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Monografia apresentada ao Programa de Residência Médica em Pediatria Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF. Ana Márcia Vilela Brostel Orientadora: Dra. Denize Bomfim Souza www.paulomargotto.com.br Brasília, 29 de outubro de 2010.

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Presentation Transcript
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Monografia apresentada ao Programa de Residência Médica em Pediatria

Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF

Ana Márcia Vilela Brostel

Orientadora: Dra. Denize Bomfim Souza

www.paulomargotto.com.br

Brasília, 29 de outubro de 2010

slide2

Fazer uma revisão da literatura na faixa etária pediátrica

  • Conhecer a história natural e aspectos fisiopatológicos
slide3

Pesquisa em banco de dados MEDLINE, LILACS-BIREME e COCHRANE

  • Selecionados artigos publicados nos últimos 10 anos
  • Palavras-chaves e descritores: encefalomielite disseminada aguda (ADEM); criança; doenças desmielinizantes
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Waksman e Adams (1955) - primeira experiência que correlacionou a neuropatia desmielinizante como um evento auto-imune

  • Os primeiros casos estudados ocorreram após complicação pela vacina contra varíola
  • Rivers e Schwentker relataram semelhanças histológicas com as encefalomielites virais após a vacina anti-rábica
slide5

Doença desmielinizante imunomediada

  • Monofásica
  • Acomete principalmente o SNC (substância branca)
  • Pode envolver o sistema nervoso periférico
  • Pode ser multifásica ou periódica (recaídas)
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Processo inflamatório agudo multifocal, acompanhado por encefalopatia, como condição essencial

  • Pós-infecciosa ou pós-vacinal (2 a 30 dias após)
  • Incidência- 0.4 e 0.8 a cada 100000 crianças
  • Idade média de início- 4.5 a 7.5 anos
  • Discreta predominância no sexo masculino
  • Pico sazonal- no inverno e na primavera

Noorbakhsh, F. et al

slide7

As recaídas (5 a 25%) foram subdivididas em duas categorias:

  • Periódico(80%) - pelo menos 2 meses depois de seu começo e as lesões afetam o mesmo distrito
  • Multifásico (20%) - as lesões apresentam uma disseminação em espaço e tempo

MARCHIONI et al.

slide8

Forma clássica - doença desmielinizante monofásica

  • Outras formas de acometimento: encefalite pura, mielite, cerebelite e neurite óptica
  • As diferentes formas de ADEM são classificadas em função do território envolvido e curso da doença

MARCHIONI, E. et al

apresenta o cl nica
Apresentação clínica
  • Sinais e sintomas sistêmicos
  • Febre (43%–52%)
  • Cefaléia(45%–58%)
  • Mialgias, náuseas e vômitos
  • Manifestações neurológicas
  • Obnubilação e rebaixamento de consciência (85%)
  • Hemiparesia aguda (76%)
  • Ataxia (59%)
  • Meningismo(26%–31%)
  • Déficits sensoriais são mais frequentes nos adultos
  • Crises epilépticas (70%)

Noorbakhsh, F. et al

apresenta o cl nica1
Apresentação clínica

Estudo realizado com 18 pacientes com diagnóstico confirmado de ADEM.

MURTHY, K. et al.

apresenta o cl nica2
Apresentação clínica
  • Mielite transversa aguda (ATM) apresentação clínica comum de ADEM
  • Inflamação focal da espinha dorsal com dano neurológico subsequente -disfunção motora, sensória e autonômica
  • Dor na distribuição dos segmentos envolvidos da espinha dorsal (33%)
  • Paraplegia (50%)
  • Podem ter parestesia ou paraplegia (80 - 94%)
  • Quase todos os pacientes sofrem de deficiência orgânica de bexiga

Noorbakhsh, F. et al

apresenta o cl nica3
Apresentação clínica
  • Sistema Nervoso Periférico (SNP)- 5% a 43%
  • Poliradiculoneurite - 43%, porém clinicamente evidente em 26% (MARCHIONI et al.)
  • Recaídas -5% e 25% de casos
  • Recaídas - 6 a 18 meses após o início e podem ser mais severas que o primeiro episódio (MARCHIONI et al.)
  • Leucoencefalopatia hemorrágica aguda (AHLE) é considerada uma forma hiperaguda de ADEM- 2% dos casos pediátricos(Noorbakhsh, F. et al)
apresenta o cl nica4
Apresentação clínica
  • Coorte realizado com 83 casos (31 crianças, 18 F e 13 M)
  • Idade - 2 a 16 anos (média de 5,9 anos)
  • 2 crianças - crises generalizadas tônico-clônicas
  • Sinais prodrômicos de doenças - 22 casos (71%)
  • Trato respiratório ou quadros febris
  • 6% - vacina da hepatite B (3-6 semanas antes)
  • 23% - não tinham doença identificável prodrômica
  • Duas crianças - pródromosmuitas semanas antes da evolução neurológica
  • Sintomas neurológicos desenvolveram-se após 1-42 dias (média 4,2 dias)

HYSON, J. L. et al

patologia e patogenia
PATOLOGIA E PATOGENIA
  • Inflamação peri-venularao redor dos pequenos vasos, tanto em substâncias branca quanto em cinzenta do SNC
  • As áreas de doença não são necessariamente limitadas às zonas periventriculares
  • Infiltradas por linfócitos, macrófagos e neutrófilos em um menor grau
  • Edema perivascular, edema e infiltrações endoteliais (não lembram vasculite)
  • Danos leves aos axônios
slide15

