dr s rgio moura outubro de 2012 n.
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Doenças do sistema extrapiramidal

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Dr. Sérgio Moura Outubro de 2012. Doenças do sistema extrapiramidal. Conceituando o sistema extra-piramidal Anatomia dos gânglios da base Fisiologia dos gânglios da base Síndromes hipercinéticas Parkinsonismos. Conceituando o sistema extrapiramidal.

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Presentation Transcript
slide2

Conceituando o sistema extra-piramidal

  • Anatomia dos gânglios da base
  • Fisiologia dos gânglios da base
  • Síndromes hipercinéticas
  • Parkinsonismos
conceituando o sistema extrapiramidal
Conceituando o sistema extrapiramidal
  • Consiste em um conceito funcional, criado primeiramente para designar os distúrbios motores não relacionados aos componentes do sistema piramidal.
  • Os gânglios da base são os principais constituintes desse sistema, mas não são os únicos.
  • Sua função é modular a atividade motora (e não possui projeção para a medula espinhal).
  • As doenças que afetam o sistema extrapiramidal são designadas transtornos do movimento.
slide6

Putâmen

  • Núcleo caudado
  • Globo pálido externo
  • Globo pálido interno
  • Núcleo subtalâmico
  • Substância negra
    • Zona compacta
    • Zona reticulada
  • Estriado ou striatum:
    • N. caudado + putâmen
  • N. lenticular:
    • Putâmem + globo pálido
  • Corpo estriado*
    • N. caudado+putâmen+ GP
s ndromes hipercin ticas
Síndromes hipercinéticas
  • Coreia
  • Atetose
  • Balismo
  • Distonia
  • Discinesias
cor ia
Coréia
  • Do grego: dança
  • São movimentos involuntários não rítmicos, irregulares (não estereotipados), abruptos e rápidos. São ao acaso e sem objetivo.
  • Podem ser dimidiados (hemicoréia) ou generalizados.
  • Predominam distalmente nos membros.
  • Pode se manifestar no tronco, face, lábios, língua e faringe.
cor ia1
Coréia
  • Os movimentos ocorrem em repouso e pioram com a ação, estresse e constrangimento.
  • Desaparece durante o sono.
  • O paciente pode incorporar o movimento involuntário em um ato voluntário, para tentar mascarar a coréia.
  • Na coréia ocorre hipotonia.
atetose
Atetose
  • Caracterizada por movimentos involuntários estereotipados, lentos e rítmicos.
  • Aparência serpenteante.
  • Predominam em extremidades, mas podem acometer o tronco, pescoço e face.
  • Frequentemente os movimentos atetóticos se sobrepõem aos movimentos coréicos (coreoatetose).
balismo
Balismo
  • Consiste em movimentos de arremesso dos membros, amplos, fortes e incessantes.
  • Envolvem o seguimento proximal.
  • Em geral é unilateral (hemibalismo). Raramente é bilateral.
  • Desaparece durante o sono.
  • É causado por lesão do núcleo subtalâmico contralateral.
distonia
Distonia
  • Consiste em contrações musculares espontâneas, involuntárias e prolongadas que levam a movimentos ou posturas anormais.
  • Pode ser contínua ou intermitente, generalizada ou focal, segmentar, multifocal e em hemicorpo.
  • Ocorre sempre no mesmo local.
distonia1
Distonia
  • São exemplos de distonia:
    • Torcicolo espasmódico.
    • Câimbra do escrivão ( e outras distonias tarefa-específicas).
    • Blefaroespasmo
    • Espasmo hemifacial
discinesias
Discinesias
  • São caracterizadas por movimentos involuntários complexos que não se enquadram nos demais padrões de hipercinesias.
  • É um termo frequentemente aplicado às hipercinesias relacionadas ao uso de medicamentos.
  • Discinesia tardia: discinesia relacionada ao uso de neurolépticos típicos.
parkinsonismo
Parkinsonismo
  • Secundário
  • Doença de Parkinson
  • Síndromes parkinsonianas atípicas (Parkinson plus).
parkinsonismo1
Parkinsonismo
  • Síndrome caracterizada por 4 sintomas principais:
    • Acinesia
    • Rigidez
    • Tremor
    • Instabilidade postural
parkinsonismo2
Parkinsonismo
  • Acinesia:
    • Pobreza de movimentos (hipocinesia) e lentidão (bradicinesia).
    • Redução da expressão facial (hipomímia).
    • Redução da expressão gestual corporal (alteração dos balanços dos braços e marcha em bloco).
    • Incapacidade de sustentar movimentos repetitivos e atos motores simultâneos.
    • Micrografia .
    • Marcha em pequenos passos.
    • Redução do volume da fala, perda da inflexão (monótona) e alteração do rítmo.
parkinsonismo3
Parkinsonismo
  • Rigidez
    • Hipertonia plástica (sinal da roda denteada).
    • Alteração da postura, com anteroflexão do tronco e semiflexão dos membros.
parkinsonismo4
Parkinsonismo
  • Tremor:
    • Em repouso, que se exacerba com a marcha e melhora com o movimento do membro.
    • Pronação e supinação do antebraço, flexão e extensão dos dedos (contar moedas).
    • Desaparece no sono.
parkinsonismo5
Parkinsonismo
  • Instabilidade postural:
    • Alteração do reflexo tônico postural.
    • Dificuldade para mudar a direção da marcha.
    • Quedas.

