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Clinica di Oncoematologia Pediatrica Università degli Studi di Padova. Oncologia Pediatrica : aspetti clinici. M. Carli. Congenital anomalies 8%. Suicide 2%. Homicide 6%. Pneumonia/Influenza 2%. HIV 1%. Accidents 40%. Heart disease 4%. Septicemia/ other infec. 3%. Other 23%.

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Oncologia Pediatrica : aspetti clinici


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    Presentation Transcript
    1. Clinica di Oncoematologia Pediatrica Università degli Studi di Padova Oncologia Pediatrica : aspetti clinici M. Carli

    2. Congenital anomalies 8% Suicide 2% Homicide 6% Pneumonia/Influenza 2% HIV 1% Accidents 40% Heart disease 4% Septicemia/ other infec. 3% Other 23% Cancer 11% Leading causes of death in children in the United States, 1997. Causes of death among children 1 to 14 years. (Death data are from the National Center for Health Statistics public-use file)

    3. Morti per causa in Italia - anno 1998

    4. Tasso di incidenza (annuale per 106) dei tumori per età compresa tra 0-14 anni e 15-19 anni (1990-97) Dati SEER - U.S.A.

    5. Tassi di incidenza (annuali per milione) specifici per classi di età dei principali tipi di tumore maligno infantili in provincia di Torino nel 1982-86 e numero assoluto di casi. Il rischio cumulativo di sviluppare un tumore entro 15 anni è di circa 0.2%

    6. Numero atteso per anno di tumori maligni pediatrici in Italia calcolati in base ai tassi di incidenza (106/anno) in bambini di età 0-14 anni residenti in provincia di Torino.(Popolazione pediatrica: 8.300.000 - Dati ISTAT 2001)

    7. Rate per million 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 Age at diagnosis Age-specific incidence rates for childhood cancer (all cancers - 1986 to 1994) by International Classification of Childhood Cancer group (all races both sexes).

    8. Age at diagnosis < 15 15-19 100 99 96 94 93 93 91 86 83 82 78 76 75 74 71 67 68 65 66 65 63 49 50 44 40 35 T O T A L A L L A M L H O D G K I N’ S N H L C N S O S TEOSARCOMA RMS n o n RMS STS GERMCELL THYROID MELANOMA E W I N G’ S S A RCOMA Survival for 0- to 14-years-olds and for 15- to 19-years olds in Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) program regions (nine areas), 1989 to 1996. Rates are for all races and both sexes.

    9. 100 80 60 40 20 0 1950 1960 1970 1980 1990 2000

    10. Aetiology and epidemiology 13000 12000 10000 8000 6000 4000 2000 0 ‘72 ‘74 ‘76 ‘78 ‘80 ‘82 ‘84 ‘86 ‘88 ‘90 ‘92 ‘94‘……..2000 1 3 5 7 9 11 13 15 17 19 21 23 Number of known adult survivors of childhood cancer in Great Britain at the beginning of successive calendar years, 1971-94 (National Registry of Childhood data) > 1/1000 adults will be survivors of childhood cancer

    11. Fattori di rischio per tumori pediatrici

    12. Fattori di rischio per tumori pediatrici

    13. Fattori genetici • Casi connatali • Famigliarità

    14. Una malattia oncologica esordisce spesso con segni o sintomi propri della più comune patologia ambulatoriale pediatrica (pallore, febbre, epistassi, dolori agli arti, ecc…)

    15. NEUROBLASTOMA Presentazione clinica: Estremamente varia in rapporto alla sede di origine Sede Frequenza Clinica Metastasi Adenopatia indolente Stipsi, disuria massa ipogastrica Tosse dispnea Reperto radiologico casuale Massa pallore, febbre dolori ossei Eccezionali Rare Rare Rare 2/3 dei casi Regione latero cervicale Pelvi Torace sup. Torace inf. Addome 2% 3% 15% 15% 65%

    16. Wilms Tumour - Clinical findings Typical • healty and asymptomatic • 3-4 year old (80% <5 years) • abdominal mass Can occur • abdominal pain • hypertension (25%) • hematuria (10-25%) • weight loss • malaise • anemia • FUO • varicocele (obstruction spermatic vein)

    17. Associated findings GENITO URINARY ABNORMALITIES • Kidney fused kidney, renal dysplasia, renal aplasia, cystic kidney • Collecting system duplication of the system • Genital hypospadia, cryptorchidism SYNDROMES

