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midollare. reticolata. corticale. fascicolata. glomerulare. capsula. Corticale Prodotto Regolazione Glomerulare aldosterone RAA Fascicolata cortisolo, androgeni ACTH Reticolare “ “ “ Midollare catecolamine. SURRENE. corticosteroidi.

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Presentation Transcript

  1. midollare reticolata corticale fascicolata glomerulare capsula

  2. Corticale Prodotto Regolazione Glomerulare aldosterone RAA Fascicolata cortisolo, androgeni ACTH Reticolare “ “ “ Midollare catecolamine SURRENE corticosteroidi

  3. Angiotensinogeno (Fegato) Angiotensina I Angiotensina II Cellule iustaglomerulari (Rene) Renina SISTEMA RENINA-ANGIOTENSINA Ipovolemia iponatriemia Aldosterone (Glomerulare del Surrene)

  4. IPERTENSIONE NEFRO-VASCOLARE BILALATERALE Ipoperfusione aumento Renina Soppressione Renina Aumento Angiotensina II Aumento Aldosterone Ritenzione Na ipervolemia

  5. IPERALDOSTERONISMO Sindrome di Conn (adenoma surrenalico) Iperplasia bilaterale IPERTENSIONE E IPOKALIEMIA Malattie della zona glomerulosa

  6. Adenoma funzionante Aumento Aldosterone Ritenzione Na ipervolemia Soppressione Renina

  7. Ritmi circadiani Ciclo nutrizionale Centri cerebrali superiori Stress Neurotrasmettitori neuropeptidi +/- citochine Ipotalamo CRH Ipofisi _ ACTH + Surrene cortisolo citochine Tessuti periferici ASSE IPOTALAMO-IPOFISI-SURRENE

  8. Colesterolo Pregnenolone 17-OH-Pregnenolone DHEA Androstenediolo Progesterone 17-OH-Progesterone Androstenedione Testosterone 11-Desossicorticosterone 11-desossicortisolo Corticosterone Cortisolo Estrone Estradiolo Aldosterone Ormoni steroidei

  9. Azioni dei corticosteroidi Mineralcorticoide Glucocorticoide Aldosterone 1 0.15 Cortisolo 0.001 1 Deossicorticosterone 0.03 0.02 Corticosterone 0.004 0.4 11-Desossicortisolo 0.002 0.06 Desametasone 0.001 20 9a-Fluorocortisolo 0.15 10

  10. Azione mineralcorticoide: aumenta il riassorbimento del sodio a livello renale mediante scambio con ioni idrogeno e potassio Azione glucocorticoide: mantenimento dell’omeostasi cardiavoscolare e metabolica soprattutto in condizione di stress modula la risposta infiammatoria e immune influisce sulla funzione del sistema nervoso centrale Effetti fisiologici dei corticosteroidi

  11. Promuovono (opposte all’insulina): il catabolismo proteico, la glicogenesi e la neoglucogenesi epatiche, la lipolisi Omeostasi metabolica dei glucocorticoidi

  12. Omeostasi cardio-vascolare dei glucocorticoidi Controllo positivo della pressione arteriosa Mantenimento del tono muscolare cardiaco e del tono arteriolare

  13. Azione anti-infiammatoria e immune dei glucocorticoidi Riducono l’infiammazione riducendo la sintesi di numerosi mediatori dell’infiammazione (citochine, eicosanoidi, istamina, chinine Effetto immonosoppressivo tramite la soppressione della produzione di citochine da parte dei linfociti T con conseguente riduzione dei linfociti B e della produzione anticorpale

  14. RITMO CIRCADIANO ACTH/cortisolo ACTH CORTISOLO 6 9 12 15 18 21 24 3 6 tempo (ore)

  15. Secrezione di DHEA nella vita (androgeno surrenalico) 1 10 20 30 40 50 60 70 80 Anni

  16. Iposurrenalismo Morbo di Addison Ipersurrenalismo Malattia di Cushing Disordini della biosintesi iperplasia congenita surrenalica MALATTIE DEL CORTICOSURRENE

  17. Iposurrenalismo primitivo (morbo di Addison) conferma diagnostica: mancata risposta del cortisolo al test di stimolo con ACTH Iposurrenalismo secondario (deficit di ACTH) conferma diagnostica: normale risposta del cortisolo al test di stimolo con ACTH mancata risposta dell’ACTH all’ipoglicemia insulinica MALATTIE DEL CORTICOSURRENE:iposurrenalismo

  18. Adrenalite autoimmune (80%) Anticorpi anti-surrene Associata ad altre endocrinopatie autoimmuni (50%) Familiare a carattere autosomico recessivo Tipo 1: ipoparatiroidismo, candidiasi muco-cutanea Tipo 2: diabete insulino-dipendente, tireopatie autoimmuni Adrenaite infettiva: Tubercolosi Istoplasmosi, coccidiomicosi, blastomicosi AIDS Distruttive: Metastasi Linfoma Amiloidosi, sarcoidosi Cause di iposurrenalismo

  19. Forme primitive: Diminuzione del senso di benessere Astenia Disturbi gastro-intestinali Ipoglicemia Disidratazione, iposodiemia, iperpotassiemia Ipotensione Amenorrea, perdita dei peli pubici e ascellari, perdita della libido Iperpigmentazione Forme secondarie Mancano iperpigmentazione, disidratazione, iposodiemia, iperpotassiemia Sintomi secondari alla casua ipotalamo-ipofisaria Sintomi e segni di iposurrenalismo

