1 / 33

Lapseea hemato-onkoloogia

Lapseea hemato-onkoloogia. Sirje Mikkel TÜK Hematoloogia-onkoloogia kliinik. Immuuntrombotsütopeenia. Anamnees ja füüsikaline läbivaatus. Täisvereanalüüs- ainult trombotsütopeenia!!! CRP, transaminaasid Viirusmarkerid: HIV, CMV, EBV Koagulatsiooninäitajad normis. Hemolüütiline aneemia.

brody
Download Presentation

Lapseea hemato-onkoloogia

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Lapseea hemato-onkoloogia Sirje Mikkel TÜK Hematoloogia-onkoloogia kliinik

  2. Immuuntrombotsütopeenia Anamnees ja füüsikaline läbivaatus. • Täisvereanalüüs- ainult trombotsütopeenia!!! • CRP, transaminaasid • Viirusmarkerid: HIV, CMV, EBV • Koagulatsiooninäitajad normis.

  3. Hemolüütiline aneemia • retikulotsüütide • - haptoglobiinide  • - S- LDH  • - S-bilirubiini  • Coombs’i test positiivne • a. vastsündinu isoimmunisatsioon • Rh või ABO- sobimatus • b. autoimmuunne haigus • infektsioon: viirusinfektsioon, bakteriaalne • infektsioon • ravimid • Coombs’i test negatiivne • vere äigepreparaat – sferotsüütoos? • pärilik sferotsütaarne aneemia

  4. Lapseea kasvajad • Leukeemia 30,2% • Kns-i kasvajad 21,7% • Lümfoom 10,9% • Neuroblastoom 8,2% • Neeru tuumor 6,3% • Luu tuumorid 4,7%

  5. Lapseea kasvajad • 2 % kasvajalistest haigustest • 14 juhtu 100 000 lapse kohta aastas • Sagedamini poistel • Igas vanuses

  6. Leukeemia diagnoosimine

  7. Luuüdi aspiratsioon- ja trepaanbiopsia • Leukeemia diagnoosimise, raviskeemi valiku ning haiguse prognoosimise aluseks on luuüdi • morfoloogilised • immunoloogilised • geneetilised uuringud • Leukeemia diagnoositakse kui luuüdis ja/või perifeerses veres on >30% blaste

  8. ÄLL morfoloogiline klassifikatsioon French-American-British (FAB) klassifikatsioon • L1 - rakud väikesed ja homogeensed korrapärase tuumamembraaniga ja väikese tuumakesega (lastel 79%) • L2 - rakud suuremad, heterogeensemad, tuuma ja tsütoplasma suhe väiksem (lastel 18%) • L3 e. Burkitti lümfoom– suured ja homogeensed, mitme tuumakesega vakuoliseeritud blastid, basofiilne tsütoplasma (lastel 1-3%)

  9. ÄML morfoloogiline klassifikatsioon FAB klassifikatsioon: • M0 - mittediferentseerunud • M1 - vähe diferentseerunud • M2 - müeloblastne • M3 - promüelotsütaarne • M4 - müelomonotsütaarne a) ilma eosinofiiliata b) eosinofiiliaga • M5 - monotsütaarne a) diferentseerumata b) diferentseerunud • M6 - erütrotsütaarne • M7 - megakarüotsütaarne

  10. Immuunfenotüpeerimine leukeemia korral ÄLL • B-rakuline (85%) - CD 10, 19, 22 - Pre-pre-B - Pre-B - B-rakuline • T-rakuline (15%) - CD 3, 7, 2 ÄML -CD 13,14, 33

  11. Ägeda leukeemia tsütogeneetilised markerid Kromosoomide arvu, struktuuri anomaaliad: • Hüperdiploidsus • Pseudodiploidsus • Hüpodiploidsus • Translokatsioon - t(9;22), t(4;11), t(2;8),t(8;14) jt. • Inversioon – inv(16) • Deletsioon – del(7)

  12. Ägeda leukeemia lisauuringud • Lumbaalpunktsioon (pleotsütoos, liikvori rakkude tsütoloogia) • EKG, EhhoKG • Rö-thorax (mediastiinumi mass?) • Vajadusel UH testistest, neerudest

  13. Lümfoomid 1832a Thomas Hodgkin Patoloogiliselt: Reed-Sternbergi rakud HL oli üks esimesi vähke, mida esialgu raviti kiiritusega ja hiljem kiirituse ja keemiaraviga Ravi efektiivusus 93% (üks paremini ravile alluvaid vähivorme)

  14. Kliinik • Valutu kaela piirkonna lümfadenopaatia 80% • Intratorakaalne lümfadenopaatia 60% • B sümptomid: • -palavik • -öine higistamine • -kaalu langus

  15. Diagnoosimine 2 Rö-thorax: mediastiinumi mass UH: suurenenud l/s, kõht KT: rindkere+kõht+vaagen (suurenenud ls-d, hepato-, splenomegaalia, kopsu infiltraadid /effusioonid; mediastiinumis mass) PET-uuring: väikeste kollete leidmiseks, mida KT ei näe (ravitulemuse hindamiseks)

