1 / 73

VASKÜLİTLER

VASKÜLİTLER. Onur Temizsoylu Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi. TANIM. Damar duvarının inflamasyonu Birçok damarı tutabilen Birçok hastalığı içine alan bir hastalık grubudur. SINIFLANDIRMA. ETYOLOJİYE GÖRE DAMAR ÇAPINA GÖRE. PRİMER VASKÜLİTLER

darren
Download Presentation

VASKÜLİTLER

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. VASKÜLİTLER Onur Temizsoylu Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi

  2. TANIM Damar duvarının inflamasyonu Birçok damarı tutabilen Birçok hastalığı içine alan birhastalık grubudur

  3. SINIFLANDIRMA • ETYOLOJİYE GÖRE • DAMAR ÇAPINA GÖRE

  4. PRİMER VASKÜLİTLER Klasik poliarteritis nadoza Wegener granülomatosis Churg-Strauss sendromu Mikroskopik polianjiitis Henoch-schonlein purpurası Miks kryoglobulinemik vaskülit ETYOLOJİYE GÖRE • Dev hücreli arterit • Takayasu arteriti • Kutanöz vaskülitik sendromlar • Kawasaki hastalığı • İzole santral sinir sistemi vasküliti • Tromboanjiitis obliterans • (Buerger hastalığı)

  5. ETYOLOJİYE GÖRE • SEKONDER VASKÜLİTLER • Kollajen vasküler hastalıklar • Malignite • İnfeksiyonlar • İlaçlar

  6. DAMAR ÇAPINA GÖRE Büyük damar vaskülitleri • Dev hücreli arteritis • Takayasu arteriti Orta büyüklükte damar vaskülitleri • Poli arteritis nodosa • Kawasaki hastalığı

  7. Küçük damar vaskülitleri • Wegener granülomotozisi • Churge-Strauss sendromu • Mikroskobik polianjitis • Henoch-Schönlein purpurası • Esansiyel kriyoglobulinemik vaskülit • Kutanöz lökositoklastik vaskülit

  8. VASKÜLİT GELİŞİMİNDE ROL OYNAYAN MEKANİZMALAR • İmmün kompleks (IK) birikimi • Antiendotelyal hücre antikoru(AEHA) aracılı hücre yıkımı • Antinötrofilik stoplazmik antikor(ANCA) aracılı damar yıkımı

  9. IK’lerin Uzaklaştırılması • IK içinde bulunan C3b IK’in CR1 reseptörlere bağlanmasını sağlar • CR1 reseptörüne bağlanan IK daha sonra RES tarafından uzaklaştırılır

  10. Ayrıca kompleman kompenentlerinin genetik olarak eksikliğinde %90 oranında SLE,vaskülit veya glomerulonefrit gibi patolojiler gelişir

  11. İnflamatuar Yanıt • Klasik yoldan kompleman aktivasyonu sonucu oluşan kompleman membran atak kompleksi damar yıkımına yol açar • C3a ve C5a nötrofil ve monosit kemotaksisine yol açar • sonuçta histamin gibi vazo aktif aminler uyarılır

  12. Brakinin • PAF damar geçirgenliğini • PG’ler arttırır • Anjiotensin • Lökotrienler

  13. AEHA Aracılı Hücre Yıkımı • Endotel hücresinin zedelenmesi sonucu oluşan antikorlardır • EH’leri üzerinde bulunan antijenik determinantlara yapışarak vasküler incinme yaratır

  14. ANCA aracılı damar yıkımı • Nötrofil aktivasyonu sonucu damar yıkımı oluşur • c-ANCA sitoplazmik proteinaz-3 • p-ANCA perinükleer myeloperoksidaz

  15. c-ANCA

  16. p – ANCA

  17. PATOGENEZ • IL-1 ,IL-8 , TNF-alfa gibi proinflamatuarlar salgılanır • Nötrofillerden bu sitokinlere karşı PR3 ve MPO salgılanır • Endotel yüzeyi ile nötrofillerin yakınlaşması için adezyon molekülleri(LFA-1 ,ICAM-1 ,vb)

