白血病

白血病

Q1：什么是白血病？ • 是一类起源于造血（或淋巴）干细胞的恶性疾病。 • 特点：骨髓和其他造血组织中白血病细胞广泛而无控制地增生，并且浸润破坏全身组织器官，产生各种症状和体征，而正常的造血系统受到抑制，外周血中出现幼稚细胞。 • 临床表现：贫血、发热、出血、肝脾淋巴结不同程度肿大等

Q1：什么是白血病？ • 是一类起源于造血（或淋巴）干细胞的恶性克隆性疾病。明确：1、病变细胞：造血干细胞 2、性质：恶性肿瘤 3、白血病恶性细胞有三个特点：（1）分化障碍：不分化（2）增殖失控：无节制增殖（3）刁亡受阻：存活能力很强，死不了，原始阶段

Q2：白血病如何进行分类？ 根据细胞分化程度和质量、自然病程划分：急性淋巴细胞白血病（ ALL）急性白血病（AL）急性非淋巴细胞白血病（ ANLL）慢性粒细胞白血病（CML）慢性白血病（CL）慢性淋巴细胞白血病（CLL）其他少见类型（毛细胞白血病 HCL、幼淋巴细胞白血病PLL）

Q2：白血病如何进行分类？

Q2：白血病如何进行分类？ 急性白血病（AL）慢性白血病（CL）

Q3：白血病发病率有多高？ • 我国总发病率：2.76/10万人,在恶性肿瘤的死亡率中白血病的死亡率居第6位，在我国是十大恶性肿瘤之一， • 女性是第8位， • 儿童及35岁以下成年人中，白血病死亡率占第一位。 • 各年龄均可发生, 男性多于女性。

Q3：白血病发病率有多高？ • 以急性白血病多见(70％) ＞慢性白血病 • 急性粒细胞白血病＞急性淋巴细胞白血病 • 成人以急粒多见, 儿童以急淋最多见 • 慢粒多见于成人, 慢淋多见于老年。

Q4：为什么“我”会得白血病？ • （一）病因： 1、病毒：主要因素人类T淋巴细胞病毒（日本1980年成功提取人类T细胞白血病病毒。动物实验业已证实白血病病毒可引起动物发生白血病并代代相传。） 2、放射：有密切关系, γ射线、CO60

Q4：为什么“我”会得白血病？ • （一）病因： 3、化学因素：苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、烷化剂、细胞毒药物（苯诱发白血病约 50%为急性，35%为慢性，15%为慢淋，潜伏期分别约5年，10年，几十年。） 4、遗传因素： 5、免疫缺陷：高危因素

Q4：为什么“我”会得白血病？ • （二）发病机制正常造血干细胞分化造血祖细胞各类原始细胞最后分化为更重要的成熟细胞（RBC、WBC、PLt、淋巴细胞、巨嗜细胞、单核细胞）造血干细胞基因发生突变白血病细胞有三大特点白血病细胞迅速大量增殖正常造血受到抑制（RBC 、WBC 、PLt ) 髓外浸润表现病毒、电离辐射、化学、遗传

Q4：为什么“我”会得白血病？ • （二）发病机制：多种因素结合作用使遗传基因发生改变，以及影响机体的免疫系统导致异常，幼稚细胞克隆性无限繁殖，而导致白血病发生。

Q5：到底是哪一类型白血病？ • 一、急性白血病定义：急性白血病是造血干细胞的恶性肿瘤性疾病。发病时异常的原始细胞和幼稚细胞大量的增殖，并且广泛浸润到肝脾淋巴结和各种脏器，最主要是有异常的原始细胞和幼稚细胞。

二、分型： 根据病程、临床表现分为两大类: 急性白血病慢性白血病急性白血病分为：（FAB分型）法美英白血病合作组 1、ALL ——急性淋巴细胞白血病 T细胞型、B细胞型 2、ANLL——急性非淋巴细胞白血病

二、分型： 1、ALL ——急性淋巴细胞白血病又分为 L1型：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主多见儿童，预后较好 L2型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主成人多见，预后较差 L3型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主、细胞内有明显空泡、胞浆嗜碱性少见，预后很差

