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白血病

白血病. 白血病. 第一节 概述. 白血病.概述. 一．定义： 是一起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。俗称血癌。 瘤细胞特点： 增殖失控、分化障碍、凋亡受阻。 白血病细胞大量增生累积，而正常造血受抑制。. 白血病.概述. 白血病细胞可在骨髓及其它造血组织中大量增生积聚，并浸润破坏正常的造血功能而致造血功能衰竭。 均可出现全血减少（指正常的白细胞），从而表现出不同程度的感染、出血、贫血以及不同程度的全身各个组织器官的浸润。. 白血病.概述. 二．发病情况：

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Presentation Transcript

  1. 白血病

  2. 白血病 第一节 概述

  3. 白血病.概述 一．定义： • 是一起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。俗称血癌。瘤细胞特点：增殖失控、分化障碍、凋亡受阻。白血病细胞大量增生累积，而正常造血受抑制。

  4. 白血病.概述 • 白血病细胞可在骨髓及其它造血组织中大量增生积聚，并浸润破坏正常的造血功能而致造血功能衰竭。 • 均可出现全血减少（指正常的白细胞），从而表现出不同程度的感染、出血、贫血以及不同程度的全身各个组织器官的浸润。

  5. 白血病.概述 二．发病情况： • 我国发病率为3-5/10万，在恶性肿瘤中居第6位（男）或第8位（女），儿童及35岁以下成人中居第1位。以急非淋最多见，其次为急淋，慢淋少见，男＞女。 • 成人以急粒多见，儿童以急淋多见。慢粒随年龄增长而增加；慢淋多见于老年，欧美多见。

  6. 白血病.概述 go 三．病因和发病机制： 1.病毒：成人T细胞白血病病毒、EB病 毒， HIV 病毒等 2.电离辐射：X-射线、γ-射线、电离辐射， 如核爆炸时以及某些疾（真红、强脊 炎）放疗时。多引起急淋。

  7. 白血病.概述 3.化学因素：苯及含苯的有机溶剂；抗肿瘤药 如烷化剂等。多引起急非淋，在白血病 出现之前常表现为全血减少。 4.遗传因素：单卵孪生子； 21三体综合征；先 天性再障；慢粒ph染色体等。 5.其它血液病：MDS、MM、PNH、MPD

  8. 白血病.概述 四．危险因素： • 生物因素：遗传、感染、免疫； • 物理因素：主要是放射线； • 化学因素：苯及药物。

  9. 白血病.概述 五．白血病的分类与分型 1 .根据外周血象： ⑴WBC增多型:可＞10万，可见大量白 血病细胞 ⑵WBC不增多型:可＜ 0.1万，可无白 血病细胞，但BM与上同。

  10. 白血病.概述 2.根据细胞膜表面标志分： T淋巴细胞白血病 B淋巴细胞白血病 3.根据染色体特征分：如慢粒ph染色体 t(9，22)(q34，q11)→BCR/ABL 。 4.根据细胞形态学特征分：FAB分型

  11. ALL CLL AML CML 白血病.概述 白血病的分类 淋系 髓 系

  12. 杆状核 分叶核 原粒 早幼粒 中幼粒 晚幼粒 白血病.概述 髓系的发育、成熟 逐渐成熟

  13. 原始淋巴细胞 成熟淋巴细胞 白血病.概述 淋系的发育、成熟

  14. 白血病.概述 ⑴.急性白血病 ①.急淋：L1型：以小细胞为主 L2型：以大细胞为主 L3型：细胞大小均匀 ②.急非淋：共分8型：M0—M8

  15. 白血病.概述 M0：急性髓细胞白血病微分化型 M1：急粒未分化型：原粒≥90% M2：急粒部分分化型：原粒占30-89% M3：急性早幼粒细胞白血病：早幼粒≥30% M4：急粒-单：原始非红系＞30%，单核＞20% M5：急单：原幼及成熟单核≥80% M6：急性红白血病：幼红≥50%，非红原始≥30% M7：急性巨核细胞白血病：原巨核≥30%

