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心肌疾病

心肌疾病. 珠江医院心内科 梁欣伟. 定义. 心肌病 是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和 / 或心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。心肌病可以仅累及心脏也可能仅是全身系统性疾病的一部分。心肌病常常导致心血管原因死亡或进行性心力衰竭及其它相关事件。. 心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、先天性心血管病等不属于心肌病范畴. 心肌病分类. 原发性和继发性，原发性包括遗传性、混合性（遗传性及非遗传性）、获得性。. 遗传性原发性心肌病. 肥厚型心肌病（ HCM ）    

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心肌疾病

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Presentation Transcript

  1. 心肌疾病 珠江医院心内科 梁欣伟

  2. 定义 心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和/或心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。心肌病可以仅累及心脏也可能仅是全身系统性疾病的一部分。心肌病常常导致心血管原因死亡或进行性心力衰竭及其它相关事件。

  3. 心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、先天性心血管病等不属于心肌病范畴心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、先天性心血管病等不属于心肌病范畴

  4. 心肌病分类 原发性和继发性，原发性包括遗传性、混合性（遗传性及非遗传性）、获得性。

  5. 遗传性原发性心肌病 肥厚型心肌病（HCM）     致心律失常性右室心肌病/ 发育不良（ARVC/ D） 左室心肌致密化不全（LVNC）     糖原储积病（PRKAG2，Danon）     传导系统缺陷     线粒体肌病     离子通道病   长QT 综合征（LQTS）        Brugada 综合征        短QT 综合征（SQTS）        儿茶酚胺性多形性室性心动过速（CPVT）        “突然不明原因夜间死亡综合征”（SUNDS）

  6. 混合性（遗传性及非遗传性）原发性心肌病 扩张型心肌病（DCM）     限制型心肌病（非肥厚非扩张型）

  7. 获得性原发性心肌病 炎症性心肌病（心肌炎）     应激诱发的心肌病（“Tako-Tsubo”心肌病）     围产期心肌病     心动过速性心肌病     胰岛素依赖性糖尿病母亲的婴儿的心内膜纤维弹性组织增生症

  8. 继发性心肌病 心肌的异常仅是全身多个器官受累的一部分

  9. 2006年AHA新分类示意图

  10. 扩张型心肌病

  11. 定义 以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病

  12. 流行病学特征： • 多中年男性，散发，有些呈家族簇集性，有一定的遗传性

  13. 病因 • 病因目前尚不完全清楚。 • 最可能与病毒感染、遗传基因、自身免疫反应失调有关 • 非感染性炎症 • 酒精中毒 • 抗肿瘤药物 • 代谢异常 • 围生期

  14. 病理学特征： （大体）：以心腔扩张为主；心室扩张，室壁变薄、纤维瘢痕形成，常伴有附壁血栓。 （组织学）：心肌细胞肥大、变性与间质程度不同的纤维组织增多等病变混合存在。

  15. 这是一个巨大、扩张的左心室，它是扩张或充血型心肌病的典型特征。这是一个巨大、扩张的左心室，它是扩张或充血型心肌病的典型特征。

  16. 这是心肌病心脏的心肌纤维（同时可见明显的黑色的细胞核）肥大，还伴有心肌间质性纤维化。这是心肌病心脏的心肌纤维（同时可见明显的黑色的细胞核）肥大，还伴有心肌间质性纤维化。 这是正常心肌纤维在纵截面，注意纤维的中央核和合胞体的排列，其中一些有粉红闰盘。

  17. 病理生理学特征： 心肌收缩力减弱 心力衰竭 心肌细胞变性及纤维化 死亡 电活动异常 恶性心律失常

  18. 症状学特征 心力衰竭、恶性心律失常、栓塞、猝死。 • 主要体征： 心脏显著扩大 部分病人可以听到第三或第四心音 左心衰竭和右心衰竭体征 部分病人可以听到二尖瓣关闭不全或三尖瓣关闭不全的收缩期杂音

  19. 辅助检查 • 胸部X线： 不同程度的心影增大； 肺淤血

  20. 心电图： 心房纤颤、传导阻滞、室性心律失常 低电压、R波减低，病理性Q波、ST-T改变 • 超声心动图： 心脏四腔均增大（以左侧为著） 室壁运动减弱 无瓣膜增厚、粘连、狭窄及钙化等情况 • 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化。

  21. 诊断 • 临床表现：心脏扩大、心力衰竭、心律失 常、栓塞、猝死 • X线/超声心动图提示心脏扩大 • 超声心动图提示心室收缩功能减低 • 排除其他特异性心肌病

  22. 治疗 • 1一般性治疗 注意休息，减轻心脏负荷;控制呼吸道感染，及时应用抗生素；戒酒，治疗相应疾病；改善营养失衡。

  23. 2、控制心衰 ACEI/ARB β受体拮抗剂 醛固酮受体拮抗剂 洋地黄

  24. 3、心脏再同步化治疗（CRT） 以二腔起搏器置入为基础的CRT已经有一系列大规模的临床试验证实，可以改善心功能分级，提高生活质量并降低死亡率，适用于伴有心室失同步收缩的晚期心衰患者，尤其对于DCM的效果更好。

