polinevropatije n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
POLINEVROPATIJE PowerPoint Presentation
Download Presentation
POLINEVROPATIJE

play fullscreen
1 / 35

POLINEVROPATIJE

725 Views Download Presentation
Download Presentation

POLINEVROPATIJE

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript

  1. POLINEVROPATIJE Tanja Hojs-Fabjan

  2. KAJ JE PNP? • bolezenski proces, ki prizadene periferno živčevje difuzno

  3. POTEK BOLEZNI • akuten (v nekaj dneh, manj kot 1 mesec) • subakuten (nekaj tednov, manj kot 6 mesecev) • kroničen (več kot 6 mesecev)

  4. POTEK BOLEZNI • monofazni, progresivni • poteka v zagonih ( CIDP, akutna porfirija, HNPP,..)

  5. PATOLOŠKA DOGAJANJA • Wallerjeva degeneracija • aksonska degeneracija • segmentna demielinizacija • okvara telesa živčne celice

  6. značilna okvara je prerez živca klinično gre za popoln izpad funkcij živca, ki oskrbuje mišico, kožo ali oboje WALLERJEVA DEGENERACIJA

  7. prizadetost aksonov na najdistalnejših delih telesa (dying-back neuropathy) klinično se kaže kot distalna simetrična senzori- motorična prizadetost največkrat je to motnja občutka po tipu nogavice in rokavice AKSONSKA DEGENERACIJA

  8. propad mielinskih ovojnic oz. Schwannovih celic vzdolž nevrona, ob tem pa akson ni prizadet zgodnja arefleksija proksimalna in distalna pareza (le blage atrofije) tremor relativno ohranjen občutek za temperaturo in bolečino SEGMENTNA DEMIELINIZACIJA

  9. MOTORIČNA NEVRONOPATIJA fokalna pareza brez senzoričnih motenj ALS, poliomielitis SENZORIČNA NEVRONOPATIJA arefleksija motnje občutenja senzorična ataksija herpes zoster, para-neopl. proces, toksini OKVARA CELIČNEGA TELESA

  10. ETIOLOGIJA

  11. 1.PNP V SKLOPU SISTEMSKIH OBOLENJ

  12. ENDOKRINOPATIJE IN MOTNJE PRESNOVE • diabetična, hipotireoza • MALABSORPCIJA IN MALNUTRICIJA - alkoholna, ↓ tiamina (vit. B1), ↓ kobalamina(vit. B12), ↓ piridoksina (vit. B6), ↓ tokoferola (vit. E)

  13. UREMIČNA • AVTOIMUNE BOLEZNI revmatoidni artritis, Sjögren sindrom, sistemska skleroza, sistemski lupus eritematozus, druga obolenja vezivnega tkiva, nevropatija ob vaskultisu

  14. 2. IMUNSKO POGOJENE AKUTNE OBLIKE: • akutna vnetna demielinizacijska nevropatija (AIDP) • akutna motorična in senzorična aksonska nevropatija (AMSAN) • akutna motorična aksonska nevropatija (AMAN) • sindrom Miller Fisher

  15. KRONIČNE OBLIKE • kronična vnetna demielinizacijska nevropatija (CIDP) • multifokalna motorična nevropatija

  16. 3. VNETJE • virusi (Herpes zoster, H. simpleks, hepatitis C, hepatitis B, HIV) • bakterije ali paraziti (Borrelia burgdorferi, Corynebacterium diphtheria, Mycobacterium leprae)

  17. 4. POVEZANE S TUMORJI • senzorična PNP (anti Hu protitelesa) • paraneoplastična motorna PNP • mielomska nevropatija in POEMS sindrom • primarna amiloidoza • PNP v povezavi z IgM monoklonalno gamopatijo • pozna SM PNP v napredovalem stadiju karcinoma

  18. 5. TOKSINI • težke kovine (arzen, svinec, živo srebro, platina, talij,.) • akrilamid, • organofosfati, • etilen glikol, • heksakarboni,...

  19. 6. ZDRAVILA • antibiotiki:kloramfenikol, nitrofurantoin, izoniazid, • kemoterapevtiki: cisplatin, mizonidazol, talidomid, vinkristin • kardiovaskularna zdravila: amiodaron, simvastatin • antireumatiki: zlato,.. • druga zdravila: fenitoin,..

  20. 7.PRIROJENE - dedne motorične in senzorične nevropatije - dedno senzorične in avtonomne nevropatije - nevropatije v zvezi z dednimi ataksijami -ostale nevropatije

  21. KLINIČNA SLIKA

  22. OD ČESA ZAVISI ? • klinična slika odraža prizadetost določenih vlaken • oblike : - senzorično- motorična - pretežno senzorična - pretežno motorična - pretežna prizadetost avtonomnega živčevja

  23. OBJEKTIVNO izguba občutka za bolečino in temperaturo SUBJEKTIVNO drevenenje pekoče, boleče, zbadajoče parestezije PRIZADETOST TANKIH NEMIELINIZIRANIH VLAKEN

  24. OBJEKTIVNO izguba občutka za vibracijo in položaj sklepov senzorična ataksija SUBJEKTIVNO drevenenje ali zbadajoče parestezije občutek povezanosti uda PRIZADETOST DEBELIH SENZ. VLAKEN:

  25. AVTONOMNI ŽIVČNI SISTEM • ortostatska hipotenzija • impotenca • disfunkcija GIT in genitourinarnega trakta • nenormalno potenje • izguba las

  26. PRIZADETOST MOTORIČNIH VLAKEN • atrofija prizadetih mišic • oslabelost oz. pareza • fascikulacije • mišični krči • miokimija • tremor

  27. KLINIČNA SLIKA • distalno simetrično senzibilnostne, motorične in senzomotorične motnje • distalni miotatični refleksi so ugasli • slabost distalnih mišic nog, nato rok • motnje občutenja po tipu rokavice in nogavice • motnje avtonomnega ž. sistema

  28. diagnoza ?

  29. KLINIČNI PRISTOP 1. ANAMNEZA 2. NEVROLOŠKI STATUS (vzorec prizadetosti, katera vlakna so prizadeta)

  30. 3. LABORATORIJ - KKS, SR, - biokemične preiskave (urea, kreatinin, hepatalni testi, KS) - določitev ščitničnih hormonov - nivo vitamina B12 - serumska elektroforeza ter imunoelektroforeza - ANA, ANCA, ENA - tumorski markerji

  31. 3. LABORATORIJ - likvorska diagnostika - specifična protitelesa proti živčnim strukturam (gangliozidna protitelesa, anti Hu protitelesa) - genetsko testiranje

  32. 4. NEVROFIZIOLOŠKE PREISKAVE- EMG • kvantitativna metoda • z njo ugotovimo: 1. patogenezo procesa: - aksonska - demielinizacijska lezija 2. raven prizadetosti:- proksimalni, distalni del spodnjega mot. nevrona

  33. 3. subklinična ali predklinična znamenja obolenja perifernega živčevja ali mišic 4. dinamiko patološkega procesa (akutni, kronični).

  34. 5. BIOPSIJA ŽIVCA • indicirana pri 10% bolnikov s PNP • suspektni vaskulitis, amiloidoza • infiltracija tumorja • pomagalo pri prepoznavanju CIDP, prirojene motnje mileina (CMT 1, 3) in nekaterih redkih aksonopatijah

  35. SCIENCE IS ALWAYS WRONG. IT NEVER SOLVES A PROBLEM WITHOUT CREATING TEN MORE. George Bernard Shaw