二、分型： 2、ANLL ——急性非淋巴细胞白血病又分为 M1型：急性粒细胞白血病未分化型 M2型：急性粒细胞白血病部分分化型 M3型：急性早幼粒细胞白血病 M4型：急性粒-单核细胞白血病 M5型：急性单核细胞白血病 M6型：红白血病 M7型：急性巨核细胞白血病

Q6：急性白血病临床表现到底有哪些？ • （一）贫血：首发症状、呈进行性进展 • （二）发热:常见症状 • （三）出血：早期表现 • （四）器官和组织浸润表现 • （五）其他部位表现

Q6：急性白血病临床表现到底有哪些？ （一）贫血：首发症状、呈进行性进展 1、原因：正常RBC生成减少、无效RBC生成，溶血、出血 2、表现：面色苍白、心慌、乏力、

Q6：急性白血病临床表现到底有哪些？ （二）发热：常见症状 1、原因：癌性发热＜38℃、成熟粒细胞缺乏而感染（疾病后期可有真菌感染） 2、表现：呼吸道、泌尿道、口腔感染、牙龈炎、肛周感染，严重者菌血症、败血症

Q6：急性白血病临床表现到底有哪些？ （三）出血：半数病人出血为早期表现 1、原因：PLt 、急性早幼粒细胞白血病（M3型）胞浆颗粒里面能释放一些凝血物质，易并发DIC，而出现全身广泛出血 2、表现：全身各处，以皮肤黏膜出血最常见，以颅内出血最严重（头痛、恶心、呕吐、两侧瞳孔不等大等圆、昏迷）鼻出血、牙龈出血，眼底出血（视力障碍）

Q6：急性白血病临床表现到底有哪些？ （四）器官和组织浸润表现 1、肝脾、淋巴结肿大：（1）以急淋多见（2）表现：一般肝脾轻、中度肿大，表面光滑，淋巴结中度肿大，无压痛，多位于颈、腋下或腹股沟等处。

Q6：急性白血病临床表现到底有哪些？ （四）器官和组织浸润表现 2、骨骼和关节疼痛：（1）原因：髓腔内的白血病细胞的过度增生（2）表现：常有胸骨下端局部压痛，成人以胸骨肋骨多见，儿童以四肢骨多见。

Q6：急性白血病临床表现到底有哪些？ （四）器官和组织浸润表现 3、皮肤和黏膜的浸润：急单、急粒单皮肤受损多见：弥漫性斑丘疹、结节性红斑；牙龈增生肿胀等。 4、中枢神经系统白血病：缓解期，以急淋多见。（1）原因：隐藏在中枢神经系统里的白血病细胞不能被有效的杀伤，与化疗药物不易通过血脑屏障有关。（2）表现：头痛、恶心呕吐、颈项强直，甚至抽搐和昏迷。

Q6：急性白血病临床表现到底有哪些？ （四）器官和组织浸润表现 5、其他部位：（1）急性淋巴白血病可以表现为睾丸的浸润，无痛性肿大，多为一侧性（2）粒细胞白血病表现：浸润眼眶鼓膜，引起眼球突出、复视和失明

Q6：急性白血病临床表现到底有哪些？ 总结：容易侵犯淋巴结的：急淋容易侵犯眼部的：急非淋（尤以急粒）容易导致牙龈增生的：M5 、 M4 容易导致中枢神经白血病的：急淋

Q7：实验室检查 （一）血象：多数病人的白细胞计数增多，部分病人白细胞数正常或减少。分类中可以发现原始细胞和幼稚细胞。 WBC＞100×109/L，高白细胞白血病 WBC＜1.0×109/L，白细胞不增多性白血病

Q7：实验室检查 （二）骨髓象：非常重要 1、是诊断白血病主要依据和必备检查 2、骨髓一般明显活跃或极度活跃。主要细胞为白血病原始细胞和幼稚细胞。原始细胞要占全部骨髓细胞的30%以上，就可诊断为急性白血病。 3、正常粒、红、和巨核细胞都减少。 4、Auer小体：胞质中出现红色杆状小体，仅见于急非淋。（三）细胞化学染色：诊断类型（四）其他：尿酸浓度增高

