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Caso Clínico. Identificação: M. S. R., feminina, solteira, mista, 17 anos, procedente de Gravataí. Queixa principal: dor abdominal. HDA: paciente previamente hígida, inicia com desconforto e dor abdminal em andar superior. TC de Abdomen Superior. TC de Abdomen Superior.

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Presentation Transcript
caso cl nico
Caso Clínico
  • Identificação: M. S. R., feminina, solteira, mista, 17 anos, procedente de Gravataí.
  • Queixa principal: dor abdominal.
  • HDA: paciente previamente hígida, inicia com desconforto e dor abdminal em andar superior.
tc de abdomen superior1
TC de Abdomen Superior
  • Lesão expansiva no lobo hepático direito, acompanhada de lesão expansiva em região portocaval que sugere linfoadenomegalia. Outras duas lesões junto ao mesentério do delgado, correspondendo a linfoadenomegalias.
caso cl nico1
Caso Clínico
  • Cintilografia Hepática:

Ausência de sinais cintilográficos característicos de hemangioma hepático. Processos expansivos intraparenquimatosos de origem a ser determinada.

caso cl nico2
Ht: 36,7

Hb: 12,8

Leucócitos: 12280

N: 72,6%

L: 21,0%

Plaquetas: 401000

TGO: 69 (14-42)

TGP: 90 (10-43)

GGT: 122 (5-27)

BT: 0,3

BD: 0,1

TP 14,3; 87% atividade, INR 1,1

KTTP 37,4 (34,1)

Albumina 4,4

CEA: 0,5 (<4,1)

Caso Clínico
caso cl nico3
Caso Clínico
  • Provas Virais:

HBsAg: negativo.

Anti-HBc: não-reagente.

Anti-HCV: não-reagente.

caso cl nico4
Caso Clínico
  • Conduta
    • Tomografia Computadorizada com Punção.
citopatol gico
Citopatológico

Material:

I – Biópsia hepática.

Diagnóstico:

I – Positivo para células malignas, tipo hepatocarcinoma.

caso cl nico5
Caso Clínico
  • Consultoria em Cirurgia Oncológica – Equipe Kalil:

Indicada hepatectomia.

Solicitada alfa-fetoproteína: 2,1 (até 6,0).

an tomo patol gico
Anátomo-Patológico

Material:

I – Lesão hepática.

II – Massa hilar.

III – Mesocólon.

IV – Segmento de cólon transverso.

an tomo patol gico1
Anátomo-Patológico

Macroscopia:

I - Porção cuneiforme de fígado, medindo 14,5 x 10 x 5,5 cm, pesando 456g, parcialmente revestida por cápsula acinzentada e rugosa, na qual se identifica abaulamento de 12,5 x 7,0 cm. Ao corte é tumescente, pardo-claro e fosco, e o parênquima restante é pardo e brilhante. Junto, adere-se tecido adiposo do qual se isolam três linfonodos cinzentos e pardos, entre 0,6 e 1,2 cm de diâmetro.

an tomo patol gico2
Anátomo-Patológico

II – Porção nodular de tecido pardo e elástico, de 8,5 x 7,0 x 4,5 cm; pesando 116g. É revestida por membrana delgada com padrão vascular. Ao corte é pardo-fosca, hemorrágica.

an tomo patol gico3
Anátomo-Patológico

III – Porção irregular de tecido fibroadiposo de 7,0 x 4,5 x 2,0 cm, de 18,0g. Aos cortes isolam-se dez linfonodos oraq cinzentos, ora pardo-foscos, entre 0,7 e 2,2 cm de diâmetro.

diagn stico
Diagnóstico

I – Carcinoma hepatocelular fibrolamelar pouco diferenciado.

Metástase de hepatocarcinoma em um linfonodo.

Linfadenite crônica nos demais linfonodos.

diagn stico1
Diagnóstico

II – Metástase volumosa de hepatocarcinoma em um linfonodo.

