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SUPRARRENAL. Salomón Aguilar Medina R1 MI. Enfermedad de Cushing Responsable de cera del 70% de casos reportados. Relación 8:1. Hipersecreción ectópica de la ACTH Se presenta aproximadamente 15 a 20% Producción de ACTH a partir de un tumor de origen no hipofisario.

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suprarrenal

SUPRARRENAL

Salomón Aguilar Medina

R1 MI

slide3

Enfermedad de Cushing

    • Responsable de cera del 70% de casos reportados.
    • Relación 8:1
slide4

Hipersecreción ectópica de la ACTH

    • Se presenta aproximadamente 15 a 20%
    • Producción de ACTH a partir de un tumor de origen no hipofisario
slide5

Se observa más frecuentemente en pacientes con carcinoma pulmonar de células pequeñas (cerca del 50% de los casos).

  • Incidencia máxima está entre los 40 a 60 años de edad
  • Más común en varones
slide6

Tumores suprarrenales primarios

    • Corresponden cerca del 10% de los casos.
    • Adenomas benignos > carcinomas
    • Más frecuentes en mujeres
patolog a
Patología
  • Hipófisis anterior
  • Hiperplasia suprarrenocortical
  • Tumores suprarrenales
hip fisis anterior
Hipófisis anterior
  • Adenomas hipofisarios
    • Se presentan en más del 90% de los pacientes con enfermedad Cushing
  • Hiperplasia
    • Pueden ser consecuencia de la estimulación excesiva de la hipofisis anterior por CRH (hormona liberadora de corticotropina).
hiperplasia suprarrenocortical
Hiperplasia suprarrenocortical
  • Se presenta en la hipersecreción crónica de ACTH
  • Se han descrito tres tipos
    • Hiperplasia suprarrenocortical simple
      • Se debe por lo general a enf. de Cushing
      • El grosor de la corteza se incrementa
    • Síndrome de ACTH ectópica
      • Hiperplasia de la zona reticular
    • Hiperplasia nodular bilateral
      • Son crecimientos nodulares por secreción de ACTH
tumores suprarrenales
Tumores suprarrenales
  • Son independientes de la secreción de ACTH
  • Adenomas suprarrenales secretores de glucocorticoides
    • Predominio de células claras de la zona fasciculada
  • Carcinomas suprarrenales
    • Pueden ser desde benignos o pleomorfos
    • Metastatizan a hígado y pulmón
fisiopatolog a
Fisiopatología
  • Enfermedad de Cushing
  • Síndrome de ACTH ectópica
  • Tumores suprarrenales
enfermedad de cushing
Enfermedad de Cushing
  • Ausencia de un ritmo circadiano normal
  • Ausencia de retroalimentación inhibidora
  • Permaneciendo elevados durante el día y la noche
  • Provoca
    • Anomalía en la secreción de ACTH (ausencia de respuesta al esfuerzo).
    • Efecto del exceso de cortisol (afecta ACTH, tirotropina, GH y gonadotropinas).
    • Exceso de andrógenos , es paralelo a cortisol
s ndrome de acth ect pica
Síndrome de ACTH ectópica
  • Tumores asociados
    • Carcinoma pulmonar de células pequeñas (50%)
    • Tumores de los islotes de pancréaticos
    • Carcinoides
      • Pulmón
      • Timo
      • Páncreas
      • Ovario
    • Carcinoma medular de la tiroides
    • Feocromocitoma y tumores relacionados
tumores suprarrenales1
Tumores suprarrenales
  • Secreción autónoma
    • Secretan cortisol de manera autónoma
    • ACTH disminuida
    • Atrofia cortical de la suprarrenal no comprometida
  • Adenomas suprarrenales
    • Solo resentan manifestaciones del exceso de glucocorticoides, secretan solo cortisol
  • Carcinomas suprarrenales
    • Secretan de manera excesiva andrógenos y cortisol
datos cl nicos
Datos clínicos
  • General
    • Obesidad centrípeta 97%
    • Hipertensión arterial > 150/90 82%
  • Dérmicas
    • Hirsutismo 80%
    • Estrías cutáneas violáceas 67%
    • Equimosis 65%
    • Acné 35%
slide18

