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肝硬化. 陶小红 重庆医科大学附属第一医院. 一、定义. 一种或几种病因长期或反复作用引起的 慢性进行性肝病的后期阶段。 病理 — 有广泛肝细胞变性坏死、肝细胞 结节性再生、结缔组织增生及纤维化，正 常肝小叶结构破坏和假小叶形成、 肝逐渐变形、变硬。 临床 — 肝功能损害和门脉高压为主、晚期常出现消化道出血、肝性脑病等并发症。. 一、定义. 世界性疾病，所有种族、不论国籍、年龄或性别、均可罹患。 年龄 35 ～ 48 岁最多，男：女为 3 ． 6 ～ 8 ． 1 ： 1 。. 二、病因. 其他病因 寄生虫感染 血吸虫、华枝睾吸虫
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肝硬化 陶小红 重庆医科大学附属第一医院
一、定义 一种或几种病因长期或反复作用引起的 慢性进行性肝病的后期阶段。 • 病理—有广泛肝细胞变性坏死、肝细胞 结节性再生、结缔组织增生及纤维化，正 常肝小叶结构破坏和假小叶形成、 肝逐渐变形、变硬。 • 临床—肝功能损害和门脉高压为主、晚期常出现消化道出血、肝性脑病等并发症。
一、定义 • 世界性疾病，所有种族、不论国籍、年龄或性别、均可罹患。 • 年龄35～48岁最多，男：女为3．6～8．1：1。
二、病因 • 其他病因 • 寄生虫感染 血吸虫、华枝睾吸虫 • 胆汁淤积 肝内淤胆或肝外胆管梗阻 • 循环障碍 慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎 • 肝静脉和（或）下腔静脉梗阻 • 工业毒物 四氰化碳、磷、砷、双醋酚丁、四环素 • 代谢障碍 血色病（铁质沉积）、肝豆状核变性（铜沉积） • 自身免疫性疾病 • 原因不明 Budd-Chiari Syndrome
二、病因 血色病（铁质沉积）、
三、发病机制 肝细胞变性坏死及再生，纤维 支架塌陷。 肝纤维化形成 肝再生结节出现。 假小叶形成，血管床缩小、扭 曲、被挤压，侧支循环建立。 肝逐渐变形、变硬而致肝硬化。
四、病理 在大体形态上，肝脏变形，中期肿大、晚期明显缩小，质地变硬、重量减轻，外观呈棕黄色或灰褐色，表面有弥漫性大小不等的结节和塌陷区，边缘较薄而硬，肝包膜增厚。
组织学改变 假小叶形成 组织学上，正常肝小叶结构消失或破坏，全被假小叶所取代。
四、病理 大体形态肝逐渐变形、变硬变小、包膜增厚、结节出现而致肝硬化。
病理分型 1．小结节性结节的直径3-5mm,＜1cm，大小均匀，纤维间隔较窄，结节中可有门脉管道。常见于酒精性肝硬化。
病理 2．大结节性结节直径大小不等1-3cm，大者直径可达5cm，结节由纤维隔分开，其中可含正常肝小叶。多见于肝炎后肝硬化。
病理 3．混合性大小结节均有，兼有大、小结节两型的病理特点，临床上绝大多数肝硬化均为此型。
4．不完全分隔型 肝小叶由纤维围成结节，纤维间隔可向小叶延伸，但分隔小叶不完全，再生结节不明显。Schistosoma hematobium
五、临床表现 代偿期 （1/3患者）症状较轻，缺乏特异性。 1.乏力、食欲减退出现较早、且较突出，腹胀、恶心、上腹隐痛、轻度腹泻等，多呈间歇性，因劳累出现，经休息或治疗后缓解。 2. 营养状态一般、肝轻度肿大、质地较硬、可有轻压痛；脾轻、中度大。 3. 肝功：正常或轻度异常。
五、临床表现 失代偿期一、肝功能损害表现： 1.全身症状：消瘦、乏力，皮肤干枯、面色萎黄无光泽（肝病面容）；可有不规则低热、夜盲、浮肿等。 2.消化道症状：纳差、恶心、腹胀、腹泻、黄疸。 3.出血倾向及贫血：鼻、牙龈、皮肤、胃肠出血等，不同程度的贫血。
4.内分泌紊乱： 垂体－性腺轴 雄激素减少 男 性欲降低,睾丸萎缩 雌激素增多 蜘蛛痣、肝掌 肝功能减退 垂体－肾上腺轴 糖皮质激素减少 色素沉着 醛固酮增多 钠重吸收增加 少尿,浮肿,腹水 抗利尿激素增多 水吸收增加
4.内分泌系统失调： 蜘蛛病、肝掌、皮肤颜面色素沉着、男性乳房发育、睾丸萎缩及女性月经失调。
portal hypertension 门脉系统阻力增加和门脉血流量增多是形成门脉高压的发生机制。
1. 脾大 脾大 多为轻、中度大，部分可达脐下。上消化道大出血时可暂缩小，晚期常伴有脾亢。正常脾重量 约300 g，增大时500 甚至 1000 gm.长度<10cm.
