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心肌疾病

心肌疾病. 中国医科大学附属第一医院循环内科 刘闺男. 一 、定义 心肌疾病是指除心脏瓣膜病， 冠心病，高血压心脏病，肺源性 心脏病和先天性心血管病以外的 以心肌病变为主要表现的一组疾 病 , 伴有心功能障碍。. 二、 心肌疾病的分类： 1. 原发性心肌病 （简称心肌病）： Primary cardiomyopathy 原因未明伴有心肌功能障碍的心肌 疾病。. 包括 : (1) 扩张型心肌病 (DCM)2 ） (2) 肥厚型心肌病 (HCM) (3) 限制型心肌病 (RCM)

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心肌疾病

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  1. 心肌疾病 中国医科大学附属第一医院循环内科 刘闺男

  2. 一 、定义 心肌疾病是指除心脏瓣膜病， • 冠心病，高血压心脏病，肺源性 • 心脏病和先天性心血管病以外的 • 以心肌病变为主要表现的一组疾 • 病, 伴有心功能障碍。

  3. 二、 心肌疾病的分类： • 1. 原发性心肌病 （简称心肌病）： • Primary cardiomyopathy • 原因未明伴有心肌功能障碍的心肌 • 疾病。

  4. 包括: (1)扩张型心肌病(DCM)2） (2)肥厚型心肌病(HCM) (3)限制型心肌病(RCM) (4)致心律失常型右室心肌病 (ARVD/C)(5)未分类心肌病:不能归类于上述4个 类型者，均列入本型

  5. 2.特异性心肌病 Specific cardiomyopathy : • 原因基本明确或与系统疾病相关的心肌 • 疾病。 • 包括：(1)缺血性心肌病 • (2)瓣膜性心肌病 • (3)高血压性心肌病 • (4)代谢性心肌病 • (5)内分泌性心肌病

  6. (6)酒精性心肌病 • (7)围生期心肌病 • (8)药物性心肌病等 • (9)克山病，亦称地方性心肌病。我国 • 发生的一种原因不明的心肌病。 • 3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。

  7. 附：心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC） • 1.定义：伴有心功能障碍的心肌疾病 • 2.分类：根据病理生理、病因学、发病 • 因素分类 • ⑴扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心 • 室扩张，有收缩期泵功能障碍；

  8. ⑵肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通 常伴有非对称性中隔肥厚； • ⑶限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小 • ⑷致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。

  9. 扩张型心肌病 • （dilated cardiomyopathy,DCM） • 1.病因：不完全清楚。近年认为病毒感 • 染是其重要原因之一。此外，家族遗传 • 性、酒精中毒, 抗肿瘤药, 代谢异常 • 等多因素亦可引起本病。 • 2.病理:以心腔扩张为主。

  10. 大体可见：心腔扩大、室壁变薄、纤 • 维瘢痕形成，常见附壁血栓。 • 瓣膜、冠状动脉多正常。 • 组织学：非特异性心肌细胞肥大、变 • 性，不同程度纤维化。

  11. 3. 病理生理 • 特点 ：心肌收缩力↓→CO ↓ →肺淤血。 • 常发生各种心律失常。 • 4. 临床表现： • （1）起病缓慢，逐渐加重。

  12. （2）左、右心功能不全的症状和 • 体征为主。 • （3）部分患者可发生栓塞或猝死。 • （4）常合并各种心律失常. • （5）主要体征：心脏扩大；常有 • S3、S4呈奔马律。

  13. 5. 实验室检查 : • （1).胸部X线：心影明显增大，心胸比 • ＞0.5，肺瘀血征。 • （2).ECG：多种心律失常表现：如房颤、 • 传导阻滞等。此外还有ST-T改变， • 低电压；少数可见病理性Q波（心 • 肌纤维化所致）。

  14. （3)超声心动图： • 以左侧心腔增大为主，左室流出道 • 扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性 • 减弱。 • (4)心导管检查和心血管造影： • 心导管检查：LVEDP↑、PCWP↑、 • CO↓、 CI↓。 • 心血管造影：左心室增大，弥漫性室 • 壁运动减弱， EF↓ 。 • 冠脉造影多无异常。

  15. （5）心内膜心肌活检：心肌细胞肥 • 大、变性、坏死，间质纤维化等 • （6）心脏放射性核素检查：测定心功 • 能指标（EF）。

  16. 6. 诊断与鉴别诊断：临床表现为三大特征，既心脏扩大、心律失常和心力衰竭；超声心动图示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；并且已除外其他各种病因明确的器质性心脏病后方可进行诊断。

  17. 7. 治疗和预后 • （1）治疗 无特殊治疗方法。 • 1）一般对症治疗：抗心衰、抗心律 • 失常等。 • ①治疗心衰：限制体力活动、低 • 盐，应用洋地黄、 利尿剂、血 • 管扩张剂、ACEI、ß受体阻滞剂 • 等，从小剂量开时，视症状、 • 体征调整用量。本病易发生洋地 • 黄中毒，故应慎用。

