Thomas Kovesi, MD; and Steven Rubin, MB CHEST 2004;126:915-925

1. Complicações a longo prazo da atresia de esôfago e /ou fístula traqueoesofágicaLong-term Complications of Congenital Esophageal Atresia and/or Tracheoesophageal Fistula Thomas Kovesi, MD; and Steven Rubin, MB CHEST 2004;126:915-925 Marília Aires (R3 UTI Pediátrica) Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF www.paulomargotto.com.br 15/01/2010

2. 1. Definições • Atresia de esôfago (AE) congênita e a fístula traqueoesofágica (FTE) são anomalias congênitas comuns, entre 1 para 2400 a 4500 nascimentos • AE: interrupção completa do esôfago • FTE: conexão fistulosa entre esôfago e traquéia. • Podem ocorrer separadamente ou em conjunto, e nos dois casos são largamente associadas a outras malformações • Objetivo do trabalho: mostrar as complicações a longo prazo (crianças e adultos) após correção da AE/FTE

4. Septo traqueoesofágico • Esôfago: obliteração mesenquimal fisiológica e posterior recanalização • FTE: várias teorias – defeito no septo traqueoesofágico • AE: várias teorias – defeito na recanalização • Defeitos estruturais nas paredes – persistência de disfunção mesmo após correção de defeito primário

5. Defeitos estruturais: • Traquéia: • Cartilagem em U e não em C – traqueomalácea • Perda do epitélio ciliado – alteração no fluxo do muco • Esôfago: • Descontinuidade da formação do plexo mioentérico de Auerbach – dismotilidade • Desorganização da camada muscular

6. Associação de outras malformações: • AE/FTE: 25% de associação • AE isolada: 50 a 75% de associação • Cardíacas – 35% • Geniturinárias - 24% • Gastrointestinais - 24% • Ósseas - 13% • SNC - 10% • VACTERL : ‘vertebral, anal, cardiac, Tracheoesophageal, renal e limb’ • Sequênciaespecífica – defeitodalinhamédianablastogênese ? • Associaçãoaoacaso?

7. CHARGE : ‘coloboma, heart anomalies, atresia choanae, retardation, e genital and ear anomalies’ • Associação com síndromes genéticas: DiGeorge, Down e Pierre- Robin

8. Classificação ( Gross): • A: 8%; B: 0,8%;C: 88,5%;D: 1,4%E: 4%

9. 2. Complicações gastrointesninais • Crescimento: • Peso e estatura: queda no percentil • Deiscência de sutura: • Incomum – 17% • 95% com resolução não cirúrgica • 50% cursa com estenose da anastomose • Disfagia: • Peristase anormal em 75 a 100% de crianças e adultos jovens • Em 100% após interposição de cólon • Obstrução por corpo estranho – alimentos, com ou sem estenose • 53 a 92% de disfagia ocasional em adultos • 13 a 20% de disfagia diária em adultos • 65% de internação nos 10 primeiros anos e 3% em pacientes acima de 18 anos

10. Estenose da anastomose: • Estenose da anastomose X estenose congênita ( anel de cartilagem) • Ocorre em 6 a 40% dos pacientes • Área da anastomose é mais estreita, porém só é estenose se comprometimento funcional • Comum em anastomose com tensão (mais de 2,5 cm entre os cotos) • Vascularização do segmento esofágico inferior (aorta e vasos intercostais) é menor que o do superior (a. tireóidea inferior) • Maior risco de isquemia e posterior estenose • Mais freqüente em anastomoses em duas camadas e/ou término-lateral

11. Causa sintomas em: • 80% disfagia e vômitos • 8%: obstrução por alimento • 12% refluxo e síndromes aspirativas • 69% dos pacientes necessitam dilatação • Estenose refluxo

12. Refluxo gastroesofágico • 35 a 58% das crianças e 46% dos adultos • Causas: • Peristalse alterada • Segmento intrabdomial esofágico curto • Pode causar: • Estenose esofágica • Esofagite: com ou sem epitélio de Barret • Pneumonia aspirativa • Hiperreatividade brônquica • Dano permanente de brônquios e/ou parênquima pulmonar • Apneia • 13 a 25 % dos pacientes com AE/FTE necessitarão de fundoplicatura

13. 3. Complicações do trato respiratório • Ocorrência freqüente – 46% dos pacientes • 19% pneumonia • 10% aspiração • 13% tosse, sibilância e cianose • Em 74% dos casos, sintomas são devido a DRGE, 13% a traqueomalácea, 10% a estenose e 13% a FTE recorrentes • 38% de internação nos primeiros 10 anos de vida e 1,5% acima de 18 anos

14. Traqueomalácea: • Presente em 75% dos pacientes: • Clinicamente significante em 10 a 20% deles. • Incidência reduz com a idade • Mais comum no terço inferior da traquéia • Sintomas: • Tosse isolada : mais freqüente • Estridor expiratório ou bifásico • Dispnéia durante alimentação – esôfago comprime traquéia • Cianose e apneia após choro intenso • Tratamento de casos graves: • Aortopexia: 35 a 88% de sucesso • Stent traqueal – ainda em estudo • Traqueostomia • Ventilação com pressão positiva

15. Aortopexia • Stent traqueal

16. Fístula traqueoesofágica recorrente: • Ocorre em 9% dos casos • Mais freqüente no local na fístula primária • Diferenciar de uma segunda fístula primária • Mais freqüente em: • Anastomose em 2 camadas e/ou término-lateral • Ligadura da fístula ( em vez de separação completa) • Anastomose sob tensão • Passagem de sondas esofágicas no POI • É necessário correção cirúrgica

17. Sibilância/ hiperreatividade brônquica • Hiperreatividade em 33 a 55% ( com resposta positiva a histamina e methacolina)- com e sem significado clínico • Sibilância em 43% dos casos • 2/3 deles com diagnóstico de asma • Porem só 25% dos pacientes com diagnóstico de asma tinham resposta a broncodilatadores. • Lesões estruturais em vias respiratórias e não somente atopia tratamento errôneo

19. Função pulmonar: • Espirometria anormal em 56% das crianças: • 38% com aumento de resistência de vias aéreas • 19% com diminuição do volume expiratório • Função pulmonar tende a normalizar com o crescimento • Espirometria de adultos: normal ou pouco alteradas • Alterações mais associadas a presença de DRGE ou pneumonias de repetição na infância

20. Alterações de caixa torácica • 16% assimetria de parede anterior • 4% de escoliose + deformidade de parede • 6% de escoliose isolada • 19% associação com alterações vertebrais congênitas • Incidência proporcional ao número de toracotomias realizadas • Escoliose: pode alterar função pulmonar

21. 4. Conclusão • Complicações gastrointestinais e respiratórias são freqüentes a longo prazo • Muitas dessas complicações, como traqueomalacea, DRGE e infecções de repetição tentem a diminuir com o crescimento da criança • Tratamento errôneo de muitos dos sintomas respiratórios

22. Abstract

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34. Consultem também Paulo Roberto Margotto: Neonatologista Paulo Roberto Margotto Recurso na Internet [LIS ID: lis-LISBR1.1-20733 ] Idioma: Português