  16. 白血病.概述 ⑵.慢性白血病：以晚幼及成熟阶段细胞为 主：慢粒、慢淋、慢单等 ⑶.特殊类型白血病：E、B、毛细胞型，淋巴 肉瘤白血病，浆细胞白血病等。 ※FAB分型难以完全准确分型，故提出MICM 分型：形态学、免疫学、细胞遗传学、 分子生物学

  17. 白血病 第二节 急性白血病

  18. 急性白血病 • 急性白血病是BM中异常的原始细胞或 早幼阶段细胞大量增殖并浸润各组 织器官，致正常造血功能抑制。 • 主要表现为贫血、出血、感染及肝脾 淋巴结肿大等。

  19. 急性白血病 一．分类： 1.FAB分型：AL：可分为ALL（L1-3）和 ANLL（M0-7） 局限： 2.MICM分型：形态学、免疫学、细胞遗 传学、 分子生物学 3.特殊类型的白血病：

  20. 急性白血病 二.临床表现： • 急缓不一。 • 大多起病急骤，多以发热、多部位出血 （可有严重出血倾向）或骨关节疼痛为 　　首发症状。 • 起病慢者多以苍白、乏力、虚弱等开 始，进行性加重。

  21. 急性白血病 1.正常造血受抑表现： ①贫血：半数就诊时已有重度贫血；常为首发 表现，进行性加重。 ②发热：半数以发热为早期表现，可出现在病程的任何时期，热型不规则，高热 多为感染。 ③出血：出血部位以颅内出血最严重，皮肤、 黏膜、月经出血最常见，M3型易致DIC引起广泛严重出血。 go

  22. 急性白血病 2.白血病细胞增殖、浸润的表现： ①肝脾淋巴结肿大：所有类型白血病均可导致，不同类型导致肿大的程度不同。 ②骨关节疼痛：如胸骨压痛；骨关节疼痛以 儿童多见；骨髓坏死时剧痛；ANLL可导致绿色瘤。 ③口腔及皮肤：M4或M5时可致牙龈增生肿 胀，呈海绵状，有出血及明显牙痛；亦可有皮肤粒细胞浸润或皮肤溃疡。

  23. 急性白血病 ④CNS白血病：因为化疗药物难以透过血脑 屏障，可发生于各期，缓解期多见，以ALL最常见，儿童尤甚；可有头痛、呕吐、颈抗、抽搐及昏迷，脑脊液检查可确诊。

  24. 急性白血病 ⑤睾丸：仅仅次于CNSL的髓外复发根源，可出现无痛性肿大，多为一侧，男性小儿急淋多见。 ⑥其它个系统：消化道，呼吸道，心血管，泌尿生殖道等及电解质异常。

  25. 急性白血病 三．实验室检查： 1. 血象： • 大多数白细胞升高，晚期更显著，可达10万以上，为高白血性；少数可正常或减少，可达1千以下，为非白血性，前者外周血中可找到原始幼稚细胞。 • 可有不同程度的正常细胞正色素性贫血，可有幼红。 • 大多血小板减少，晚期极度减少。

  26. 急性白血病 2. 骨髓像： • 增生极度活跃，主要为白血病细胞，有裂孔 现象，细胞形态有异常； • 原始细胞占骨髓有核细胞 ≥30%可确诊； ※低增生性AL：增生低下，但原始细胞≥30%； ※Auer小体仅见于ANLL，常见于M3。

  27. 急性白血病 3. 细胞化学：急粒时MPO及NAP阳性， 急淋时PAS阳性。 4. 免疫学检查：急淋时CD20阳性，急非淋时 MPO阳性。 5. 染色体和基因改变： 6.粒-单系祖细胞半固体培养： 7. 血液生化改变：尿酸升高、凝血功能异常等；

  28. 急性白血病 四．诊断依据：临床表现、BR、BM、MICM分型 鉴别诊断： 1.MDS：原始细胞小于30%。 2.某些感染：传单，传淋，百日咳，风疹等， 细胞形态不同于白血病。 3.巨幼贫：原始细胞不增多。

  29. 急性白血病 4.急性粒缺恢复期：无Auer小体及染色体 异常。病因明确，预后好，Pt正常。 5.其它全血减少的疾病如再障、PNH等。 6.类白血病反应：NAP强阳性，染色体阴性， Pt正常。

