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泌尿系统疾病

泌尿系统疾病. 概述 急性肾小球肾炎 肾病综合征. 目的要求.  了解急性肾炎（ AGN ）的病因  了解 AGN 和肾病综合征（ NS ）发病机制  掌握 AGN 和 NS 的临床表现和鉴别诊断  掌握 AGN 和 NS 的治疗要点. AGN 和 NS 的患病率. AGN 和 NS 的发病情况. 肾小球疾病的分类. 临床分类. 免疫分类. 病理分类. 原发性肾小球疾病. 继发性肾小球疾病. 先天性或遗传性 肾小球疾病. 微小病变. 局灶节段性病变. 弥漫性病变. 硬化性肾炎. 急性肾小球肾炎.

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Presentation Transcript

  1. 泌尿系统疾病

  2. 概述 • 急性肾小球肾炎 • 肾病综合征

  3. 目的要求 了解急性肾炎（AGN）的病因 了解AGN和肾病综合征（NS）发病机制 掌握AGN和NS的临床表现和鉴别诊断 掌握AGN和NS的治疗要点

  4. AGN和NS的患病率

  5. AGN和NS的发病情况

  6. 肾小球疾病的分类 临床分类 免疫分类 病理分类 原发性肾小球疾病 继发性肾小球疾病 先天性或遗传性 肾小球疾病 微小病变 局灶节段性病变 弥漫性病变 硬化性肾炎

  7. 急性肾小球肾炎 Acute Glomerulonephrits，AGN

  8. 前言 发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗

  9. AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。

  10. 前言 发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗

  11. 发病机制 溶血性链球菌A族致肾炎菌株（Ag） 形成CIC或IC 肾小球局部免疫炎症反应 GBM完整性受损 毛细血管内增生 GRF↓ 血尿 蛋白尿 水、钠排出↓ 尿少 间质容量↑ 水肿 血容量↑ 静脉压↑ 循环负荷↑ 高血压

  12. 前言 发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗

  13. 病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎 （左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生， 上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年

  14. 病理 PASM-HE染色×400 正常 PASM染色×100 ECPGN

  15. 病理 HE×1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞

  16. 病理 Masson×1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）

  17. 病理 PAM－Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰

  18. 病理 IF×400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积

  19. 病理 EM×10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）－驼峰

  20. 前言 发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗

  21. 临床表现 前驱感染

  22. 临床表现 典型表现 少尿oliguria 水肿edema 血尿hematuria 高血压hypertension

  23. 临床表现 一般病例----少尿 水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数 年龄正常尿量少尿无尿 婴儿400-500 <200 幼儿500-600 <200 <30-50 学龄前600-800 <300 学龄儿800-1400 <400 单位：ml

  24. 临床表现 一般病例----水肿 最早出现和最常见的症状 下行性 非凹陷性

  25. 临床表现 一般病例----血尿 镜下血尿 （microscopic hematuria） 肉眼血尿 （gross hematuria）

  26. 临床表现 一般病例----高血压 高血压判断 血压（mmHg） 学龄前>120/80 学龄儿>130/90

  27. 临床表现 严重病例----严重循环充血 ①因水钠潴留、血浆容量增加而出现循环衰竭、直至肺水肿。 ②临床表现为气急、不能平卧、胸闷、咳嗽、肺底湿罗音、肝大压痛、奔马律等心衰症状，系因血容量扩大所致，而与真正心肌泵竭不同。 ③心搏出量常增多而并不减少、循环时间正常，动静脉血氧分压差未见加大，且洋地黄类强心剂效果不佳，而利尿剂的应用常能使其缓解。极少数重症可发展至真正的心力衰竭，于数小时至1～2日内迅速出现肺水肿而危及生命。

  28. 临床表现 严重病例----高血压脑病 由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。

  29. 临床表现 严重病例----急性肾衰竭 肾小球滤过率下降 急性肾衰竭 少尿或无尿氮质血症代谢性酸中毒电解质紊乱 （BUN>6.4mmol/L Cr>62.0mol/L ）

  30. 临床表现 严重表现 严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能不全

  31. 临床表现 不典型表现 无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎 以肾病综合征形式起病的急性肾炎

  32. 临床表现 实验检查 ASO：10~14d开始升高 3~5w高峰 3~6m恢复 ESR：显著↑，代表疾病的活动性； 2~3m恢复，增高程度与疾病严 重度无关 C3：2w内↓↓ 6~8w恢复

  33. 临床表现 实验检查 尿化验：蛋白、RBC或管型

  34. 临床表现 实验检查 尿化验：蛋白、RBC或管型

  35. 临床表现 急性肾炎诊断要点 起病1~3w有链球菌的前驱期感染 临床出现水肿、少尿、血尿、 高血压 尿检有蛋白、RBC、管型 血清C3↓，伴或不伴ASO↑

  36. 前言 发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗

  37. 诊断和鉴别诊断

  38. 前言 发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗

  39. 治疗 治疗原则及程序 本病为自限性疾病，无特效治疗，主要在于休息和对症治疗，纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大），防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。

  40. 治疗 基础治疗 休息 饮食

  41. 治疗 对症治疗 利尿 降压

  42. 治疗 抗感染治疗 青霉素

  43. 治疗 严重病例的治疗 严重循环充血 高血压脑病 急性肾衰竭

  44. 肾病综合征 Nephrotic syndrome，NS

  45. 前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗

  46. 前言 NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。

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