凝血与抗凝血平衡紊乱

1. 凝血与抗凝血平衡紊乱 Coagulation and anticoagulation imbalance

3. 止血的过程 抗凝血系统 血管痉挛 抗凝 凝血系统 血小板血栓形成 凝血 纤维蛋白凝块形成 纤溶 纤溶系统

4. 凝血与抗凝血平衡紊乱的原因 凝血系统功能异常 抗凝系统功能异常 纤溶系统功能异常 血管、血细胞的异常

5. 血液凝固性/抗凝功能 凝血与抗凝血平衡紊乱的类型 血栓形成 血液凝固性/抗凝功能 止、凝血功能障碍 出血倾向

6. 第一节 凝血系统功能异常 Disorder of coagulation system

7. 一、凝血系统组成 主要由凝血因子组成 除Ⅳ为Ca2+外，其他均为糖蛋白 除Ⅲ外，其他均在血浆中 多数在肝脏合成 多以酶原形式存在于血浆中

8. 二、凝血过程 凝血酶原复合物 ① 凝血酶原 凝血酶 ② ③ 纤维蛋白原 纤维蛋白

9. 内源性凝血途径 Ⅻ 指参与凝血的因子全部来自血液，通常因血液与带负电荷的异物表面接触而启动。 外源性凝血途径 TF 由来自于血液之外的组织因子暴露于血液而启动的凝血过程。

11. 三、凝血因子的异常 与出血倾向有关的凝血因子异常 遗传性血浆凝血因子缺乏 血友病、血管性假血友病 获得性血浆凝血因子 Vit K缺乏 / 严重肝病导致凝血因子合成 与血栓倾向有关的凝血因子异常 凝血因子基因改变致活性 病理因素致凝血因子浓度

12. 第二节 抗凝系统功能异常 Disorder of anticoagulation system

13. 一、抗凝血系统组成 细胞抗凝系统 单核巨噬细胞吞噬作用 体液抗凝系统 1.丝氨酸蛋白酶抑制物类 2.蛋白C系统 3.组织因子途径抑制物（TFPI）

14. 二、抗凝系统的异常 AT-Ⅲ减少或缺乏与血栓形成倾向 PC和PS缺乏与血栓形成倾向

15. 第三节 纤溶系统功能异常 Disorder of fibrinolytic system

16. 纤溶系统 使纤维蛋白凝块溶解，保证血流通畅参与组织的修复和血管的再生等 若纤溶系统活动亢进，可因止血栓的提前溶解而有重新出血的倾向 若纤溶系统活动低下，则不利于血管的再通，加重血栓栓塞

17. 一、纤溶系统的组成 纤溶酶原激活物 纤溶酶原 纤溶酶 纤溶抑制物

18. 二、纤溶的基本过程 内源性激活途径：可由活化的凝血因子激活 纤溶酶的激活 外源性激活途径：由组织细胞产生的激活物激活 t-PA：组织型纤溶酶原激活物 u-PA：尿激酶纤溶酶原激活物 纤维蛋白（原）的降解 纤溶酶具有丝氨酸水解酶活性 水解纤维蛋白/纤维蛋白原及其他多种凝血因子

19. 三、纤溶因子的异常 纤溶功能亢进引起的出血倾向 纤溶功能降低与血栓形成倾向

20. 第四节 血管、血细胞的异常 Abnormality of vessel and blood cells

21. （Vascular endothelial cells, VEC） 调节凝血与抗凝功能 一、血管内皮细胞 调节纤溶系统功能 产生各种生物活性物质 调节血管紧张度 参与炎症反应的调节 维持微循环的功能

23. 血管的异常 血管内皮细胞的损伤 血管壁结构的损伤 获得性血管损伤 Ⅰ型、Ⅲ型超敏反应导致血管损伤 先天性血管壁异常 遗传性出血性毛细血管扩张症、单纯性紫癜

24. 二、血细胞的异常 血小板异常 白细胞异常 红细胞异常

25. 最能典型地反映 凝血与抗凝血平衡紊乱过程 DIC

26. 第五节 弥散性血管内凝血 Disseminated intravascular coagulation

27. 弥散性血管内凝血 (Disseminated intravascular coagulation) DIC 是指在某些致病因子的作用下，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物质入血，引起血管内微血栓形成。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板，同时继发纤溶亢进，从而出现多器官功能障碍、出血、贫血、休克的病理过程。其主要特点为止、凝血功能失常。

28. Disseminated intravascular coagulation DIC is a pathological process caused by disturbance of the kinetic balance between coagulation and anticoagulation systems (including fibrinolytic system). Etiologic factors activate extensive intravascular coagulation and secondary fibrinolysis. The clinical features of DIC are bleeding, shock, organ dysfunction and microangiopathic hemolytic anemia.

29. 一、DIC常见原因 1.感染 2.肿瘤 3.妇产科疾病 4.组织损伤：如严重创伤、大手术等 6.其他：代谢性疾病、心血管病、毒物

30. 二、DIC的发病机制 组织因子释放，启动凝血系统 血管内皮损伤，凝血、抗凝调控失调 血细胞的大量破坏，血小板激活 促凝物质入血

31. 1.单核巨噬细胞系统功能受损 三、影响DIC发生发展的因素 2.肝功能严重障碍 3.微循环障碍 4.血液高凝状态

32. 四、DIC的分期和分型

33. 1.高凝期 高凝、微血栓 DIC分期 2.消耗性低凝期 消耗、低凝、出血 3.继发性纤溶亢进期 纤亢、出血

34. 1.按病情进展速度 ① 急性型 ② 慢性型 ③ 亚急性型 DIC分型 2.按代偿情况 ① 失代偿型：消耗>代偿 ② 代偿型：消耗＝代偿 ③ 过度代偿型：消耗<代偿

35. 五、DIC的功能代谢变化 典型的DIC病理变化及临床表现主要发生在急性、失代偿型DIC: 出血 多器官功能障碍 休克 微血管病性溶血性贫血

36. Fibrin degradation products (FDP) Fibrinolysis is initiated by fibrin clot and plasminogen activator in DIC. Plasmin can degrade fibrin to form a series of protein fragments, called fibrin degradation products (FDP). FDP may act as antithrombin to inhibit coagulation process.

37. 3P test 3P test is a test for detecting fragment of FDP. Normal serum contains no detectable level of FDP. In patient with DIC, the activated fibrinolysis can result in an increase in fragment of FDP which usually combines with fibrinmonomer to form soluble fibrinmonomer complex. Fragment may dissociate from the soluble complex and then fibrinmonomers are polymerized to form gelatinous fibrin precipitate in the presence of protamine. The positive result of 3P test indicates the activation of fibrinolysis and the presence of DIC.

38. 五、DIC防治的病生基础 1.防治原发病 2.改善微循环 3.重新建立凝血和纤溶间的动态平衡 ①早期进行抗凝治疗－肝素 ②补充凝血因子和血小板 ③在肝素治疗基础上，加用抗纤溶药 4.脏器功能的维持和保护

39. 凝血重点 DIC FDP 3P test 组织因子 抗凝血酶-Ⅲ 微血管病性溶血性贫血 休克与DIC的相互关系

40. 致 谢