Tjóðurmæna

1. Tjóðurmæna Kamilla Sigríður læknanemi

2. Tjóðurmæna? • Tethered cord, occult spinal dysraphism • Þegar vefjafestur hindra hreyfingar mænu í mænugöngum - getur verið föst við hryggsúlu eða subcutan vefi • Við 8-12. viku meðgöngu nær mænan niður öll mænugöngin en vöxtur hryggsúlu og mænuhimna fer fram úr vexti mænu og við fæðingu situr conus í hæð við L2/L3 => ef mænan er tjóðruð neðarlega í mænugöngum kemur tog á hana v/vaxtar hryggsúlunnar • Nátengd spina bifida, allt að 50% barna sem fara í aðgerð v/spina bifida munu þurfa á aðgerð vegna tjóðurmænu að halda • Getur gerst eftir mænuskaða í tengslum við syringomyelia (gerir einkenni mænuskaðans verri)

3. Spinal dysraphism • Gallar í myndun mænu og/eða hryggjar • Neural tube lokast ekki rétt => spina bifida, myelo-meningocele, anencephali • Neural tube og cutaneous ectoderm aðskiljast of fljótt => mesoderm kemst inn á milli => lipoma • Neural tube og cutaneous ectoderm aðskiljast ekki alveg => tethered cord, diastematomyelia, dermal sinus • Ath! ástæða til að skoða mtt annarra spinal dysraphisma ef einn greinist

4. Hvers konar stag? • þykkt filum terminale • bandvefsstrengur (td samvextir eftir aðrar aðgerðir) • diastematomyelia • sagittal bandvefs- eða beinseptum gegnum mænu (alla eða að hluta) • lipoma (= lipomyelomeningocele) – getur verið samhangandi við extrathecal fitu • dermal sinus tract • epidermoid/dermoid tumor

5. Einkenni og teikn hjá börnum með tjóðurmænu • Húðflipar neðst á baki • Fituæxli eða djúp dæld neðarlega á baki • Breyttur húðlitur neðarlega á baki • Loðinn blettur neðarlega á baki • Verkur í baki, verstur við hreyfingar, lagast í hvíld • Verkir í fótleggjum, sérstaklega aftan til • Dofi eða doði í fótum • Máttleysi í fótum • “Versnun” á göngulagi, hrasanir • Vaxandi eða endurteknir vöðvasamdrættir • Aflögun á fótleggjum • Eymsli yfir hrygg • Scoliosis • Incontinence (þvag og hægðir) • Tíðar þvagfærasýkingar Ath! einkenni sem koma fram við vaxtarkippi eru grunsamleg mtt tjóðurmænu

6. Greining • Myndgreining • MRI • Myelografia • CT myelografia • Ómun (skoðaðar hreyfingar mænu í göngunum) • Ef conus neðar en L2/L3: gruna tjóðurmænu • Taugaskoðun!

7. Að skera eða skera ekki • Yfirleitt ekki gerð aðgerð nema fólk hafi einkenni eða fari aftur (eftir fyrri aðgerð á hrygg/mænu) • Ath! Börn virðast þola þessar aðgerðir betur og vera betri árangur af þeim, einnig ástæða til að gera snemma ef greinist þar sem ef beðið er þar til einkenni koma fram getur verið orðinn óafturkræfur taugaskaði v/tjóðrunarinnar! • Rudolph segir að ef einhver yfirborðslýti sjást ofan við rassskoru barns í ungbarnaskoðun eigi að óma mtt OSD • Stundum gerð laminectomia til að rýmka til • Opnað inn á mænu og samvextir eða annað sem veldur tjóðrun losað/fjarlægt • Getur verið erfitt að fjarlægja lipoma, stundum ekki hægt að ná alveg • Getur komið aftur á vaxtarskeiðum og þá þurft enduraðgerð

8. Meðfædd tjóðurmæna greinist oft á fullorðinsárum • Rannsókn á 34 fullorðnum einstaklingum sem fengu einkenni um tjóðurmænu og þurftu aðgerð • Einkenni: • verkur • svo máttleysi og incontinence • Skilyrði fyrir þátttöku: ekki áður farið í aðgerð á hrygg/mænu • Í þessari rannsókn kom fram að þetta virðist vera mjög vangreint, margir verið með einhver einkenni og/eða vandamál lengi, jafnvel yfirborðsummerki um occult spinal dysraphism sem enginn hafði reagerað á þótt sumir hafi látið lagfæra lýti á yfirborði! Hvað fannst í aðgerðunum?

9. Heimildir • eMedicine: Spinal Dysraphism/ Myelomeningocele. http://www.emedicine.com/radio/topic643.htm • National Institute of Neurological Disorders and Stroke: NINDS Tethered Spinal Cord Syndrome Information Page. http://www.ninds.nih.gov/disorders/tethered_cord/tethered_cord.htm • American Association of Neurological Surgeons: Tethered Spinal Cord Syndromehttp://www.neurosurgerytoday.org/what/patient_e/tethered_syndrome.asp • Univerity of Missouri Health Care: Tethered Cord Syndrome http://www.muhealth.org/~neuromed/tetheredcord.shtml • Children’s Hospital Boston: Tethered Cord http://www.childrenshospital.org/clinicalservices/Site2163/mainpageS2163P0.html