1 / 25

KARDIOMIOPATIE

KARDIOMIOPATIE. Anita Horodnicka- Józwa II KLINIKA CHORÓB DZIECI.

chul
Download Presentation

KARDIOMIOPATIE

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. KARDIOMIOPATIE Anita Horodnicka- Józwa II KLINIKA CHORÓB DZIECI

  2. Kardiomiopatie to strukturalne lub/i czynnnościowe zmiany w obrębie mięśnia komór bez współistniejących patologii naczyń wieńcowych, wysokiego ciśnienia tętniczego krwi, nabytych i wrodzonych wad serca lub choroby naczyniowej płuc. KARDIOMIOPATIE pierwotne wtórne

  3. KARDIOMIOPATIE PIERWOTNE • Kardiomiopatia zastoinowa (rozstrzeniowa) • Kardiomiopatia przerostowa • Kardiomiopatia restrykcyjna

  4. KARDIOMIOPATIA ZASTOINOWA • U dzieci poniżej 2 roku życia i młodszych • Przewaga dziewczynek ( 2:1) • Etiologia nieznana (czynniki dziedziczne? proces immunologiczny? zakażenia wirusowe? przewlekłe tachyarytmie?) • Zmiany anatomopatologiczne dotyczą mięśnia obu komór – cechy ostrego lub przewlekłego procesu zapalnego, zwłóknienie śródmiąższowe, przerost włókien mięśniowych, zwyrodnienie i martwica.

  5. KARDIOMIOPATIA ZASTOINOWA-objawy kliniczne • Tachykardia, przyspieszenie liczby oddechów, męczenie się podczas karmienia, pocenie się, rytm cwałowy, powiększenie wątroby • Zaburzenia rytmu serca • Słabo wypełnione tętno obwodowe • Tony serca ciche, często rytm cwałowy • Często brak szmeru nawet przy niedomykalności zastawki dwudzielnej

  6. KARDIOMIOPATIA ZASTOINOWA-objawy kliniczne 2 • Rtg: kardiomegalia spowodowana powiększeniem lewego przedsionka i lewej komory, cechy zastoju żylnego aż do obrzęku płuc • Ekg: zmiany ST-T(70% pacjentów), cechy przerostu lewej komory, zaburzenia rytmu serca • Echo: rozstrzeniowe powiększenie lewego przedsionka i lewej komory,zmniejszenie frakcji wyrzutowej, w badaniu 2D- dysfunkcja lewej komory,odcinkowe zaburzenia ruchomości ściany,wewnątrzkomorowe skrzepliny

  7. KARDIOMIOPATIA ZASTOINOWA- leczenie • W okresie nasilenia objawów hemodynamicznych: leżenie w łóżku, ograniczenie podaży płynów, stosowanie leków moczopędnych i inotropowo dodatnich • Naparstnica w dawce nasycającej 20 –30 mcg/kg mc i.v. w dwóch lub trzech dawkach, następnie p.o. 10 mcg/kg w 2 dawkach

  8. W ciężkiej niewydolności krążenia szybszy efekt i lepszą poprawę kurczliwości mięśnia sercowego szczególnie u niemowląt uzyskujemy po podaniu dopaminy i dobutaminy !!! Hydralazyna obniżając opór systemowy zwiększa rzut serca i obniża ciśnienie końcowo – rozkurczowe w komorze lewej.

  9. KARDIOMIOPATIA ZASTOINOWA-rokowanie • Rokowanie złe • Śmiertelność sięga 70% w zależności od wieku • Przyczyną zgonów jest najczęściej niewydolność krążenia, rzadziej zaburzenia rytmu serca

  10. SPRĘŻYSTE ZWŁÓKNIENIE WSIERDZIA • Proces patologiczny, dotyczący wsierdzia – nie spełnia kryteriów kardiomiopatii. Objawy kliniczne, rokowanie i etiologia są jednak podobne do kardiomiopatii rozstrzeniowej. • Sprężyste zwłóknienie wsierdzia może być pierwotne (wrodzone) lub wtórne, spowodowane utrudnieniem odpływu krwi z lewej komory lub koarktacją aorty.

  11. SPRĘŻYSTE ZWŁÓKNIENIE WSIERDZIA - ANATOMOPATOLOGIA • Ogniskowe lub uogólnione zgrubienie wsierdzia lewego przedsionka, lewej komory, zastawki dwudzielnej i aortalnej.Rzadziej proces chorobowy dotyczy serca prawego. • Zasadniczą patologią jest nieprawidłowa synteza znacznej ilości włókien kolagenowych i elastycznych

  12. SPRĘŻYSTE ZWŁÓKNIENIE WSIERDZIA- objawy kliniczne • 1% wad wrodzonych wsierdzia • Częściej dziewczynki • Etiologia: zapalenie wsierdzia w życiu płodowym, niedotlenienie, czynniki genetyczne, wirusy, niedobór karnityny

  13. SPRĘŻYSTE ZWŁÓKNIENIE WSIERDZIA – objawy kliniczne (2) • W 75% przypadków objawy przed ukończeniem 1 r.ż. • Niewydolność krążenia poprzedzona banalną infekcją wirusową • Ekg, rtg, echo jak w kardiomiopatii rozstrzeniowej • Pewne rozpoznanie biopsja endomiokardialna

  14. SPRĘŻYSTE ZWŁÓKNIENIE WSIERDZIA -leczenie • Analogiczne jak w kardiomiopatii rozstrzeniowej, kortykosterydy kontrowersyjne • Rokowanie zdecydowanie złe, zgon w ok.. 70% przypadków następuje poniżej 1 roku życia, w około 100% dotyczy rodzinnie występującego sprężystego zwłóknienia wsierdzia