  16. Histoloogia 1 Reed-Sternbergi (RS) rakud: suured kahetuumalised, ebatavalise CD45-, CD30, CD15+/- imuunfenotüübiga (tekkinud WBC eellasrakkudest) Diagnoosi kinnitamiseks on vaja Reed-Sternbergi rakke sisaldava lümfisõlme lähiümbrusest leida ka teisi Hodgkini tõvele tüüpilisi rakke ja omadusi

  17. Mitte-Hodgkini lümfoom • Sagedus 0,7: 100 000 lapse kohta aastas • P:T= 3:1 • Kiirelt progresseeruva kuluga

  18. Histoloogia • T-lümfoblastne lümfoom-30% +/- LÜ haaratus • Burkitt lümfoom- 40-50% mass kõhuõõnes • Difuusne suurrakk lümfoom- 25% • Suurrakk anaplastne lümfoom

  19. Kliinik • Sagedasem lokalisatsioon kõhuõõs- 35% • Intratorakaalne- 27% • perifeersed lümfisõlmed, testised. Luud, nahk, kilpnääre, silmalaug, epiduraalselt

  20. Diagnoosimine • UH uuring • Rö- rindkerest • l/s biopsia- histoloogiline diagnoos • CT rindkere+ kõht

  21. Neuroblastoom • Koosneb sümpaatilise närvisüsteemi rakkudest • Sagedaseim kasvaja imikueas • 90% diagnoositakse <5.e.a. • Diagnoosimine: • -histoloogiline diagnoos • -tüüpilised tuumorirakud luuüdis • -kateholamiinide tõus seerumis või uriinis

  22. Neuroblastoom • Sagedus 1:7000 • P:T=1,2:1 • Kliinik: • Mass kõhuõõnes 65% • -asümptomaatiline laps • metastaaside korral valu, aneemia, trombotsütopeenia (LÜ70%, luud 56%, l/s 31%, maks 30%, orbita 18%)

  23. Radioloogiline uurimine • uurima hakatakse tavaliselt mingite püsivate sümptomite või palpeeritava abdominaalse massi tõttu • avastatakse Rö-l, CT-l või MRI-l • CT: sage kaltsifikaatide ja hemorraagiate leid • Wilmsi tuumoris kaltsifikaate tavaliselt pole • metastaaside avastamiseks lisaks vajalikud: • skeleti stsintigraafia • luuüüdi aspiratsioon ja trepaanbiopsia

  24. Laborotoorsed uuringud • NB markeriteks on katehhoolamiinide laguproduktidehomovaniil ja vanililmandelhappe eritumise tõus uriiniga (90%) !!! • veres tõusnud ferritiin ja LDH on halvad prognostilised markerid!!! • molekulaarsed ja tsütogeneetilised markerid • MYCN protoonkogeeni amplifikatsioon (-) • DNA hüperdiploidsus (+) staadium (levik) + vanus + histoloogiline leid + tsütogeneetilised markerid(MYCN staatus eriti) määravad prognoosi

  25. Nefroblastoom ehk Wilmsi tuumor • neerude embrüonaalne kasvaja • suurim haigestumus 2-5 a.vahel, mediaanvanus 3,5 aastad • võib lähtuda ühest ja ka kahest neerust üheaegselt, bilateraalne 5-10%-l

  26. Kliinilised manifestatsioonid • 80%-l juhuslikult avastatav kõhumass • tavaliselt ema avastab seda ise (näiteks vannitades last) • palpatoorselt sile ja kõva, võib ületada keha keskjoont • 25%-l kõhuvalu, oksendamine, kaalukaotus, mikrohematuuria, hüpertensioon ja palavik • mõnikord aneemia (verejooksudest neeru parenhüümi) ja ka kõhu suurenemine

  27. Radioloogilised uuringud • UH-neerudest • CT/MRI abil tuvastatakse tuumori lähtekoht, hinnatakse kontralateraalse neeru seisundi, maksa metastaaside esinemist, kas on komprimeeritud v. cava • kontrastaine teeb tu-massi ümbritsevatest kudedest kergelt kontrastsemaks • metastaaside leidmiseks vajalik lisaks: • rindkere-CT • skeleti stsintigraafia

  28. Metastaseerumine • enamus kopsudesse • 10-15%-l diagnoosimis momendil olemas • mõnikord maksa

  29. Osteosarkoom • Luukasvajad 6.enamlevinud lapseea kasvajatest- 5,6: 1 000 000 • teine kümnendik • M:N= 1,5:1 • pikkade toruluude metafüüs-sagedasem lokalosatsioon distaalne femor, proximal tibia, proximal humerus • lokaalne valulikkus

  30. Diagnoosimine • Persisteeriv, sügav lokaalne valu, kui sellega kaasub ka palpatoorne mass. • Rö-ltluu destruktsioon • MRI primaarsest tuumorist • Diagnoosi annab biopsia. • Metastaasidkops, luud(CT rindkerest, skeleti stsintigraafia) • Prognoos ilma metastaasita 66%, metastaas dgn-l <20%

  31. Elulemus • Leukeemia 74% • AML 42% • Hodgkini lümfoom 92% • NHL 72% • Aju tuumor 66% • Neuroblastoom 65% • Wilmsi tu 90% • Osteosarkoom 64% • Ewing sarkoom 59%

  32. Edu haiguste diagnoosimisel!

More Related