    18. Genetics Sporadic • Almost ALL (99% Wilms tumor) Familial • 1% Wilms tumor • WT1, suppressor gene on cr. 11 • Autosomal dominant, incomplete penetrance

    19. Segni e sintomi in rapporto alla sede di insorgenza del tumore • Testa-collo: • Massa asintomatica, segni di aumentata pressione intracranica (vomito, cefalea) • Orbita: • Proptosi, tumefazione palpebrale, paralisi oculare, diminuzione del visus • Naso-faringe: • Ostruzione nasale, epistassi, rinolalia, paralisi dei nervi cranici • Seni paranasali: • Dolore, sinusite, paralisi dei nervi cranici • Orecchio: • Massa polipoide, otalgia, otite media, secrezioni ematiche, paralisi dei nervi cranici • Collo: • Disfalgia, posizione anomala • Laringe: • Raucedine, tosse stizzosa, infezioni

    20. Sospetto di sarcoma dei tessuti molli Segni specifici: proptosi, deficit nervi cranici, ritenzione urinaria massa (testicolo, arti, torace, addome) Segni aspecifici: tumefazioni, noduli, linfoadenopatie senza causa evidente  persistenti Presenza di sindromi: neurofibromatosi, anomalie congenite

    21. Considerazioni pratiche Visita sempre accurata, alla ricerca di reperti significativi Indagine anamnestica attenta  Rivalutazione clinica ± controllo ecografico e/o ematologico dopo una decina di giorni

    22. Considerazioni pratiche (bambino con S. di Beckwith-Widemann/Emipertrofia)  Valutazione medica (con attenta valutazione addominale) Esame urine  Dosaggio alfafetoproteina  Ecografia addominale Ogni 3 mesi fino a 6 anni; ogni 6 mesi da 7 anni all’adolescenza.

    23. NEUROBLASTOMA Neoplasia complessa ed eterogenea per: presentazione clinica; caratteristiche biologiche (istologia, DNA index, MYCN, 1p36 LOH, 17q..)

    24. NEUROBLASTOMAun tumore dalle molte peculiarità 1. capacità di regressione spontanea 2. diverso comportamento clinico in rapporto all’età ( > o < di 1 anno) 3. elevata frequenza di metastasi alla diagnosi ( la metà dei casi) 4. modesto miglioramento dei risultati in rapporto alla moderna terapia multidisciplinare 5. possibilità di diagnosi precoce (screening) 6. grande progresso nella conoscenza delle caratteristiche biologiche utili alla prognosi ed alla terapia (MYCN, 1p?, 17q?, ecc)

    25. FATTORI PROGNOSTICI CLINICI:1)età 2)stadio INSS BIOLOGICI:1)amplificazione MYCN 2)istopatologia 3)DNA index 4)1p36 LOH, unbalanced 17q gain, espressione di TRK-A

    26. LEUCEMIA principali problemi Sostituzione delle cellule ematiche normali: • Globuli Rossi: ANEMIA • Globuli Bianchi: INFEZIONI • Piastrine: EMORRAGIE Alterazione della funzione degli altri organi • Fegato • Rene • Cuore

    27. METODI DI STUDIO • Esame morfologico di sangue periferico e midollo (aspirato midollare, biopsia osteomidollare in caso di punctio sicca) • Citochimica • Analisi immunofenotipica • Citogenetica • Analisi molecolare

    28. LEUCEMIE LINFATICHE Gruppo eterogeneo di disordini, caratterizzati dalla proliferazione neoplastica di elementi linfoidi a fenotipo B o T, maturo o immaturo, con interessamento di midollo e sangue periferico e aspetti morfologici e clinici vari. • Leucemia linfoblastica acuta a precursori B-cellulari • Leucemia linfoblastica acuta a precursori T-cellulari • Leucemia cronica a cellule B mature • Leucemia cronica a cellule T ed NK mature