  25. 4、抗凝治疗 • 5、 抗心律失常及猝死 • 6、心脏移植

  26. 预后： 病程长短不一，症状出现后5年存活率50%，10年存活率25%。 死亡原因：多为心力衰竭和严重心律失常。

  27. 肥厚型心肌病

  28. 定义 以心室非对称性肥厚为特点的遗传性心肌病

  29. 主要特征：心肌非对称性肥厚、心室腔变小致使左室血流充盈受阻主要特征：心肌非对称性肥厚、心室腔变小致使左室血流充盈受阻 根据左室流出道无梗阻可分为： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病

  30. 病因 • 目前认为：常染色体显性遗传病，肌节收缩蛋白基因突变。

  31. 流行病学特征： • 起病多缓慢，症状大多开始于30岁以前。有些呈家族簇集性。

  32. 病理学特征： 大体：病变以心肌肥厚为主 　　　　不对称性心肌肥厚 　　　　心肌均匀肥厚 　　　　心尖部肥厚 组织学：心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。

  33. 均匀肥厚的心肌大体

  34. 正常心肌纤维 肥厚性心肌病心肌纤维

  35. 病理生理学特征： 心肌细胞肥大增生、 非对称性肥厚 心肌缺血缺氧 心绞痛、心律失常 猝死 左室流出道梗阻 左室射血减少

  36. 症状学特征 劳力性呼吸困难（肺淤血） 乏力、头昏与晕厥（多活动时发生）胸痛（肥厚心肌血供不足） 猝死（肥厚梗阻严重）

  37. 常见体征： • 杂音： 　　胸骨左缘第3 - 4肋间收缩期杂音 　　心尖部收缩期杂音（二尖瓣前叶前 向运动） • 心脏轻度增大 • 第四心音

  38. 辅助检查 • 胸部X线： 　　心影增大多不明显 • 心电图： 　　左心室肥大（常见） ST-T改变 　　病理性Q波 　　心律失常

  39. 三、超声心动图：对诊断有重要意义 室间隔非对称性肥厚， 　　舒张期间隔厚度与后壁之比≥1.3。 梗阻型：室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动

  40. 四、心导管和心室造影 　　有梗阻者，在左心腔与流出道有收缩期压力阶差。 心室造影：左心室腔变形，呈香蕉状、舌状、纺锤状。

  41. 诊断与鉴别诊断 有流出道梗阻者，因具有特征性临床表现，诊断并不困难。 超声心动图是极为重要的无创性诊断方法。 心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。 心室造影对诊断也有价值。

  42. 治疗 • 治疗原则： 1、减轻左室流出道梗阻，松弛肥厚心肌，改善心肌顺应性； 2、控制心率，使心室充盈及舒张末期容积保持最大化； 3、抗心律失常。

  43. 药物治疗 β受体阻滞剂：负性肌力、减慢心率、减低心肌耗氧、抗心律失常 钙通道阻滞剂：负性肌力、改善心肌顺应性 心衰及房颤治疗

  44. 双腔起搏器治疗(DDD治疗) • 该治疗不能作为肥厚型梗阻性心肌病的主要治疗方式，而且由于价格昂贵，仅限于有合并症而禁忌使用其他治疗的患者或有起搏治疗指征的患者。适应症： • ①凡胸痛，心悸，呼吸困难，先兆昏厥或昏厥等症状严重且钙拮抗剂、β受体阻滞剂等药物治疗症状无改善或出现毒副作用。 • ②导管检查LVOT压差静息状态时大于30mmHg，或负荷状态大于50 mmHg的患者。 • ③心律失常：AVB，交界性逸博伴或不伴有心功能不全者 • ④基因筛选，恶性突变的首选DDD

  45. 自动除颤起搏器的植入（ICD） • 肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的治疗重点是预防猝死，其中ICD植入是目前最为有效措施，猝死可发生在没有或仅有轻度症状的患者中，与左室流出道梗阻没有很密切的相关，猝死与某些基因突变有关。

  46. 经皮腔内室间隔心肌化学消融术(PTSMA ) • PTSMA主要机制是通过在冠状动脉左前降支的第一间隔支内缓慢匀速的注入96%-99%的无水酒精0.5-3.0ml，使其产生化学性闭塞，导致前间隔基底段心肌梗死和纤维化，使该处心肌变薄，以达到减少或消除左室流出道梗阻目的。 • PTSMA的手术适应证目前国内外尚无统一标准，Faber的标准是:静息LVOTG≥50mmHg，或负荷LVOTG ≥70 mmHg。

  47. 手术治疗 • 目前认为切除室间隔基底部的心肌部分切除术是治疗症状性肥厚性梗阻性心肌病的标准方法。 • 具体手术方法：心室间隔部分肥厚心肌切除术，室间隔成形术，二尖瓣置换术，心尖-主动脉分流术，室间隔部分肥厚心肌切除联合二尖瓣成形术等等

  48. 预后： 成人病例10年存活率80%， 小儿为50% 成人死亡多为猝死； 小儿则多为心衰。

  49. 限制型心肌病

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