  18. Nötrofil yüzeyine ANCA bağlanması sonucu nötrofil-EH etkileşimi başlar.Nötrofil degranülasyonu ve toksik oksijen radikalleri salınıp doku yıkımı tetiklenir

  19. Epidemiyoloji Primer vaskülitler sık görülmez Watts ve ark.(1995) 15/milyon/yıl Çocuklarda erişkinlere göre daha az görülür. E/K=0.44/1.1

  20. BÜYÜK DAMAR VASKÜLİTLERİ • Dev Hücreli Artrit • Takayasu Artiriti

  21. FARKLAR • başlangıç yaşı: TA < 40 yaş daha çok DHA > 50 yaş kadınlarda • DHA genellikle beyaz ırkta TA tüm dünyada (asyalı kadınlarda sık) • TA da anjiografi anahtar işlem DHA da sadece büyük damar tutulumlarında

  22. TA geniş elastik arterleri tutar DHA daha çok orta çaplı arterleri tutar • DHA intrakranial arterleri tutmazken TA için bu belirleyicidir

  23. DEV HÜCRELİ ARTRİT(temporal artrit,kranial artrit,horton başağrısı) • Sık olaraktemporal, serebral, vertebral ve oftalmik arteri tutar • Polymyalgia Rheumatica(PMR) ile birlikte görülebilir

  24. DHA klasifikasyon kriterleri • Hastalığın başlangıcındaki yaş >50 • Yeni başlamış lokalize baş ağrısı • Temporal arter duyarlılığı ve nabzında azalma • Yüksek ESH>50mm/saat • Arter biyopsilerinde nekrozan arterit • 3 yada daha fazla kriterin;duyarlılığı %93.5, özgüllüğü %91.2

  25. KLİNİK • Çene kladikasyonu • Baş ağrısı • Göz tutuluşu • Aorta tutuluşu • Serebral arterit • Nöro-otolojik tutuluş • Hepatik tutuluş

  26. Laboratuar • Hastaların %70-90 ında ESH yüksek çıkar • Karaciğer enzim anomalileri %20-30 sıklıkta görülür • ALP yüksekliği de dikkat çekicidir

  27. DHA TEDAVİ • Ani körlük ve inme benzeri olaylarda yüksek doz KS verilerek geri döndürülebildiği gösterilmiştir

  28. TAKAYASU ARTERİTİ • Kadınlarda erkeklerden 8-10 kat daha fazla görülür • Genelde arkus aorta tutulumu • 1/3 oranında aortun diğer bölgeleri ve pulmener arterler

  29. TA’lı olgularda semptom sıklığı

  30. Ölüm en sık KKY ve MI nedeniyledir

  31. POLİARTERİTİS NODOSA • PAN, küçük ve orta büyüklükteki arterler • Özellikle muskuler arterler • Aynı dokuda lezyon yaşı değişken • Genelde ANCA ile ilişkisi yok

  32. Pulmoner tutulum olağan değildir • Böbrek tutulumu önemli • Deri lezyonları • Atralji-artrit

  33. PAN ın organları tutma oranları

  34. PROGNOZ FFS=Five Factor Score • proteinüri >3gr/gün • böbrek yetmezliği(kan kreatinin düzeyi>2mg/dl • kardiyomiyopati • GİS belirtileri • SSS tutulumu

  35. KAWASAKİ SENDROMU • Büyük, orta büyüklükte ve küçük arterler • Özellikle çocuklar • Japonya’da epidemik

  36. Önemli belirtileri • Beş gün ve daha uzun süren ateş • İki taraflı konjonktival kızarıklık • Dudaklarda;eritem çatlak,kabuklanma,çilek dil • El ayası ve ayak tabanında eritem,ödem,parmak uçlarında soyulma • Polimorf rash

  37. Klinik gidiş • Servikal lenfadenopati • %20 vakada kardiovasküler sekel • MI, ani ölüm olabilir

  38. Buerger HastalığıTromboanjiitis Obliterans • Orta büyüklükte ve küçük arterlerin segmental, trombozan inflamasyonu • Tibial ve radial arterler • Sigara içen erkekler • 20-35 yaş • Distalden başlayıp proksimale ilerler

More Related