(Idarubicin) • 다우노루비신(Daunorubicin) • 에토포사이드(Etoposide;VP-16) • 마이토산트론(Mitoxantrone) • 암사크라인(Amsacrine) • 플루다라빈(Fludarabine) • 티오구아닌(6-Thioguanine)
급성골수성백혈병의 치료 • 관해유도요법 “7+3”요법 : 아라-C, 안트라사이클린 완전관해 : 70-80% • 관해 후 치료화학요법 : 무병생존 40%, 전체생존 50%동종이식 : 치명률 20-25% 자가이식 : 재발률 20-60%
급성골수구성백혈병의 치료 • 관해유도요법 • 관해유도 후 공고요법 혹은 강화요법(관해 후 치료) • 고용량 사이타라빈(cytarabine) 요법 • 조혈모세포이식 (동종, 자가) • 재발성 및 불응성인 경우의 치료
예후에 영향 미치는 소견 관 해 재 발 • 염색체 소견 • > 60세 • 2차성 백혈병 • 전신상태 • 약제내성 • 백혈구수 > 20,000/mm3 • 면역표현형 • CD34 양성 • 염색체 소견 • > 60세r • 관해에 걸리는 시간 • 약제내성 • 백혈구수 > 20,000/mm3 • 여자 • LDH • 백혈병세포의 성장도
염색체 소견과 예후 t(15;17), t(8;21), inv(16) 양 호 정상염색체, +8, +21, +22, del(7q), del(9q), 11q23 이상, 기타 표 준 t(9;22), -5, -7, del(5q), abn 3q, 복합 이상 불 량
SWOG/ECOG Adult AML; Age <56: Cytogenetics and Survival 100 At Risk Deaths Estimated (CI) at 5 Years Favorable 121 53 55% (45%-64%) Intermediate 278 168 38% (32%-44%) Unfavorable 184 162 11% (7%-16%) 80 60 양호군 Survival (%) 40 중간군 20 Heterogeneity of 3 groups: P<.0001 불량군 0 4 6 0 2 8 Years After Entering Study Slovak et al. Blood. 2000.
재발률 • 예후 양호군 : 25% • 표준 예후군 : 50% • 불량 예후군 : 75%
예후군별 관해 후 치료 • 양호 예후군 동종, 자가이식 필요 없음 • 표준 예후군 동종이식 : 재발률 감소, 무병생존 증가전체생존에는 영향 없음 • 불량 예후군 동종이식의 효과가 가장 큼
불응성/재발성 백혈병의 완치 가능성 화학요법 동종이식 불응성 재발성 < 5% < 5% 20% 30%
질문 • 백혈병이란? • 백혈병은 왜 생기나요? • 왜 하필이면 나입니까? • 치료는 어떻게 합니까? • 완치가 가능한가요? • 골수이식은?
조혈모세포이식 • 화학/방사선 치료에 따른 골수파괴를 극복하는 방법 • 암세포 및 조혈모세포를 모두 없애고 건강한조혈모세포를 이식함
공여자에 따라 동종이식 (비혈연간) 자가이식 동계이식 조혈모세포에 따라 골수 말초혈액 제대혈 전처치에 따라 미니이식 표준이식 조혈모세포이식
동종골수이식의 이용 • 필요한 경우 불응성/재발성 급성백혈병 급성백혈병 1차관해기 (불량 예후군) 중증 재생불량성빈혈 만성골수성백혈병 • 시도되는 경우 급성백혈병 1차관해기 (표준 예후군)
자가이식의 이용 • 필요한 경우 재발성 비호즈킨 림프종 재발성 호즈킨 림프종 다발성골수종 • 시도되는 경우 급성백혈병 1차관해기 악성림프종 초기
비혈연간골수이식 • 생착 실패율 : 5-15% • 중증 급성 이식편대숙주병 : 1/3중증 만성 이식편대숙주병 : 2/3 • 재발률 : 10% • 장기 생존율 : 50-70%
백혈병에 대한 새로운 신약개발 • Tyrosine kinase 억제제 (Glivec) • 세포표면항원에 대한 표적치료제 (gemtuzumab) • 신생혈관 형성 억제제 - VEGF 항체(bevacizumab) • FLT3 억제제 (PK412등) • DNA methyltransferase 억제제 • Histone deacetylase 억제제 • Farnesyltransferase 억제제 • 분화유도제 (ATRA,비소 arsenic trioxide:ATO)