    29. SEGNI, SINTOMI E SQUILIBRI METABOLICI CHE COSTITUISCONO UNO STATO DI PERICOLO ALL’ESORDIO DI UNA LEUCEMIA ACUTA - EMORRAGIA (PIASTRINOPENIA, DIC) - FEBBRE (SPESSO SEGNO DI SEPSI) - INFEZIONI BATTERICHE (NEUTROFILI < 500) IN CAUSA ANCHE M. NON PATOGENI, M. TUBERCOLOSIS, ANAEROBI - INFEZIONI FUNGINE (PIU’ FREQUENTI DOPO L’INIZIO DEL TRATTAMENTO) - IPERURICEMIA (CATABOLISMO, ACIDI NUCLEICI CELLULARI) - IPOCALCEMIA (10% ESORDIO - DA LIBERAZIONE DI P DAI LINFOBLASTI) - IPERKALIEMIA (LISI CELLULARE, ACIDOSI, INSUFF. RENALE) - ACIDOSI LATTICA

    30. ASPIRATO MIDOLLARERACHICENTESI Procedure abbastanza dolorose pomata anestetica: EMLA anestesia leggera (sedazione) (a DIGIUNO!) ASPIRATO MIDOLLARE: puntura sull’osso del bacino posteriore con adatti aghi per estrarre il sangue midollare Eseguito all’esordio per la diagnosi (IMPORTANTE!) Ripetuto spesso durante e dopo la terapia per il controllo della remissione

    31. CLASSIFICAZIONE IMMUNOLOGICA * Positive ad almeno 2 dei 3 marcatori. Sono inoltre TdT+ e HLA-DR+, ad eccezione del sottotipo BIV, in genere TdT-. ** Sono in genere TdT+, HLA-DR-, CD34-.

    32. LEUCEMIA MALATTIA GENETICA OLTRE 70% DELLE LLA OLTRE 80% DELLE LMA DIMOSTRANO ANOMALIE GENETICHE MOLTE DELLE QUALI SONO ANOMALIE RICORRENTI

    33. FAB vs WHO neoplasie precursori linfoidi t(9;22); t(4;11); 11q23; t(1;19); t(12;21) sono importanti fattori prognostici per ogni sottotipo di B-ALL Queste anomalie sono incluse nella classificazione WHO

    34. DIAGNOSI DI LEUCEMIA ACUTA 1) DIAGNOSI DI LEUCEMIA: aspirato o biopsia midollare per diagnosi morfologica, citochimica, immunologia, citogenetica, DNA index, alterazioni molecolari 2) DIAGNOSI DI “VOLUMINOSITA” E DI “ESTENSIONE” (LOCALIZZAZIONI EXTRAMIDOLLARI IN PARTICOLARE AL MEDIASTINO, TESTICOLI, SISTEMA NERVOSO CENTRALE) - Es. obiettivo e radiologico - es. liquorale 3) DIAGNOSI URGENTE DELLA SITUAZIONE METABOLICA, EMATOLOGICA, INFETTIVA DI OGNI PAZIENTE

    35. SINTOMATOLOGIA CLINICA E DI LABORATORIO ALL’ESORDIO DELLE LEUCEMIE ACUTE

    36. Indicazione per la biopsia Mancata regressione di una massa in assenza di una sicura causa patogenica, dopo un breve periodo di osservazione.

    37. AIEOP intermediate risk non-B ALL INDUCTION CONSOLIDATION DELAYED INTENSIFICATION CONTINUATION THERAPY TREATMENT DURATION                  Ia Ib HD-MTX / 6-MP* (2 or 5 gr/sqm)** II 2 yrs 6-MP / MTX

    38. TIPI DI TRAPIANTO • AUTOLOGO • ALLOGENICO • SINGENICO LE CELLULE STAMINALI SONO PRELEVATE DAL PAZIENTE, TRATTATE E REINFUSE FAMILIARE DONATORE VOLONTARIO DA FRATELLO GEMELLO HLA IDENTICO

    39. MALATTIE CHE POSSONO RICHIEDERE UN TRAPIANTO • LEUCEMIE ACUTE E CRONICHE • IMMUNODEFICIENZE CONGENITE • ANEMIA APLASTICA GRAVE • EMOGLOBINOPATIE • ALCUNE MALATTIE METABOLICHE • ALCUNE NEOPLASIE SOLIDE

    40. DOVE SI TROVANO I DONATORI HLA IDENTICI AD UN PAZIENTE? • FAMIGLIA 25-30% • DONATORI VOLONTARI • SANGUE DI CORDONE OMBELICALE

    41. GRUPPI DI RISCHIO Stratificazione in “Gruppi di Rischio” in base a: FATTORI PROGNOSTICI CLINICI e BIOLOGICI