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白血病 是 造血系统 的一种 恶性肿瘤 发生部位 肿瘤特征 指骨髓中某一系列血细胞

白血病 是 造血系统 的一种 恶性肿瘤 发生部位 肿瘤特征 指骨髓中某一系列血细胞呈现 无控制的过度增生 , 浸润体内各组织 和器官 , 导致以下病理改变 —— 组织 出血坏死 , 机体感染衰竭。 恶性肿瘤的特征 : 只增殖 , 不分 化 , 无 " 接触抑制 ", 无节制地繁殖。. 白血病. 发病情况 我国 3/10 万人 , 青壮年恶性肿 瘤中排第三位 , 死亡率占第一位。 以急性白血病多见 (70 ％ ), 各 年龄均可发生 , 男性多于女性。

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白血病 是 造血系统 的一种 恶性肿瘤 发生部位 肿瘤特征 指骨髓中某一系列血细胞

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Presentation Transcript

  1. 白血病 是造血系统的一种恶性肿瘤 发生部位 肿瘤特征 指骨髓中某一系列血细胞呈现 无控制的过度增生, 浸润体内各组织 和器官, 导致以下病理改变——组织 出血坏死, 机体感染衰竭。 恶性肿瘤的特征: 只增殖, 不分 化, 无"接触抑制", 无节制地繁殖。

  2. 白血病 发病情况 我国 3/10万人,青壮年恶性肿 瘤中排第三位, 死亡率占第一位。 以急性白血病多见(70％), 各 年龄均可发生, 男性多于女性。 成人以急粒多见, 儿童以急淋 最多见, 慢粒多见于成人, 慢淋多 见于老年。

  3. 白血病 病因 1 遗传 最新的研究认为, 白血病 与遗传有非常密切的关系。 （M2a、M6） 人类白血病是一种造血干细 胞受累的疾病，各种类型的白血 病细胞有广泛的不同程度的染色 体变化。

  4. 白血病 慢粒 90%有ph1染色体，即 t（9，22），22号染色体长臂 远端部分丢失，易位到9号染 色体长臂末端。

  5. 白血病 病因 2.病毒因素 白血病病毒 T细胞病毒 日本1980年成 功提取人类T细胞白血病病毒。 动物实验业已证实白血病病 毒可引起动物发生白血病并代代 相传。

  6. 白血病 病因 3.电离辐射 有密切关系,已知一定 量的γ射线可诱发急粒白血病。 4.化学和环境因素 多种化学药物 对造血组织有毒害作用,如苯,氯霉素, 抗癌药等。 苯诱发白血病约50% 为急性，35%为慢性，15%为慢淋， 潜伏期分别约5年，10年，几十年。 5.其它因素 继发性白血病

  7. 白血病 分类 根据病程、临床表现分为两大类: 急性白血病 慢性白血病 急性白血病分为：（FAB分型） 1.ALL ——急性淋巴细胞白血病 T细胞型、B细胞型 2.ANLL——急性非淋巴细胞白血病

  8. 白血病分类 ANLL分7个亚型： M1(未分化原粒细胞性白血病) M2┌M2a(部份分化原粒细胞性白血病) ┕M2b(中性中幼粒细胞性白血病) M3(早幼粒细胞性白血病) M4(粒-单核细胞性白血病) M5(单核细胞性白血病) M6(红白血病) M7(巨核细胞性白血病)

  9. 白血病分类 慢性白血病分为: 1.CML——慢性粒细胞性白血病 2.CLL——慢性淋巴细胞性白血病 3.CMML——慢性单核细胞性白血病

  10. 急性白血病 • 临床表现 • 一 造血细胞受抑 • 发热、贫血、出血 • 器官浸润 • 肝、脾、淋巴结肿大，胸骨压痛 • 牙龈、皮肤、生殖系统浸润， • 中枢神经系统浸润

  11. 急性白血病 2.骨髓象——确诊依据 增生明显活跃或极度活跃 原始细胞＞30% 其它造血细胞受抑制 组化染色可帮助分型

  12. 急性白血病 细胞化学染色 1. 过氧化物酶染色 粒细胞中除早期原粒细胞呈阴性外， 晚期原粒及以后各阶段的粒系细胞 均呈阳性，细胞越成熟，反应越强。 单核系中原单呈阳性。幼单和成熟 单核呈弱阳性，其余淋、红、巨核 系均呈阴性。

  13. 急性白血病 • 2.非特异性脂酶染色 • 存在于单核和组织细胞内，正常单 • 核细胞呈阳性反应，但可被NaF所 • 抑制（抑制率达50%以上），在粒 • 系细胞含量较少，呈弱阳性，但不 • 被NaF抑制。

  14. 急性白血病 3.碱性磷酸酶染色 1）鉴别CML和类白血病反应 前者阳性率低甚至为0， 后者阳性率100%，积分可达 400分。 2）初步鉴别白血病 ALL呈阳性，ANLL呈阴性。

  15. 急性白血病 4.糖原染色 1）鉴别淋巴系统的增生性质 恶性增生呈强阳性，CLL和淋巴瘤 呈弱阳性。 2）鉴别红系增生的性质 凡恶性增生者，如红血病、红白血 病，其原幼红细胞呈强阳性，增生 性贫血等呈阴性。 3）巨核系统呈强阳性，有助于M7的 诊断。