  30. 急性白血病 五．治疗： 1.一般治疗： (1)高白血病细胞紧急处理； (2) 防治感染； (3) 纠正贫血； (4) 控制出血，M3患者需防治DIC； (5)防止高尿酸血症； (6) 维持水电解质平衡； (7) 对症处理。 go

  31. 急性白血病 2．抗白血病治疗：仍是目前主要措施　 目的：杀灭大量白血病细胞、解除受 浸组织症状、恢复造血功能、 提高完全缓率、延长生存期、 争取治愈。

  32. 急性白血病 化疗原则： • 早期：一旦确诊尽快化疗； • 联合：使用细胞周期特异性和非特异性 药物联合以协作用、提高疗效； • 充分：使用最大耐受量； • 间歇：有利于机体造血恢复，同时使休 止期白血病细胞进入增殖期以利杀灭 • 持续：CR后需巩固强化治疗，以防复发、延 长生存期

  33. 急性白血病 • CR：症状体征消失；外周血粒细胞≥1.5×109/L，Pt≥100×109/L，无白血病细胞；BM原始加早幼粒细胞≤5%，无Auer小体；无髓外白血病；红系及巨核系多正常。 • PR：仍有一至二项未达到CR标准。 • NR：与化疗前相同。

  34. 急性白血病 ⑴．治疗策略： ① 诱导缓解：以迅速达到CR ②缓解后治疗：巩固强化、维持治疗 目的：以争取长期无病生存和痊愈； 原因：CR仅是幼稚细胞≤5%，不代表 治愈； 手段：主要为化疗和HSCT。

  35. 急性白血病 ⑵．ALL的治疗： ①诱导缓解： VP、VDP：CR：儿童：80-90% 成人：50%，且易复发 VDLP：成人CR可提高至72-78% ※鞘注防治CNSL。

  36. 急性白血病 ②缓解后治疗： • 巩固强化：1、4疗程以原诱导方案 2、5疗程以EA方案 3、6疗程以大剂量MTX（需CF4解救） • 间歇期：6-MP及MTX交替口服 • 维持治疗：仍可选用巩固期方案，渐延长间歇期 • HSCT：对治愈成人白血病至关重要

  37. 急性白血病 ⑶．AML的治疗： ①诱导缓解：DA：CR85% HOAP或HA：CR60-80% ②巩固强化：原诱导方案巩固4-6疗程； 中、高剂量Ara-C为基础的化疗方案，单 用或加用D、M；换用新的方案 ③维持治疗：巩固后1-2年可延长时间间歇化 疗，不须长期维持。

  38. 急性白血病 ⑷其它情况化疗： • 老年：耐受性差，化疗剂量应偏小，个体 化治疗。 • 过度虚弱者不宜联合化疗，可小剂量Ara-C 或HHT治疗，此方案亦可用于MDS、 低增生性白血病和继发性白血病。

  39. 急性白血病 • 高白血性白血病：先行WBC清除术（单采、 羟基脲、DXM），然后再化疗。 • 难治性白血病：中高剂量Ara-C，也可加用蒽 环类药物。 • APL的治疗：维A酸、砷剂和联合化疗。

  40. 急性白血病 3 ．对髓外白血病的治疗 ⑴对中枢白血病的治疗:原用于急淋预防治疗， 目前已用于急非淋预防处理 CNSL常为复发根源，常用MTX+DXM鞘内 注射预防，治疗CNSL时亦可加用Ara-C ⑵对睾丸白血病的治疗（急淋多见） 　 药物疗效差，可放疗，双侧均照射。

  41. 急性白血病 4 ．免疫及生物治疗 可用干扰素、单抗、基因治疗，疗效难肯定 5 ．BMT/HSCT：最有效方法之一，有望治愈AL ①异基因： ②自体移植： ③脐血干细胞移植：主要用于儿童

  42. 急性白血病 六．预后： • 不治疗则生存3±月，经现代方法治疗不 少患者可CR以致长期存活。 • 1-9岁ALL且WBC＜50×109/L、Pt＞ 30×109/L及APL预后最好。 • 老年及继发性白血病预后较差。

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