Musculoesqueléticas

    • Fatiga fácil – debilidad 87%
    • Osteopenia 80%
    • Miopatía proximal 62%
    • Edema 62%
  • Psiquiátricas
    • Euforia 85%
    • Depresión 79%
    • Cambio de la personalidad 66%
slide19

Disfunción gonadal

    • Amenorrea 70%
    • Hipertrofia de clítoris 19%
  • Metabólicas
    • Intolerancia a la glucosa 75%
    • Poliuria/polidipsia 23%
    • Diabetes 20%
tratamiento
Tratamiento
  • Quirúrgico
  • Mitotano (isómero del insecticida DDT)
    • Principal fármaco para tratar el carcinoma suprarrenal
    • Inhibe la elaboración de cortisol
    • Efectos secundarios
      • Anorexia, diarrea, vómito
      • Neuromusculares: letargo, somnolencia, mareo
slide27

Suprarrenalectomia farmacológica

    • Ketoconazol (inhibidor de esteroidogenesis)
      • 600 a 1,200 mg/día
    • Mitotano (2 o 3 g/día)
    • Aminoglutetimida (1 g/día) metirapona (2 a 3 g/d)
      • Bloqueadores de la síntesis de esteroides
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Relacionado con la hipersecreción de aldosterona

    • Primaria la afección se encuentra en la propia glándula
    • Secundaria
      • estimulo son extrasuprarrenal
hiperaldosteronismo 1 con un tumor suprarrenal
Hiperaldosteronismo 1ª con un tumor suprarrenal
  • La mayor parte se deben a un adenoma unilateral
  • Es dos veces más frecuentes en mujeres que en hombres
  • Alrededor de los 30 a 50 años
  • Síndrome de Conn
    • Adenoma suprarrenal productor de aldosterona
hiperaldosteronismo 1 sin un tumor suprarrenal
Hiperaldosteronismo 1ª sin un tumor suprarrenal
  • Presentan hiperplasia nodular bilateral de la corteza suprarrenal
  • Se denomina hiperaldosteronismo idiopático o hiperplasia nodular
  • Causa desconocida
slide33

Presentan hipertensión diastólica

  • Déficit de potasio
    • Debilidad muscular
    • Fatiga
  • Polidipsia
  • Poliuria
  • Hipertrofia ventricular izquierda, secundaria a hipertensión.
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50% de los pacientes presentan proteinuria

  • La frecuencia de insuficiencia renal llega a 15%
datos de laboratorio
Datos de laboratorio
  • Hipokalemia < 3 mmol/L
    • Indica que la perdida corporal rebasa los 300 mmol/L
  • Hipernatremia ???
  • Alcalosis Metabólica, elevación de bicarbonato sérico (perdida de hidrogeniones y ganancia de bicarbonato)
  • Puede haber descenso de Mg

Diagnosis of Glucocorticoid-Remediable Aldosteronism in Primary Aldosteronism

slide38

Criterios diagnósticos

    • Hipertensión diastólica sin edema
      • Debido al fenómeno de escape
      • Vías alternativas para la conversión de angiotensina I en A-II,
    • Hiposecreción de renina
    • Hipersecreción de aldosterona, que no se inhibe adecuadamente ante una expansión de volumen.
tratamiento1
Tratamiento
  • Extirpación quirúrgica si es primario secundario a un adnoma
  • Espironolactona (25 a 100 mg)
    • Responde adecuadamente
      • Hipertensión
      • Hipokalemia
    • En varones puede provocar ginecomastia y disminución de la libido
    • Eplerrenona antagonista menos potente
      • Poco o ningún efecto antiandrógeno (50 – 150 mg)
bibliografia
Bibliografia
  • The adrenal crtex; Endocrinology and metabolism, McGraw-Hill
  • TheHypothalamic-Pituitary-Adrenal; PhilippSchuetz, EndocrinolMetabClin N Am
  • Endodrinología básica y clínica; Greenspan
  • Principios de Medicina interna; Fauci, Braunwald.