1. 脾大 • 脾功能亢进 血常规 • 贫血 (anemia) • 白细胞减少 (leukopenia) • 血小板减少 (thrombocytopenia) 出血倾向(coagulopathy)
四、临床表现失代偿期 二、门脉高压 2.侧枝循环建立 Collateral shunting 食管静脉曲张（Oesophageal Varices）腹壁静脉曲张痔静脉曲张rectal hemorroid
A. 食管静脉曲张 Esophageal and gastic varice
腹壁静脉曲张 C. 痔静脉曲张
二、门脉高压 3.腹水 肝硬化最突出的临床表，失代偿期患者75%以上有腹水。 形成 的机制与下列因素有关： ①门静脉压力增高， ②低白蛋白血症， ③淋巴液生成过多， ④继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加， ⑤抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加， ⑥有效循环血容量不足。部分患者可伴有胸水，多见于右侧。
4.门脉高压胃肠病 二、门脉高压 门脉高压性大肠病
二、门脉高压 5.胸水 hepatic hydrothorax 6.肝肺综合征：hepatopulmonary syndrome无肺部疾病、肺内血管短路、肺内血管扩张,低氧血症/肺泡-动脉氧梯度增加三联症.
三、肝触诊 肝脏大小与肝内脂肪浸润、再生结节和纤维化程度有关。 质地坚硬，边缘较薄，早期表面尚平滑，晚期可触及结节或颗粒状，通常无压痛，但在肝细胞进行性坏死或炎症则可有轻压痛。
六、并发症 （一）上消化道出血 为最常见并发症，常引起出血性休克或诱发肝性脑病，病死率很高。出血病因多为食管、胃底静脉曲张破裂、急性胃粘膜糜烂或消化性溃疡。
（二）肝性脑病 是本病最严重的并发症，也是最常见的死亡原因。
（三）感染 肝硬化患者抵抗力低下，常并发细菌感染，如肺炎、胆道感染、大肠杆菌败血症和自发性腹膜炎等。
（四）肝肾综合征指失代偿期肝硬化出现大量腹水时，由于有效循环血容量不足及肾内血液重分布等 因素，而发生的功能性肾衰竭，但肾却无重要病理改变。其特征为三低一高 ①自发性少尿或无尿 ②稀释性低钠血症 ③低尿钠 ④氮质血症 美国以肌酐为标准诊断肝肾综合征 肌酐>221uMol/L ，I型；肌酐>132.6uMol/L ， II型 肝肾综合症
（五）原发性肝癌 多在大结节性或大小结节混合性肝硬化基础上并发原发性肝癌，如患者短期内出现肝迅速增大、持续性肝区疼痛、肝表面发现肿块或腹水呈血性等，应怀疑并发原发性肝癌。
（六）电解质和酸碱平衡紊乱 常见的电解质紊乱有： ①低钠血症； ②低钾低氯血症与代谢性碱中毒。
实验室及特殊检查 一、实验室检查(Lab Test)1．血常规 贫血、脾亢时白细胞和血小板减少。2．尿常现 胆红素。3．肝功能 失代偿期 血清胆红素 凝血酶原时间. 白蛋白及白球比例 转氨酶
一、实验室检查 4．免疫功能检查 （l）细胞免疫 半数以上T淋巴细胞低于正常，CD3、CD4和CD8细胞均有降低。 （2）体液免疫 免疫球蛋白 IgG、IgA、IgM 增高。 （3）非特异性自身抗体 如抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒伴抗体等出现。 （4）病因为病毒性肝炎者，乙型、丙型或乙型加丁型肝炎病毒标记呈阳性反应。乙型需作DNA定量
一、实验室检查5．腹水检查 漏出液并发自发性腹膜炎 有核细胞>= 250X106/L. 并发结核性腹膜炎 癌变腹水
CT Cryptogenic cirrhosis.Spiral CT in an elderly male patient with progressive abdominal distension. The liver is small and a large volume of ascites is present. However, contact is maintained between the posterior surface of the liver and the diaphragm (arrows), the ‘bare area' since this region is not peritonealized.
CT A CT scan of the upper abdomen showing an widespread (disseminated) carcinoma of the liver (hepato cellular carcinoma). The liver is the large organ on the left side of the picture. Note the moth-eaten appearance.
内镜 食管静脉曲张 胃静脉曲张