Q8：诊断 临床表现：出血、发热、贫血、骨痛、肝脾淋巴结肿大-----提示实验室检查：血象+骨髓象（确诊）免疫学分型、遗传性分型

Q9：如何治疗？ （一）支持疗法： 1、防治感染：血培养和药敏试验输入浓缩的粒细胞广谱抗生素：头孢类+氨基糖甙类 2、控制出血：PLt＜20×109/L时，血小板悬液或新鲜血液。 3、纠正贫血：浓缩的红细胞或全血 4、预防尿酸性肾病：多饮水，别嘌啉醇 100mg po Tid

Q9：如何治疗？ （二）化学疗法：诱导缓解+缓解后治疗 1、诱导缓解原则：联合早期足量间歇。目的：尽快杀灭白血病细胞，使机体恢复造血功能，达到完全缓解。完全缓解的指标是：白血病的症状和体征消失，血象和骨髓象基本正常，血片中找不到白血病细胞，骨髓中的原始细胞小于5%。方案：儿童急淋：首选VP方案（长春新碱+泼尼松）成人急淋：选用VADP方案（长春新碱+柔红酶素+泼尼松+左旋门冬酰胺酶）

Q9：如何治疗？ （二）化学疗法：诱导缓解+缓解后治疗 2、缓解后治疗：治疗目的在于继续消灭体内残余的白血病细胞，防止复发，以延长缓解期和无病存活期，争取治愈。如急淋：早期用诱导缓解方案2-4个疗程，也可用强力化疗方案，以后每月强化治疗一次，维持治疗3-4年，除巩固强化外，间歇期应维持治疗，常用6-巯基嘌呤、甲氨蝶呤

Q9：如何治疗？ （三）中枢神经白血病的防治：原因：难通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞是复发的根源。关键，尤其是急淋。方法：常在缓解后鞘内注射甲氨蝶呤，为减轻药物引起的蛛网膜炎（可以有发热、头痛和脑膜刺激征），可以同时加用地塞米松。注意：鞘内注射的时候药物要慢推，注射完毕后要去枕平卧位4-6h，注意观察有无头痛、发热等并发症的发生。

Q9：如何治疗？ （四）骨髓移植：先用全身放疗或免疫抑制剂尽量杀死体内的白血病细胞，同时充分抑制病人的免疫功能，然后移植正常人的骨髓。现主张除儿童急淋外，所有年龄在50岁以下的急性白血病应在第一次完全缓解时进行。

Q9：护理诊断有哪些？ 1、活动无耐力：与大量长期的持续化疗有关和贫血有关。 2、有损伤的危险：出血与血小板减少有关 3、有感染的危险：与正常的粒细胞减少有关 4、体温过高：与白血病引起的感染有关。 5、疼痛：全身骨骼痛：与白血病导致的骨骼浸润有关 6、预感性悲哀：与患急性白血病有关 7、潜在并发症：化疗药物的副作用

Q9：如何对病人进行护理？ （一）病情的观察：有无心悸、头痛、恶心等不适进食情况和活动量的改变观察体温、脉搏等生命体征观察肺部有无罗音，皮肤黏膜有无出血点，脾脏有无肿大、注意血象和骨髓象的变化。记录 24小时出入量。

Q9：如何对病人进行护理？ （二）休息与活动：保证休息和睡眠，根据病人的体力，适当限制运动量和减少体力的消耗。（三）饮食护理：给予高蛋白、高维生素、高热量、清淡和容易消化的流质饮食。保证每日充足的饮水量。（四）化疗护理：静脉注射药物速度要慢，以减轻对血管壁的刺激护士要熟悉化疗药物的副作用和不良反应在操作中要带上橡皮手套，避免化疗药物对本身的损害

Q9：如何对病人进行护理？ （四）化疗护理： 1、局部反应：多次注射或药物渗漏会引起静脉周围组织炎症或坏死，注意：（1）保护血管：依次序选择注射部位，若刺激性强，药物剂量过大时首先选用大血管注射。每次更换注射部位，避免穿透血管，注毕轻压血管数分钟止血，以防药液外渗或发生血肿。（2）静脉注射前要先用生理盐水冲洗，确定在血管内方可以注射药物。

Q9：如何对病人进行护理？ （四）化疗护理：（3）如果输液的时候发生了外渗，要立即停止输入，不要拔针，由原部位抽取3-5mL血液以除去一部分药液，局部滴入5%NaHCO3,拔掉注射针，局部冷敷后再用25%MgSO4湿敷（4）尽量不要选择下肢静脉注射化疗药物，易引起栓塞。