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parkinsonismo6
Parkinsonismo
  • Secundário:
doen a de parkinson
Doença de Parkinson
  • Forma idiopática e forma genética.
  • Doença degenerativa, com perda dos neurônios dos núcleos pigmentados do encéfalo (substância negra, núcleo ventral do vago, e núcleo olfatório).
  • Depósitos de corpúsculos de Lewy (inclusões eosinofílicas ricas em alfa sinucleína).
  • Além do parkinsonismo, podem haver sintomas não motores: depressão, demência, anosmia, dor crônica, distúrbios do sono (transtorno comportamental do sono REM e síndrome das pernas inquietas).
slide28

Critérios necessários:

    • Bradicinesia + 1 dos seguintes:
    • Rigidez
    • Tremor em repouso
    • Instabilidade postural
  • Critérios de suporte (3):
    • Inicio unilateral
    • Tremor em repouso
    • Doença progressiva
    • Persistência da assimetria
    • Boa resposta a levodopa
    • Discinesias induzidas pela levodopa.
    • Resposta à levodopa por 5 anos ou mais.
    • Evolução por mais de 10 anos.
slide29

Critérios negativos (excludentes) para DP

  • história de AVC de repetição
  • história de trauma craniano grave
  • história definida de encefalite
  • crises oculogíricas
  • tratamento prévio com neurolépticos
  • remissão espontânea dos sintomas
  • quadro clínico estritamente unilateral após 3 anos
  • paralisia supranuclear do olhar
  • sinais cerebelares
  • sinais autonômicos precoces
  • demência precoce
  • liberação piramidal com sinal de Babinski
  • presença de tumor cerebral ou hidrocefalia comunicante
  • resposta negativa a altas doses de levodopa
  • Exposição a metilfeniltetraperidínio
doen a de parkinson1
Doença de Parkinson
  • Tratamento:
    • Curso crônico da doença
    • Efeitos colaterais das medicações
    • Não há evidência de neuroproteção
    • O tratamento é sintomático: manifestações motoras, sintomas cognitivos e comportamentais, sintomas do sono e sintomas autonômicos.
    • A escolha terapêutica leva em consideração a fase da doença e o grau de comprometimento funcional.

Complexo!

doen a de parkinson2
Doença de Parkinson
  • Tratamento medicamentoso dos sintomas motores:
    • Levodopa
    • Agonistas Dopaminérgicos (Pramipexol, Ropinirol, Piribedil, Bromocriptina).
    • Inibidores da COMT (entacapona, tolcapone)
    • Inibidores da MAO-B (Selegilina, Rasagilina)
    • Anticolinérgicos (biperideno)
    • Amantadina (antagonista NMDA)
doen a de parkinson3
Doença de Parkinson
  • Tratamento cirúrgico
    • Casos com pouca melhora com tto clínico e que preencham critérios.
      • Talamotomia
      • Palidotomia
      • Estimulação cerebral profunda (DBS)
parkinsonismo at pico
Parkinsonismo atípico

CurrOpinNeurol2002; 15: 461-466.

parkinsonismo at pico1
Parkinsonismo atípico
  • Subgrupo de doenças esporádicas: acima dos 45 anos.
  • Subgrupo de doenças familiares ou de instalação precoce: abaixo dos 45 anos.
parkinsonismo at pico2
Parkinsonismo atípico
  • Esporádicas:
    • Paralisa supra-nuclear progressiva (PSP)
    • Demência por Corpúsculos de Lewy
    • Atrofia de múltiplos sistemas
    • Degeneração córtico-basal
parkinsonismo at pico3
Parkinsonismo atípico
  • Paralisa supra-nuclear progressiva (PSP) ou Sind. de Steele-Richardson-Olszewski
  • É uma taupatia
  • Instabilidade postural precoce
  • Oftalmoparesia vertical
  • Face de espanto
  • Sintomas simétricos
  • Distonia do tronco
  • Pouco tremor
  • Pouca resposta a levodopa
  • RNM mostra atrofia do mesencéfalo e alt do sinal nos GB.
parkinsonismo at pico4
Parkinsonismo atípico
  • Demência por Corpúsculos de Lewy
  • Segunda causa de demência degenerativa (20%)
  • Parkinsonismo + Demência precoce
  • Alucinações visuais
  • Quedas
  • Sensibilidade a neurolépticos
parkinsonismo at pico5
Parkinsonismo atípico
  • Atrofia de múltiplos sistemas (AMS)
  • Doença degenerativa idiopática com sintomas parkinsonianos associados a sintomas cerebelares e disautonomia.
  • Forma rígido-acinética (degeneração estriato-nigral – AMS-P).
  • Forma cerebelar (atrofia olivopontocerebelar – AMS-C)
  • Forma autonômica (Sínd. de Shy-Drager – AMS-A).
  • Sinal da Cruz na RNM
parkinsonismo at pico6
Parkinsonismo atípico
  • Degeneração córtico-basal
    • Taupatia
    • Quadro rígido-acinético com assimetria persistente
    • Sinais corticais: apraxia ideomotora, fenômeno da mão alienígena, alt. Sensoriais corticais (fenômeno de extinção, agrafoestesia e estereoagnosia).
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Obrigado!

sergiomourasantos@hotmail.com