III – Metástases de hepatocarcinoma com extensão extranodal em cinco linfonodos. Demais linfonodos com linfadenite crônica.

p s operat rio
Pós-Operatório
  • Pós-operatório imediato em CTI.
  • Alta do CTI no 2 pós-operatório.
  • Cuidados médicos em enfermaria por 8 dias.
  • Alta hospitalar no 10 pós-operatório.
  • Retorno ambulatorial no 25 pós-operatório, em bom estado.
carcinoma hepatocelular

Carcinoma Hepatocelular

Subtipo Histológico Fibrolamelar

epidemiologia
Epidemiologia
  • Variante histológica rara de CHC.1
  • Pacientes mais jovens.
    • CHC: acima dos 60 anos no Ocidente.2
    • CFL: 20 aos 40 anos, pico aos 30.2
epidemiologia1
Epidemiologia
  • Incomum associação a cirrose.
    • CHC: 85 a 90% dos casos.2
  • Afeta igualmente ambos os sexos.
    • CHC: proporção homem-mulher de 8:1 a 2:1.2
patologia
Patologia
  • Não se associa a HBV ou a fatores de risco para cirrose.2,3
  • Fígado normal circunda o tumor.2,3
  • Alfa-fetoproteína normal em mais de 90% dos casos.2,3
patologia1
Patologia
  • Macroscopia:2
    • Tumor único e grande, duro, com bandas fibrosas.
  • Microscopia:2
    • Células poligonais bem-diferenciadas, crecem em ninhos ou cordões, separadas pr lamelas de feixes de colágeno denso.
slide28
Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar hepatocarcinoma
  • Série retrospectiva de casos.
  • Instituto Nacional de Cancerología, México.
  • Pacientes:
    • 159 pacientes com CHC
    • 15 pacientes com CHF

Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142

slide29
Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar hepatocarcinoma
  • Resultados
    • Grupos eram diferentes em:
      • Idade de início (mais jovens)
      • Nível de alfa-fetoproteína (mais baixo).
      • Estágio mais inicial de doença.
    • Sobrevida:
      • 1 ano = 66%
      • 2 anos = 40%
      • 5 anos = 26%

Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142

slide30

Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar hepatocarcinoma.

Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142

slide31
Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar hepatocarcinoma.
  • Fatores associados a maior sobrevida:
    • Idade maior do que 23 anos.
    • Ressecção cirúrgica.
    • Margens livres.
    • Ausência de trombose ou invasão de vasos hepáticos.
    • Ausência de alterações de enzimas hepáticas.

Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142

slide32

Clinicopathologic features and survival in fibrolamellar carcinoma: comparison with conventional hepatocellular carcinoma with and without cirrhosis

  • Série retrospectiva de casos
  • UCSF; Mayo Clinic; Yale School of Medicine; Abbott Hospital.
  • Pacientes:
    • 20 pacientes com CHF ressecados;
    • 60 pacientes com CHC:
      • 30 cirróticos
      • 32 não-cirróticos

Kakar S. et. al. ModPathol. 2005 Nov;18(11):1417-23

slide33

Table 1 Clinicopathologic features and survival in fibrolamellar carcinoma (figures in parenthesis reflect percentages)

Survival

P-value

<5 years

5 years

Age (years)

<40

9 (56)

7 (44)

0.6

40

2 (67)

1 (33)

Gender

Female

5 (50)

5 (50)

0.4

Male

3 (33)

6 (67)

Tumor size (cm)

<10

2 (40)

3 (60)

0.2

10

8 (73)

3 (27)

Metastasis at presentation

Absent

5 (38)

8 (62)

0.06

Present

6 (86)

1 (14)

slide34

Table 2 Survival and clinicopathologic features in fibrolamellar carcinoma and hepatocellular carcinoma (HCC) with and without cirrhosis

Fibrolamellarcarcinoma(n=20)

HCCwithoutcirrhosis(n=32)

HCC withcirrhosis(n=30)

P-valuea

Age (years)b

<40

16 (84)

3 (9)

4 (13)

<0.001

40

3 (16)

29 (91)

26 (87)

Genderb

Female

9 (47)

14 (44)

25 (83)

0.2

Male

10 (53)

18 (56)

5 (17)

Tumor size (cm)b

<10

5 (31)

19 (59)

26 (87)

0.003

10

11 (69)

13 (41)

4 (13)

'Pale bodies'

8 (40)

0

0

<0.001

5-year survival¾nonmetastaticcases

62%

58%

27%

0.03

slide35

Clinicopathologic features and survival in fibrolamellar carcinoma: comparison with conventional hepatocellular carcinoma with and without cirrhosis

Kakar S. et. al. Mod Pathol. 2005 Nov;18(11):1417-23