Citocinas pró-inflamatórias, (TNF)-α, (IL)-1β, mas não IL-6, estão expressos in situ em lesões de um paciente adulto com ADEM

  • Em contraste, IL-6 e TNF-α, mas não os níveis de IL-1β, foram encontrados elevados no líquido cefalorraquidiano (LCR) de 18 crianças com ADEM
  • Produção de interferon (IFN)-γ, mediador pró-inflamatório do tipo T helper 1 (Th1) e citocinas- nível elevado em quatro casos de ADEM comparados com os controles, mas não IL-4, CD3 e células T no sangue periférico

Menge, T. et. al

slide16

Predominância de IL-4, mas não de secreção de IFN-γ, foi detectada em células de mielina reativas em pacientes com ADEM comparados com os controles

  • LCR-predomínio de citocinas Th1, com diminuição dos níveis da IL-17 (uma citocina recentemente associado com a patogênese da EM), em 14 pacientes com ADEM comparados com os controles
  • Em dois outros grupos não se conseguiu detectar qualquer Th1 ou Th2, perfil de citocinas no LCR ou níveis elevados de IFN-γ, IL-10 ou IL-12, em um total de 17 casos ADEM

Menge, T. et. al

patologia e patogenia1
PATOLOGIA E PATOGENIA
  • Reatividade de anticorpos anti-MOG (glicoproteína ativa da mielina), 56 casos pediátricos de ADEM
  • Anticorpos anti-MOG poderiam ser detectados em 18% dos casos de ADEM, mas em menos de 1% dos casos de EM
  • Após infecção ou após a vacinação- ativar clones de mielina reativas de células T através de mimetismo molecular humoral
  • As células migratórias atacam a proteína básica de mielina
  • Doenças sistêmicas, vasculites e doenças reumáticas- patogênese da ADEM
  • As duas hipóteses mais amplamente aceitas são mimetismo molecular e sensibilização auto-secundária à infecção do SNC

Menge, T. et. al

slide20

Achados iniciais de T2/flair (RNM) de 15 pacientes com ADEM

  • Lobo frontal (100%)
  • Lobo parietal (93%)
  • Lobo temporal (53%)
  • Lobo occipital (40%)
  • Massa cinzenta cortical (80%)
  • Massa branca subcortical (93%)
  • Massa branca periventricular(60%)
  • Podem também ser encontradas lesões em corpo caloso, tálamo, cápsula interna, gânglio basal e cerebelo

MURTHY, K. et al

diagn stico diferencial
Diagnóstico DIFERENCIAL

Ketelslegers, I. A. et al.

diagn stico diferencial1
Diagnóstico DIFERENCIAL

DALE R. C. et al.

slide25

O hormônio adrenocorticotrófico e a prednisona não são utilizados

  • Metilprednisolona (10-30 mg/kg/dia) IV ou dexametasona (1mg/kg) por 3-5 dias
  • A corticoterapia IV deve ser reduzida com a administração oral de esteróides por 4 a 6 semanas
  • Metilprednisolona + aciclovir, se suspeita de encefalite viral aguda
  • A imunoglobulina IV- isoladamente ou em combinação com glicocorticóides, dose única de 1 a 2 g/kg ou dividido em 3 a 5 dias
slide26

O mecanismo de ação da imunoglobulina intravenosa não é conhecido

  • Acredita-se que possa ter efeitos imunomoduladores através da ligação a anticorpos patogênicos ou pela inibição de antígenos de proteína básica da mielina, inibindo a geração ou a ativação de células T reativas de mielina
  • A troca de plasma tem sido relatado para melhorar o estado clínico em alguns pacientes que não respondem a altas doses de corticóides por via venosa
slide27

Variável com a etiologia

  • Recuperação total em 50% a 75% dos pacientes, em um período de 1-6 meses após o aparecimento dos sintomas e sinais
  • Déficits focais motores - leve defict motor, ataxia ou hemiparesia
  • Acredita-se que a duração e gravidade da inflamação cerebral se correlaciona com a extensão do dano neuronal e axonal, que são determinantes na evolução clínica

Noorbakhsh, F. et al

.

slide28

Início súbito, sintomas neurológicos graves e ausência de resposta aos glicocorticóides têm sido considerados fatores de mau prognóstico

  • Recuperação gradual - 50% a 70% dos pacientes, que se recuperam completamente sem seqüelas neurológicas
  • Pós-varicela e pós-rubéola, mostraram 54% e 43% de recuperação completa, 70% dos casos de ADEM inespecíficos, se tornam totalmente recuperados

Noorbakhsh, F. et al

slide29

É difícil diferenciar ADEM da Esclerose Múltipla, quando apresenta um único episódio, devido à semelhança entre a apresentação clínica, análise do líquido cefalorraquidiano, histopatológico e alterações de neuroimagem

  • Não existe algum marcador clínico, que possa diferenciar ADEM, a partir da apresentação inicial
  • Os especialistas acreditam agora, que ADEM e esclerose múltipla, são partes do mesmo espectro de condições inflamatórias desmielinizantes
  • Os aspectos fisiopatológicos ainda necessitam ser elucidados para facilitar o diagnóstico