  16. 急性白血病 急性白血病主要细胞化学染色特点 细胞化 ALL M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 学染色 POX － ＋/－ ++ +++ ++ ＋/－ +/粒 － NSE － ± + + + ++ ++/单核 + PAS ＋ ± + + + + ++/幼红 +++ NSE+NaF：粒系细胞不被NaF所抑制；单核系细胞被 NaF所抑制。

  17. 3.免疫分型

  18. 急性白血病 4.染色体 核型异常 如M3 t(15,17),M2 t(8,21), M4E0第16号染色体异常, B细胞型急淋 t(8,14)等。 染色体对诊断、分型及预后判断 有重要意义。 预后较好组：t（8，21）和inv（16） 预后中等组：t（15，17）和二倍体； 预后最差组：t（9，22），t(8,14)。

  19. 急性白血病 诊断 临床表现、血象、骨髓象 △FAB和MIC诊断分型 以FAB形态学为主，免疫学和 遗传学诊断作补充。 临床表现为线索，骨髓细胞学 为确诊依据。

  20. 急性白血病 鉴别诊断 MDS 再障 ITP 粒缺 类白 脾亢

  21. 急性白血病 治疗 近年进展颇快 一. 基本治疗: 无菌技术(层流病房) 成分输血 营养疗法

  22. 急性白血病 二.联合化疗: 早期、足量 白血病细胞几何倍数增加, 因此 争取早期缓解,对提高生存期有利。 诱导缓解:迅速将白血病细胞杀 灭至最少程度,恢复骨髓造血功能。 ANLL: DA ; ALL: VP 疗效：CR：临床、血象、髓象正常 PR：实验指标一项未达标 NR

  23. 急性白血病 有条件者、低于45岁可作骨髓移植或 干细胞移植 1012 108～9 104～5 102↓ 临床表现 CR 巩固、强化 带瘤生存

  24. 急性白血病 三.骨髓移植: 异基因 自体(复发率30～50%) 外周血干细胞移植 四.并发症的治疗: 包括CNSL的预防和治疗。 治疗目标：临床缓解 分子生物学治愈

  25. 慢性白血病 慢性粒细胞性白血病 起病缓慢,主要的体征是脾肿 大, 晚期有贫血、出血表现。 慢性期 加速期 急变期 3年左右 1～2年 半年

  26. 慢性白血病 实验室检查: 血象──WBC 100～400×109/L, 成熟嗜酸、嗜碱粒细胞增多, NAP↓/0,PLT↑,晚期↓。 骨髓象──增生极度活跃,以中、 晚幼粒细胞为主,原+早<10％,G/E 增高至10～50:1,早期巨核细胞↑, 晚期↓,骨髓纤维化组织增多。

  27. 慢性白血病 加速期 乏力、盗汗、骨痛、体重减轻、 脾迅速增大、不明原因的发热、 贫血加重、PLT减少, 但骨髓中 原始细胞增多不明显。

  28. 慢性白血病 慢粒急变表现 ①发热 ②急剧贫血、出血、骨痛 ③脾急剧肿大 ④慢性期治疗无效 ⑤骨髓原始粒细胞＞30% 多为急粒变, 少数为急淋变、 急单变等

  29. 慢性白血病 治疗: 首选异基因骨髓移植（唯一治愈方法） 其次,延长慢性期的治疗,ABMT+干扰素 再次,控制症状: 首选羟基脲，根据血象调整，维 持WBC在10×109/L左右，因半衰期 短，故需持续用药。 慢性期否定联合化疗,只能加速病 情演变,生存期短于1年。在加速期和急 变期可行联合化疗。

  30. 慢性白血病 缓解标准 临床缓解 血液学缓解 遗传学缓解

  31. 慢性白血病 慢淋: 老年多见, 起病缓慢, 病程长, 甚 至可达10年左右, 以淋巴结肿大为首 见和常见症状, 常伴其它免疫性疾病, 如自免溶贫; 因增生的淋巴细胞为异 常克隆，故淋巴细胞存活时间虽长， 但其免疫功能有缺陷，产生正常免疫 球蛋白减少, 易发生感染并成为死亡 原因。

  32. 慢性白血病 诊断： 淋巴细胞持续增多， WBC 100×109/L左右，占80～ 99%，淋巴细胞绝对值>6.0× 109/L，幼稚淋巴细胞低于10%。 排除其它疾病如结核、毛白、 传单等。

  33. 慢性白血病 分期：与治疗和预后有明显关系。 0期：血液淋巴细胞绝对值>6.0× 109/L，骨髓淋巴细胞增多； Ⅰ期：0期+淋巴结肿大； Ⅱ期：0期+脾或肝肿大，有或无淋巴 结肿大； Ⅲ期：+贫血，有或无淋巴结肿大、 肝、脾肿大。 Ⅳ期：+血小板减少，可或不出现贫血 和器官肿大。

  34. 慢性白血病 化疗： 0、Ⅰ、Ⅱ期用瘤可宁治疗 效果好，存活超过114个月； Ⅲ、Ⅳ期中数生存期为70 和23个月。 苯丁酸氮芥、干扰素、丙球 等, 局部淋巴结放疗。预后较好。

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