akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija guillain barre jev sindrom n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
Akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija – Guillain Barre - jev sindrom PowerPoint Presentation
Download Presentation
Akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija – Guillain Barre - jev sindrom

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 18

Akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija – Guillain Barre - jev sindrom - PowerPoint PPT Presentation


  • 964 Views
  • Uploaded on

Akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija – Guillain Barre - jev sindrom. Gordana Horvat Pinterič, dr.med. Guillain Barre-jev sindrom (GBS). akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija (AIDP) pojavlja se v vseh starostnih skupinah letna incidenca je 2/100 000 prebivalcev

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'Akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija – Guillain Barre - jev sindrom' - burgess


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija guillain barre jev sindrom

Akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija –Guillain Barre - jev sindrom

Gordana Horvat Pinterič, dr.med.

guillain barre jev sindrom gbs
GuillainBarre-jev sindrom (GBS)
  • akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija (AIDP)
  • pojavlja se v vseh starostnih skupinah
  • letna incidenca je 2/100 000 prebivalcev
  • v 85% poteka imunska reakcija na površini membrane Schwanovih celic (AIDP)
  • v 10-15% na membrani aksona (AMAN in AMSAN)
  • pri približno 70% bolnikov je prisotno predhodno virusno ali bakterijsko obolenje dihal ali gastrointestinalnega trakta
spro ilni dejavniki gbs
1. VNETJA:

A. Virusno:

CMV (11-22%)

EBV (10%)

Varicella zoster (1%)

HIV

B. Bakterijsko:

C. jejuni (23-45%)

My. pneumoniae (5%)

Haemophylus inf.

2. CEPIVA:

Steklina

Svinjska gripa

- GBS je po cepljenju

izredno redek

GM1, GM1b, GD1a

Sprožilni dejavniki GBS
klini na slika gbs
Klinična slika GBS
  • tipičen je začetek z blagimi parestezijami palca in ostalih prstov nog
  • napreduje s simetrično oslabelostjo nog in rok, kasneje obraznih in bulbarnih mišic
  • oslabelost se lahko prične obratno in najprej zajame obrazne in bulbarne mišice s širenjem na diafragmo, kasneje se generalizira
  • v nekaterih primerih slabost mišic napreduje s takšno hitrostjo, da je intubacija in mehanska ventilacija neizogibna v prvih 24-48 urah po začetku prvih simptomov
  • v 90% se slabost razvije v nekaj dneh in doseže višek v 2-3 tednih (največ 4 t.), nato sledi postopno izboljšanje
laboratorijske preiskave
Laboratorijske preiskave
  • SERUM:

- jetrni encimi so povišani pri 40% bolnikov

- hiponatriemija je prisotna pri 25%, povzročena je s povečano

sekrecijo antidiuretskega hormona

  • URIN:

- mikroskopska hematurija in proteinurija

  • LIKVOR:

- zvišani proteini, v 10% normalni

- število mononuklearnih levkocitov je večinoma zvišano do 10

na mm³ (lahko tudi do 50)

slide6
EMG:

v zgodnji fazi bolezni so znaki, ki kažejo na multifokalno demielinizacijo:

- znižane motorične prevodne hitrosti

- delni ali kompletni blok prevajanja po motoričnem nitju

v poznem stadiju bolezni so prisotni znaki, ki kažejo na aksonsko degeneracijo:

- amplitude evociranih motoričnih in senzoričnih akcijskih

potencijalov so nižje

- igelni EMG kaže spontano mišično aktivnost

diagnosti ni kriteriji za gbs
Diagnostični kriteriji za GBS

1. Obvezni znaki:

- napredojoča oslabelost oz. pareza več kot enega uda

- ugasli miotatični refleksi

slide8
2. Znaki, ki podpirajo diagnozo:

A. Klinični znaki:

- napredovanje simptomov bolezni v nekaj dneh do 4 tednov

- relativna simetričnost kliničnih znakov

- blage senzorične motnje

- pareza možganskih živcev (najpogosteje n.VII), obojestranska

pareza obraznega živca

- avtonomne motnje

- izboljšanje prične 2-4 tedne po začetku prvih simptomov

B. Spremembe likvorja:

- visoki proteini z manj kot 10 mononuklearnih levkocitov na

mm³ (albumino-citološka disociacija)