  15. KARDIOMIOPATIA PRZEROSTOWA

  16. KARDIOMIOPATIA PRZEROSTOWA- cechy kliniczne • Przerost przegrody międzykomorowej i/lub wolnej ściany lewej komory, zwykle asymetryczny.Objętość komory -prawidłowa, albo zmniejszona, zmieniona droga wypływu z lewej komory, nieprawidłowa czynność rozkurczowa, niemiarowości komorowe, omdlenia, bicie serca, duszność, bóle w klatce piersiowej, rodzinne występowanie kardiomiopatii przerostowej lub nagły zgon

  17. CZYNNIKI RYZYKA NAGŁEGO ZGONU W KARDIOMIOPATII PRZEROSTOWEJ • Młody wiek • Występowanie nagłego zgonu w rodzinie • Nawracające utraty przytomności • Nagłe zatrzymanie krążenia w przeszłości • Występowanie częstoskurczów nadkomorowych i komorowych, bradykardia, • Grubość mięśnia prawej komory powyżej 2 cm • Zwężenie w drodze odpływu z gradientem powyżej 80 mmHg, wysiłkowe niedokrwienie mięśnia sercowego, spadek RR

  18. CZYNNIKI RYZYKA NAGŁEGO ZGONU W KARDIOMIOPATII PRZEROSTOWEJ (c.d.) • W zapisie ekg: • Patologiczny załamek Q w odprowadzeniach znad ściany przedniej • Przerost prawej komory • P mitrale • Blok odnogi pęczka Hisa Ryzyko nagłej śmierci oceniane jest na 60%

  19. KARDIOMIOPATIA PRZEROSTOWA – badania dodatkowe • Rozpoznanie praktycznie niemożliwe na podstawie objawów klinicznych, u 40% pacjentów skurczowy szmer wyrzutowy 3/6 lub głośniejszy • Rtg: kardiomegalia • Ekg: niemowlęta przerost prawej i lewej komory i nieswoiste zmiany ST-T, u dzieci starszych przerost lewej komory, zmiany ST-T i nieprawidłowy Q. Czas QT wydłużony zarówno u niemowląt i dzieci starszych

  20. KARDIOMIOPATIA PRZEROSTOWA – badania dodatkowe • ECHO: za patognomoniczne uznaje się stosunek grubości przegrody międzykomorowej do ściany lewej komory powyżej 1,5:1 • Skurczowy ruch do przodu zastawki dwudzielnej wskazujący na zwężenie drogi odpływu lewej komory • Hiperdynamiczna czynność lewej komory (wzrost frakcji wyrzutowej)

  21. KARDIOMIOPATIA PRZEROSTOWA – leczenie • Propranolol ze względu na działanie sympatykolityczne, zwalniające czynność serca, zmniejszające kurczliwość lewej komory – nie wpływa jednak na metabolizm mięśnia sercowego, nie hamuje procesu przerostowego • Blokery kanału wapniowego: verapamil i nifedypina. Verapamil obniża gradient skurczowy, poprawia rozkurczowe napełnianie,zmniejsza cech przerostu gd stosowany jest przez dłuższy czas

  22. KARDIOMIOPATIA RESTRYKCYJNA • Bardzo rzadka odmiana kardiomiopatii • Charakteryzuje się obniżoną podatnością, wyrażoną stosunkiem wzrostu ciśnienia rozkurczowego do wzrostu pojemności komory. • Istota choroby dotyczy zmian w tkance śródmiąższowej, gdzie dochodzi do wzrostu ilości kolagenu i ucisku komórek mięśniowych • Występuje jako postać idiopatyczna lub w przebiegu chorób takich jak:amyloidoza, hemochromatoza, eozynofilowe zapalenie wsierdzia,kolagenozy,sarkoidoza.

  23. KARDIOMIOPATIA RESTRYKCYJNA – obraz kliniczny i badania dodatkowe • Dominują objawy niewydolności krążenia typu mieszanego • Ekg: wzrost amplitudy załamka P, maleje amplituda zespołów komorowych, często migotanie przedsionków, blok odnogi pęczka Hisa • ECHO: wykluczenie wad zastawkowych serca, wykazanie znacznego powiększenia przedsionków przy zwykle prawidłowej objętości jam komór. Grubość ich ścian może być prawidłowa lub zwiększona, funkcja skurczowa zwykle zachowana • Rokowanie złe

  24. ARYTMOGENNA DYSPLAZJA PRAWEJ KOMORY • Charakteryzuje się napadami omdleń lub kołatania serca spowodowanymi częstoskurczem komorowym o morfologii bloku lewej odnogi. • Anatomopatologicznie:powiększenie prawej komory, której fragmenty wolnej ściany są ścieńczałe lub zmienione tętniakowato. • Występowanie częstoskurczu nadkomorowego wyklucza rozpoznanie

  25. ARYTMOGENNA DYSPLAZJA PRAWEJ KOMORY (c.d.) • Objawy kliniczne niecharakterystyczne • Rzadko niewydolność prawokomorowa • Ekg rytm zatokowy zakłócony częstymi pobudzeniami przedwczesnymi komorowymi o morfologii bloku lewej odnogi. Stałym objawem jest odwrócenie załamków T V1-V4. • ECHO poszerzenie jamy prawej komory • Leczenie: profilaktyka napadów częstoskurczu komorowego

More Related