Q9：如何对病人进行护理？ （四）化疗护理： 2、骨髓抑制；抑制骨髓至最低点的时间为7-14天，恢复时间为5-10天，从化疗开始到化疗结束2周内要预防感染和出血预防感染：当成熟粒细胞小于0.5时，发生感染的可能性更大，要进行保护性隔离，定时空气消毒，加强口腔、皮肤和肛周的护理。出现感染，要应用强有力的抗生素。定期查血象，每次疗程结束必要时做骨髓穿刺（2）预防出血：

Q9：如何对病人进行护理？ （四）化疗护理： 3、消化道的反应：三尖杉脂：恶心呕吐，饮食清淡，少食物多餐。病人呕吐时：不要进食，及时清除呕吐物，严重呕吐的时候给止吐药物。 4、肝肾功能的损害：甲氨蝶呤等药物：可以引起肝功能的损害，定期监测肝功能，观察有无黄疸的出现。环磷酰胺：脱发、血尿，多饮水＞2000ml/天观察小便量色，一旦发生血尿应停止使用

Q9：如何对病人进行护理？ （四）化疗护理： 5、柔红霉素、三减杉脂：心肌损害，出现胸闷心悸时要做心电图。 6、化疗期间要注意预防尿酸性肾病的发生。鼓励病人要多饮水。每日2000—3000ml。注射药液后，最好每半小时排尿一次，持续5h，就寝时排尿一次。（五）输血和浓缩红细胞

慢性白血病

Q1：慢性白血病分类？ 分类：慢性粒细胞白血病（我国最多见，多见于成人）慢性淋巴白血病（多见于老年人）慢性单核细胞白血病其临床特点是粒细胞显著增加，脾明显肿大，病程较缓慢。大多数因为急性变而死亡。各年龄组均可发病，以中年最多见，男性多于女性

Q2：慢性粒细胞白血病临床现？ 1、慢性期：起病缓慢，（1）早期症状为乏力、消瘦、低热、多汗或盗汗等代谢率增高的表现。（2）脾大为最主要的体征，浅表淋巴结无肿大。（3）大多数病人有胸骨后压痛,为重要的体征。（4）当白细胞极度升高的时候，可以发生“白细胞淤滞症”，表现为呼吸窘迫、头晕和言语不清、中枢神经系统出血等。

Q2：慢性粒细胞白血病临床现？ 2、加速期：主要表现：原因不明的高热、虚弱和体重下降，脾脏迅速肿大，骨骼，关节的疼痛，以及逐渐出现的贫血和出血。白血病细胞对原来有效的药物发生耐药。 3、急变期：加速期从几个月到1-2你那即进入急变期

Q3：慢性粒细胞白血病实验室检查？ 1、血象：早期WBC增高，常＞20×109/L，晚期＞100×109/L。可见各阶段的粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核细胞 2、骨髓象：增生明显或极度活跃，以粒细胞为主，红系相对减少。 3、染色体检查：90%慢粒病人血中出现Ph染色体

Q4：慢性粒细胞白血病治疗？ （一）化学治疗 1、白消胺（马利兰）；以前为最常用药，缓解率达到95%，开始剂量为每日4-8mg，po，当WBC降至20×109/L时，应暂停用药，待稳定后改用每1-3天2mg维持治疗 2、羟基尿：作用迅速，但持续时间短，用药后2-3天WBC下降，停药后又很快回升。 1.5g po Bid，当WBC降至20×109/L时，剂量减半，降至10×109/L，改为每日0.5-1g维持治疗，现为首选药。

Q4：慢性粒细胞白血病治疗？ （二）干扰素：缓解率70%，每次300-500万U/M2.d 每周2-3次，持续12个月至数年，可使病人血细胞Ph染色体减少或消失（三）骨髓移植：异基因骨髓移植在慢粒缓解后尽早进行，根治性治疗（四）其他治疗：白细胞分离：高白细胞综合征别嘌呤醇：尿酸性肾病脾大：脾放射

Q5：慢性粒细胞病人护理诊断有哪些？ 疼痛：与脾大脾梗塞有关

白血病

白血病

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