  20. Cronica esposizione ad un eccesso di glucocorticoidi di qualunque causa Iatrogena (80%) Spontanea (20%): Incidenza 1:100.000/anno Malattia di Cushing (60-70%): Adenoma ipofisario ACTH secernente cortisolo e ACTH elevati Adenoma (carcinoma) surrenalico (20-30%) cortisolo elevato, ACTH soppresso MALATTIE DEL CORTICOSURRENE:Sindrome di Cushing

  21. Obesità centripeta: volto (facies lunare), area sopraclaveare, dorsocervicale (gibbo), torace e addome Bilancio proteico negativo Pelle sottile e fragile (atrofia dell’epidermide e del sottocutaneo) Strie “rubre” Ipertensione, scompenso cardiaco Ecchimosi, ematomi Difficoltà di cicatrizzazione Atrofia muscolare Edema delle estremità ( permeabilità capillare) Osteoporosi Irsutismo, oligo-amenorrea nella donna Perdita di peli pubici e ascellari e ipogonadismo nell’uomo Psicosi Sindrome di Cushing: segni e sintomi

  22. Si tratta di una serie di difetti enzimatici che determinano un difetto della normale steroidogenesi. In casi estremi può portare ad ambiguità sessuale sia nel maschio che nella femmina Più frequente il difetto di 21-idrossilasi e di 11 b-idrossilasi. Il risultato è uno shift della produzione di cortisolo verso altri ormoni steroidi. MALATTIE DEL CORTICOSURRENEDisordini della biosintesi (iperplasia surrenalica congenita, sindromi adreno-genitali)

  23. Colesterolo Pregnenolone 17-OH-Pregnenolone DHEA Androstenediolo Progesterone 17-OH-Progesterone Androstenedione Testosterone 11-Desossicorticosterone 11-desossicortisolo Corticosterone Cortisolo (Estrone) (Estradiolo) Aldosterone Forma classica Deficit di 21-idrossilasi Non classica o late onset 21-idrossilasi 21-idrossilasi X X Virilizzazione del feto femmina Iperandrogenismo Perdita di sodio Irsutismo, oligo-amenorrea, POS normale

  24. Colesterolo Pregnenolone 17-OH-Pregnenolone DHEA Androstenediolo Progesterone 17-OH-Progesterone Androstenedione Testosterone 11-Desossicorticosterone 11-desossicortisolo Corticosterone Cortisolo (Estrone) (Estradiolo) Aldosterone Forma completa Deficit di 11b-idrossilasi Incompleta 11b-idrossilasi 11b-idrossilasi X X Virilizzazione del feto femmina Iperandrogenismo Ipervolemia, ipertensione Irsutismo, oligo-amenorrea, POS normale

  25. MIDOLLARE DEL SURRENE • Tipo cellulare: Cellule cromoaffini • Origine: cresta neurale • Produzione: catecolamine (nor-adrenalina, adrenalina) • Azioni: • effetto cardiovascolare (gettata cardiaca, resistenze periferiche) • effetto sulla muscolatura liscia • regolazione della termogenesi (freddo) • promuove la glicogenolisi

  26. Sintesi di catecolamine Fenilalanina Tirosina Diidrossifenilalanina (DOPA) Dopamina Noradrenalina adrenalina

  27. Feocromocitoma: tumore della midollare del surrene, associato ad aumentata produzione di catecolamine. Sospetto: Episodi parossistici di cefalea, tachicardia, sudorazione profusa Crisi ipertensive, specie durante anestesie, parto, farmaci, esercizio fisico MEN 2: sindrome genetica di neoplasie endocrine multiple 2A: ca. midollare della tiroide, feocromocitoma, iperparatiroidismo 2B: ca. midollare della tiroide, feocromocitoma, neurinomi mucosi MALATTIE DELLA MIDOLLARE DEL SURRENE

  28. 1903 Erdheim Adenoma Paratiroideo + adenoma ipofisario 1939 Rossier Cushing+ ipoglicemia+calcolosi renale in due fratelli 1945 Shelbourne ipoglicemia+ calcolosi renale + adenoma ipofisario 1961 Sipple Carcinoma midollare + feocromocitoma 1963 Wermer iperfunzione endocrina multipla (natura genetica) 1968 Steiner MEN I (ipofisi, pancreas, paratiroidi) MEN II (tiroide, midollare del surrene, paratiroidi) 1975 Chong MEN II A iperparatiroidismo MEN II B neurinomi multipli Neoplasie endocrine multipleRichiami storici

  29. MEN II A MEN II B FMTC Carcinoma Midollare 100% 100% 100% Feocromocitoma 50% 50% NO Adenoma delle paratiroidi 30% NO NO Neurinomi NO SI NO Ipertrofia dei nervi corneali 20-30% NO NO Lichen cutaneo amiloidosico<10% NO NO Megacolon NO Si NO Iperplasia delle cellule C SI SI SI

  30. ComponentiFrequenza Carcinoma midollare della tiroide 97-100% Feocromocitoma 50% Adenoma delle paratiroidi 30% Lichen cutaneo amiloidosico <10% MEN II A MEN II B • Componenti Frequenza • Carcinoma midollare della tiroide 95% • Neurinomi mucosi 100% • Habitus marfanoidei 65% • Feocromocitoma 45% • Ipertrofia nervi corneali 50%

  31. 131-MIBG 48 h

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