  18. ②治疗心律失常。 • ③治疗栓塞。 • 2）防治使病情恶化的因素：如病毒感 • 染、高血压、糖尿病、饮酒等。 • 3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善 • 血液动力学）或心脏移植术。

  19. （2）预后 • 本病预后差，5年存活率40% ； • 10年存活率22%。 • 死亡原因多为心力衰竭和严重 • 心律失常。

  20. 肥厚型心肌病 • （hypertrophic cardiomyopathy,HCM） • HCM ：以心肌非对称性肥厚，心室腔 • 变小为特征，以左心室血液充盈受阻， • 舒张期顺应性下降为基本病态。

  21. 根据左心室流出道有无梗阻分为： • 梗阻性（亦称为特发性肥厚型主动脉 • 瓣下狭窄 idiopathic hypertrophic • subaortic stenosis, IHSS)和非梗阻性。 • 是青年猝死的常见原因。

  22. 1.病因： • 认为是常染色体显性遗传疾病（1/3 • 有家族史），肌节收缩蛋白基因突 • 变是主要致病因素。还有人认为儿 • 茶酚胺代谢异常、高血压、高强度 • 运动等为本病的促进因子。

  23. 2.病理：左室形态改变:非对称性心室间 • 隔肥厚、心肌匀肥厚.或心尖部 • 肥厚。 • 组织学特征:心肌细胞肥大， • 形态特异， 排列紊乱。

  24. 3.病理生理 • 心腔缩小，左室充盈受限，舒 • 张期顺应性↓，使CO ↓。

  25. 4.临床表现 • （1）症状: • 1）多数有心悸, 胸痛，劳力 • 性呼吸困难；有流出道梗 • 阻者可有起立或运动时眩 • 晕、晕厥。 • 2）有的患者无症状，因猝死或 • 在体检时发现.

  26. （2）体征: • 1）心脏轻度增大,； • 2）S4； • 3）L3.4肋间或心尖部可闻及较粗慥 • 的喷射性杂音。

  27. 杂音产生机制： ①左室流出道相对狭窄 • ② 漏斗效应。 • 杂音特点 ： • ①增加心肌收缩力（运动、洋 • 地黄）或减轻前负荷（含硝 • 酸甘油）→SM ↑； • ②心肌收缩力降低（用 ß受 • 体阻滞剂）或增加前负荷 • （下蹲）→ SM ↓

  28. 5.实验室检查和其他 • （1）胸部X线：心影增大不明显。心衰时 • 增大 • （2）ECG：左室肥厚，ST-T改变，以V3、 • V4为中心的巨大倒置T波。病 • 理性Q波：在II 、III、aVF、 • aVL或V4、V5上出现。

  29. （3）超声心动图：具有诊断意义。 • 显示心室间隔的非对称肥厚， • 舒张期室间隔厚度与后壁之比 • ≥13，间隔运动减低。 • SAM现象：有梗阻者可见室间隔流出 • 道向左室腔内突出，收缩期二尖瓣 • 前叶向前方运动。

  30. （4）心导管和造影：LVEDP上升。 • 有梗阻者在左室腔与流出道间压力 • 差大于20mmHg，Brockenbrough现象 • 阳性（即在有完全代偿间歇的室性期 • 前收缩时，期前收缩后的心搏增强， • 心室内压上升，主动脉内压下降）

  31. 左室造影示左室腔变形：呈香蕉状、 舌状、纺锤状等。 冠脉造影：多正常。 （5）心内膜心肌活检: 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。

  32. 6 .诊断及鉴别诊断： • （1）诊断 • 根据：病史、心电图、超声心电 • 图、心导管检查。 • 1）年轻人有胸痛（冠心病依据又不 • 充分也不能有其他心脏病解释）、 • 晕厥史——考虑到可能性

  33. 2）有阳性家族史 3）ECG：左室肥大，病理性Q波 4）UCG：心室间隔的非对称性肥厚。有 助于诊断 5）心导管和造影 可确诊。 （2）鉴别：与冠心病、高心病、先心 病、主动脉瓣狭窄相鉴别。

  34. 7 .治疗与预后 • 治疗原则：迟缓肥厚的心肌，防止及治 • 疗心律失常，维持正常窦性 • 性心律，减轻流出道狭窄。 • （1）一般治疗 • 药物： β受体阻滞剂及钙通道阻 • 滞剂。

  35. （2）重症梗阻者 • 1）介入治疗: 化学消融肥厚室间隔2）手术治疗：手术切除肥厚室间隔3）植入DDD起搏器治疗肥厚型心肌病的扩张型心肌病相： • 治疗同扩张型心肌病。

