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Mieloma Múltiple

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Mieloma Múltiple. Sandra Gabriela Flores Rico. Definición. Epidemiología. Es la segunda neoplasia hematológica mas frecuente, después del linfoma no Hodgkin en EUA. 1\% de las enfermedades neoplasicas . 13\% de las neoplasias hematológicas. Incidencia es de 5.6 casos por 100,000.

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mieloma m ltiple

Mieloma Múltiple

Sandra Gabriela Flores Rico

epidemiolog a
Epidemiología
  • Es la segunda neoplasia hematológica mas frecuente, después del linfoma no Hodgkin en EUA.
  • 1% de las enfermedades neoplasicas.
  • 13% de las neoplasias hematológicas.
  • Incidencia es de 5.6 casos por 100,000.
  • Mayor prevalencia en raza negra.
  • Sobrevida de 3-4 años.

Edad media al diagnóstico: 62 años H y 61 M

Rango 20-92 años

Solo el 20% son < 40 años.

desarrollo multi paso
Desarrollo Multi-paso

Microambiente de MO fundamental para la progresión

desarrollo multi paso1
Desarrollo Multi-paso
  • MGUS:
    • Esta presente en el 3% de la población > 50 años.
    • Progresa a mieloma 1% por año.
  • SMM:
    • Progresa a mieloma 10% por año en los primeros 5 años de diagnóstico.
    • 3% por año en los siguientes 5 años.
    • 1.5% por año de ahí en adelante.
alteraciones citogeneticas
Alteraciones citogeneticas
  • Aberraciones numéricas y estructurales por cariotipo: 40% diagnósticos de mieloma.
  • FISH: Anormalidades cromosómicas en el 100%.
  • Translocaciones primarias:
    • Loci de la cadena pesada de las inmunoglobulinas (cromosoma 14q32).
      • t(11;14), t(4;14), t(14;16), t(6;14), t(14;20).
      • Originan el estado temprano de MGUS (70%).
      • Expresión de la familia de la Ciclina D y regulación del ciclo celular.
alteraciones citogeneticas1
Alteraciones citogeneticas
  • Aberraciones numéricas:
    • Trisomías:
      • 3, 5, 7, 9, 11, 15, 19 y 21.
      • Monosomías y deleciones parciales: 6, 13, 16 y 22.
  • Otras:
    • Alteraciones en MYC (ocurre en el 10-15%)
    • Mutaciones en N o K RAS: 30-40%
    • Metilación p16: 20 – 30%
    • Mutación p53: 10%.
clasificaci n cl nica
Clasificación clínica

Disfunción de órgano relacionado c/mieloma

related organ or tissue impairment roti
RelatedOrganorTissueImpairment (ROTI)

Los anteriores fueron los criterios del Myeloma International

Working Group 2003

cuadro clinico
Cuadro clinico
  • Anemia:
    • 73% de los pacientes, al diagnóstico, todos en el curso de la enfermedad:
    • Causa: por infiltración de la MO o por IRC.
      • Debilidad y fatiga.
  • Normocítica Normocrómica.
cuadro cl nico
Cuadro clínico
  • Lesiones óseas:
    • Se encuentran en el 80% de los recién diagnosticados.
    • 58% Refieren dolor óseo, exacerbado por cambios de posición.
  • Aplastamiento de los cuerpos vertebrales (dorso-lumbar): Acortamiento de la estatura.
    • Parestesias: compresión radicular.
  • Fracturas patológicas: En los huesos largos.
  • Osteoporosis generalizada.
cuadro cl nico1
Cuadro clínico
  • “Myeloma kidney”
  • Alteraciones en la función renal:
    • Se reporta hasta en el 20-40% de los pacientes.
cuadro cl nico2
Cuadro clínico:
  • Alteraciones en la función renal:
    • IRA por deshidratación.
    • Nefritis intersticial por depósito de calcio.
    • Mayor susceptibilidad a nefrotoxicidad por fármacos:
      • Aminoglucosidos
      • Cisplatino
      • Anfotericina B
      • Ciclosporina A
cuadro cl nico3
Cuadro clínico
  • Hipercalcemia
    • 30-40% de los pacientes.
    • Traduce enfermedad en fases avanzadas.
    • Es el hallazgo inicial en el 15% de los pacientes:
      • Letargia
      • Poliuria
      • Polidipsia
      • Constipación
      • Nausea y vómito
  • Corregir Ca con albumina
cuadro cl nico4
Cuadro clínico
  • Síndrome de hiperviscosidad:
    • Mielomas tipo IgA, por su polimerización.
      • Hemorragias en mucosas.
      • Trastornos visuales (disminución de la agudeza visual, con edema papilar)
      • Neurológicos: Cefalea, vértigo, estupor.
cuadro cl nico5
Cuadro clínico
  • Susceptibilidad a infecciones:
    • Secundaria a hipogamaglobulinemia.
    • Organismos encapsulados (25%): Streptococcus pneumoniae y Haemophilus
    • Influenzae.
    • Mas frecuentes: Bacilos gram negativos: 60%.
    • Iniciar tratamiento empírico: Cefalosporinas 3ª generación y penicilinas de amplio espectro.
diagn stico
Diagnóstico
  • Estudios de imagen:
    • Esenciales para determinar la extensión y actividad de la enfermedad.
    • Radiografía:
      • Osteolisis Osteopenia Osteoesclerosis.
      • Lesiones en “saca bocado”: Esqueleto axial
      • Lesiones líticas excluyen el Dx: MGUS
      • RMN: evaluación de compresión radicular y de plastocitoma solitario óseo.
      • PET: detecta lesiones líticas pequeñas.
diagn stico1
Diagnóstico
  • Formación de Roleaux: Traduce altas concentraciones de proteína M sérica.
  • Leucopenia y trombocitopenia características de enfermedad avanzada.
  • Aspirado de MO:
    • Normal: Celulas plasmáticas < 4% de células nucleadas.
    • Plasmocitosis reactiva: Puede tener > 30-40% de células plasmáticas:
        • Enfermedades autoinmunes
        • Infecciones virales
        • Carcinoma metastásico
diang stico
Diangóstico
  • Aspirado de MO:
    • Por lo anterior, es necesario diferenciar células plasmáticas con inmunoglobulinas monoclonales en el citoplasma.
      • Tinción c/inmunohistoquímica.
diagn stico2
Diagnóstico