C. Elektrofiziološke preiskave:

- tipične spremembe

slide9
3. Bolezenska stanja, ki izključujejo diagnozo:

- botulizem

- miastenija

- poliomielitis

- toksična nevropatija

- motnja v presnovi porfirinov

- prebolela davica

- čisti senzorični sindrom brez mišičnih slabosti

zdravljenje gbs
Zdravljenje GBS
  • Bolnike z GBS sprejmemo v bolnico zaradi opazovanja
  • Pri 25% je potreben sprejem v intenzivno enoto zaradi mehanske ventilacije in hemodinamske nestabilnosti povzročene z avtonomno motnjo
  • Imunomodulatorna terapija:

- IVIg 0,4g/kg TT razdeljeno na 2-5 dni.

- plazmafereza

Kontraindikacije za dajanje IVIg so: nizke vrednosti IgA,

napredojoča ledvična odpoved, nekontrolirana arterijska

hipertenzija, hiperosmolarna stanja.

klini ni primer
KLINIČNI PRIMER

Anamneza:

- 38 letni desnični bolnik, je dva tedna pred sprejemom prebolel

prehladno obolenje z vročino

- prejemal je antibiotično terapijo

- teden dni pred sprejemom je zaznal mravljinčenje dlani in

stopal

- dva dni kasneje je občutil bolečino v mečih, stopalih in dlaneh

- hoja je postala nesigurna

slide12
Nevrološki status:

-V področju možganskih živcev in zgornjih okončin ni bilo

posebnosti

- V področju spodnjih okončin so bili trofika, gibljivost tonus in

groba moč primerni, test na latentno parezo negativen,

Patelarna refleksa slaboizzivna, Ahilova neizzivna,

oba plantarna odziva sta bila v fleksiji

- senzibilitetnih izpadov ni bilo

- teste koordinacije je izvajal primerno

- Romberg je bil negativen

- hoja je bila nekoliko nesigurna

laboratorijski rezultati
Laboratorijski rezultati

KRI:

CRP 5; L 6,1; E 4,81; Hb 149;Ht 0,45; MCV 93,6; MCH 31;

MCHC 331; T 317; proteini 73; IgG 10,8; IgA 3,75; IgM 0,54;KS 7,7; AST 0,15; ALT 0,18; GGT 0,19; urea 6,3; kreatinin 84; sečna kis. 294; holesterol 3,82; TG 1,21; Na 138; K 4,83; Cl 104; Ca 2,45; fruktozamin 255, HbA1c 5,4

SERUM:

Mycoplasma pneumoniae: IgG=+66,4.

Campylobacter jejuni: IgM in IgG: negativno

slide14
LIKVOR:

-rahlo hemoragičen, redki E;

- levkociti: nevtrofilni granulociti: 1;

limfociti 13; monociti 0

-glukoza 3,2; Cl 128;proteini 1,36.

- nevrotropni virusi: negativno

- CMV in EBV: negativno

- Borelija Burgdorferi: negativna

slide15
EKG: normalen; RR 140/95

Rtg p/c: b.p.

OKULIST - očesno ozadje: b.p.

! EMG:

- prevajanje po senzoričnem nitju perifernih živcev je bilo

normalno

- končni časi prevajanja in latence valov F so bile podaljšane

- amplitude evociranih motoričnih potencialov so bile nižje

slide16
Igelni EMG:

- spontane aktivnosti ni bilo

- prisotna je bila redukcija interferenčnega vzorca normalno

oblikovanih potencijalov motoričnih enot.

Pri bolniku so bili prisotni znaki akutne demielinizacijske

polinevropatije.

zdravljenje
Zdravljenje

Octagam 0,4 g/kg TT/dan

- prejemal je 34 g/dan/5 dni

Fizikalna terapija na oddelku

Po zdravljenju z imunomodulatorno in fizikalno terapijo se

je izboljšala hoja, ob odpustu le Ahilova refleksa nista bila izzivna.