  36. 预后：无症状、心力衰竭、猝死。 • 10年存活率：成人：80%； • 小儿：50% • 死亡原因：成人：多为猝死； • 小儿：多为心力衰竭；其次猝死。

  37. 心肌炎 • （myocarditis） • 心肌炎指心肌本身的炎症病变。 • 1、病因： • （1）病毒：柯萨奇病毒A、B，ECHO病毒，脊髓灰质炎病毒，流感病毒，HIV病毒等。为主要病因，病毒性心肌炎占心肌炎的半数。 • （2）还有细菌、真菌、原虫、药物、毒物反应、放射线照射和结缔组织病—SLE 、皮肌炎、结节病等

  38. 本节主要介绍病毒性心肌炎。病 • 毒作用于心肌的机制： • 1)病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。 • 2)由免疫反应产生的心肌损伤。 • 2、病理 • 组织学改变：心肌细胞的融解，间 • 质水肿，炎性细胞浸润等。

  39. 3、临床表现 • 症状：约半数于发病前1～3有病毒 • 感染前驱症状。然后出现心脏症状， • 如心悸, 胸痛，呼吸困难，甚至 • A-S综合症。 • 体征：可有与发热程度不平行的心 • 动过速；各种心律失常；S3或杂音。 • 可有颈静脉怒张、肺部罗音、肝大 • 等心力衰竭表现。

  40. 4、实验室检查 • （1）胸部X线：心影增大或正常。 • （2）ECG：可见ST-T改变，R波减低，病理 • 性Q波，心律失常—房室传导阻滞、 • 室早最多见。 • （3）超声心动图：左心室弥漫性（或局限 • 性）运动幅度减低；可有心室增大等。

  41. （4）生化检查 • 血清学改变：CK↑、AST↑、 • LDH↑；ESR↑，WBC↑，CRP↑。 • 有助于诊断。 • （5）反复测定血清病毒中和抗体等， • 可能对病因诊断有帮助。 • （6）心内膜活检 进行病理学检查， • 有助于本病的诊断、病情和预后 • 判断。

  42. 5、诊断： • 发病后3周间的两次血清抗体滴定度呈四倍增高，外周血检出肠道病毒核酸，血清中特异型IgM1:32以上阳性—可能但不肯定的病因诊断指标。 • 病毒性心肌炎的确诊：有赖于心内膜、心肌、心包组织病毒、病毒抗原或病毒基因片段的检出。

  43. 6、治疗和预后 • 治疗：急性期 • （1）安静卧床休息、补充营养。 • （2）对症治疗心力衰竭和心律 • 失常。 • 不主张早期应用糖皮质激素。但 • 对AVB、难治性心衰、重症患者 • 则可慎用。

  44. 病程：急性期为3个月，慢性期大于 • 3个月。 • 预后：症状数周后可消失，心电图 • 数月恢复正常。 3个月未完全 • 恢复者转为慢性，可最终发展 • 成DCM（约10%）。 • 死亡原因：严重心律失常和心功能不 • 全。

  45. 心包疾病

  46. 心包疾病 • 心包疾病包括： • 1.急性心包炎； • 2.慢性心包炎； • 3.粘连性心包炎； • 4.亚急性渗出性缩窄性心包炎； • 5.慢性缩窄性心包炎等。 • 临床上以急性心包炎和慢性缩窄 • 性心包炎最常见。

  47. 急性心包炎 • 一、定义：为心包脏层和壁层的急性炎症。 • 二、病因： • 1. 急性非特异性 • 2. 感染：病毒、细菌、真菌、寄生虫、立 • 克次体 • 3. 自身免疫：风湿热及其他结缔组织疾病， • 如SLE、结节性多动脉炎、类风湿关节 • 炎； MI后综合征、心包切开后综合征 • 及药物性如肼屈嗪、普普卡因胺等

  48. 4. 肿瘤：原发性、继发性 • 5. 代谢疾病：尿毒症、痛风 • 6. 物理因素：外伤、放射性 • 7. 邻近器官疾病：AMI、胸膜炎、主 • 动脉夹层、肺梗死、心包切开后 • 综合征及药物性如肼屈嗪、普普卡 • 因胺等

  49. 三、病理： • 正常时：心包由壁层、脏层构成，两层之间为心包腔，内含有少量液体，约50ml，起润滑作用。 • 急性心包炎分为纤维蛋白性和渗出性二种急性炎症反应时：有渗出物（由纤维蛋白、白细胞、少量内皮细胞组成），早期以纤维蛋白为主，称为急性纤维蛋白性心包炎；

  50. 当水分增加时，以浆液纤维蛋白为主，液量100ml至2-3L不等，性质与病因有关，称为渗出性心包炎；数周－数月后，渗液吸收、痊愈。也可发生心包壁层、脏层粘连，演变成慢性心包病变。当水分增加时，以浆液纤维蛋白为主，液量100ml至2-3L不等，性质与病因有关，称为渗出性心包炎；数周－数月后，渗液吸收、痊愈。也可发生心包壁层、脏层粘连，演变成慢性心包病变。

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