Bajo grado

Grado Intermedio: Polimorfo

Grado alto: Blástico

diagn stico3
Diagnóstico
  • Determinación de proteína M:
    • Electroforesis de proteínas sérica o urinaria.
    • Tipos de proteína M:
      • IgM (mas común): 55%
      • IgA 22%
      • Solo cadenas ligeras 18%
      • Biclonal 1%
      • IgM < 1%
  • 1% de los mielomas son No secretores
  • Proteína de Bence-Jones 80% de los pacientes
diagn stico4
Diagnóstico:
  • Inmunofijación:
    • Determina el tipo de proteína M
    • Es el Gold estándar
    • Detecta:
      • Sérica: > 0.2 g/L
      • Urinaria: > 0.04 g/L
  • La cuantificación de proteína M: Marcador de actividad y respuesta a tratamiento.
diagn stico5
Diagnóstico
  • Inmunofenotipo:
    • Identifica células plasmáticas neoplásicas en aquellos NO secretores.
    • Mas comunes: CD 138 y CD 38.
    • CD 56: Indicativa de malignidad.
    • CD 117: Características clínicas favorables y CD 45 agresivas.
    • CD 19: Raro en los mielomas, hace dxdif con linfomas de celulas B y diferenciación plasmocítica.
diagn stico6
Diagnóstico
  • Inmunohistoquímica:
    • Permite determinar la extensión y patrón de infiltración:
      • CD 138
        • También marca: Tumores epiteliales y linfomas plasmablástico e inmunoblásticos.
      • Cyclina D1:
        • 30-45%
diagn stico7
Diagnóstico

Determinación de b2 microglobulina

  • Refleja el intercambio tumoral y la función renal.
  • Sistema de Estadificación Internacional:
diagn stico8
Diagnóstico
  • Otros marcadores:
    • Proteína C reactiva
    • IL- 6
    • LDH elevada en aquellos pacientes con involucro ganglionar: Mal pronóstico.
factores de mal pron stico uno de los siguientes
Factores de mal pronóstico: Uno de los siguientes
  • Sistema de Estadificación Internacional
    • Estadio I: 62 meses
    • Estadio II: 44 meses
    • Estadio III: 22 meses
tratamiento
Tratamiento
  • Tratar inmediatamente: Enfermedad sintomática.
  • Asintomáticos: Observación clínica. Tratamiento temprano no ha demostrado beneficio.
  • Determinante: Edad
    • < 65 años sin datos de insuficiencia renal, cardiaca, hepatica o pulmonar son candidatos a trasnplante.
tratamiento1
Tratamiento
  • Terapia de inducción en candidatos a transplante:
    • Talidomida, lenalidomida o bortezomib.
    • 3 a 6 ciclos en la terapia de inducción.
    • La combinación con dexametasona, respuesta completa (Doble esquema):
      • Talidomida: 8%
      • Bortezomib: 15%
      • Lenalidomida: 16%
tratamiento2
Tratamiento
  • Triple esquema:
    • Bortezomib + Dexametasona + ...:
      • Doxorubicina: 7%
      • Ciclofosfamida: 39%
      • Talidomida: 32%
      • Lenalidomida: 57%
  • Dosis de dexametasona es variable: 160 mg/mes
  • Altas dosis de dexametasona:
    • 480 mg/mes
          • Hipercalcemia
          • Compresión radicular
          • Falla renal incipiente
          • Dolor intenso
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