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RM en los paragangliomas de la región cervicofacial. Díez García J. , Begué Gómez R. , Brieva Ruiz L.*, Sánchez García A.** , Gil García M. , Vicandi Galdós C. , Salas Lorente C. , . IDI-Unidad de R.M. * Sección de Neurología ** Servicio de Radiodiagnóstico

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Rm en los paragangliomas de la regi n cervicofacial

RM en los paragangliomas de la región cervicofacial

Díez García J. , Begué Gómez R. , Brieva Ruiz L.*, Sánchez García A.** ,

Gil García M. , Vicandi Galdós C. , Salas Lorente C. ,

IDI-Unidad de R.M.

* Sección de Neurología

** Servicio de Radiodiagnóstico

Hospital Universitario Arnau de Vilanova

LLEIDA


Paragangliomas
PARAGANGLIOMAS

  • También llamados quemodectomas derivan embriologicamente de la cresta neural y pertenecen al sistema neuroendocrino difuso

  • Se pueden clasificar según la producción de catecolaminas : alta (feocromocitoma) , intermedia (aorto-simpáticos) y baja (cabeza y cuello)

  • Dos variantes histológicas


Paragangliomas1
PARAGANGLIOMAS

  • Los paragangliomas son tumores hipervasculares derivados de los paraganglios extrasuprarrenales que se extienden desde la base del cráneo hasta el cayado aórtico

  • Son el 1,6 de los tumores de partes blandas

  • Crecimiento lento , benignos y únicos.

  • En un 4 % son múltiples ( 10% de incidencia familiar / patrón AD )


Paragangliomas2
PARAGANGLIOMAS

  • En cabeza y cuello se localizan en el bulbo carotídeo , agujero yugular , nervio vago y oído medio

  • La localización más frecuente es el bulbo carotídeo

  • Son irrigados por arterias tributarias de la carótida externa , generalmente.

  • Los hallazgos distintivos son su localización y el caracter hipervascular


Paragangliomas3
PARAGANGLIOMAS

A GLOMUS

YUGULOTIMPANICO

B GLOMUS VAGAL

C GLOMUS CAROTIDEO

Otras localizaciones son la silla turca

glándula pineal , seno cavernoso , laringe

órbita , nasofaringe , mandíbula y paladar blando


Paragangliomas4
PARAGANGLIOMAS

  • Son masas sólidas con pseudocápsula fibrosa

  • Superficie externa rojo púrpura

  • Al corte se observan numerosos vasos nutricios

  • Patrón celular constituido por células principales y células sustentaculares rodeadas de estroma fibromuscular

  • Presencia de gránulos neurosecretorios


Material y m todos
Material y métodos

  • Se aportan imágenes de R.M. de 6 casos con el diagnóstico de paragangliomas

  • En algún caso se aportan imágenes de T.C. y angiorresonancia que ilustran la afectación ósea yugular y el aporte vascular de las lesiones

  • Un caso de afectación timpánica

  • Un caso de afectación multicéntrica : carotídea bilateral y yugular


Glomus carot deo
Glomus carotídeo

  • Masa en el espacio carotídeo orofaríngeo que separa la bifurcación carotídea

  • Realce intenso de señal tras administrar Gd con vacíos de flujo en T1 ( imagen en “ sal y pimienta “ )

  • La ACI está separada en sentido posterolateral


Glomus carot deo1
Glomus carotídeo

  • Los principales vasos nutricios son ramas de la faríngea ascendente.

  • La RM y la angiografía deben realizarse antes de la IQ

  • Suele presentarse como una masa pulsátil en el ángulo mandibular ( 20 % neuropatía vagal y/o hipoglosa )

  • El tratº elección es la IQ ( RTP en malos candidatos a IQ )


Glomus carot deo2
Glomus carotídeo

a

b

Axial T1 ( a ) y FFE T2 ( b ) donde se observan sutilmente los vacíos de señal

de la tumoración carotídea que abre la bifurcación


Glomus carot deo3
Glomus carotídeo

a

b

m

Axial T1 con Gd y supresión grasa ( a ) y T2 ( b ) donde se observa una masa

en el espacio carotídeo con intenso realce y desplazamiento posterolateral de ACI


Glomus carot deo4
Glomus carotídeo

a

b

m

Paciente con masa pulsátil laterocervical que en el estudio doppler evidenció una

masa en la bifurcación ,hipervascular ; el estudio de ARM ( b ) confirmó la lesión


Glomus vagal
Glomus vagal

  • Masa indolora laterocervical localizada por detrás del ángulo mandibular

  • Se origina del tejido paraganglionar localizado en el ganglio nodoso

  • Radiológicamente se presenta de forma muy similar al glomus carotídeo

  • Aspecto en “ sal y pimienta “ en T1 ( no patognomónico )


Glomus vagal1
Glomus vagal

  • Es el menos frecuente de los paragangliomas

  • El síntoma principal es la parálisis de cuerdas vocales y / o la masa retrofarínfea pulsátil

  • El tratº de elección es la IQ

  • En caso de afectación bilateral se realiza IQ en uno y RTP en otro


Glomus vagal2
Glomus vagal

m

m

Masa en el espacio carotídeo con desplazamiento de la ACI en sentido anteromedial


Glomus vagal3
Glomus vagal

Paciente con masa laterocervical izquierda con intenso realce tras la administración

de Gd y desplazamiento anteromedial de la ACI


Glomus yugulotimp nico
Glomus yugulotimpánico

  • Masa en el agujero yugular con extensión superolateral al oído medio

  • En la TC se observan unos bordes erosivos y permeativos en el agujero yugular con erosión de la espina yugular

  • En RM T1 con Gd se observa una masa que se curva superolateralmente desde el agujero yugular hasta el oído medio


Glomus yugulotimp nico1
Glomus yugulotimpánico

  • El síntoma principal es el acúfeno pulsátil

  • Glomus yugular : examen normal de la membrana timpánica

  • Glomus yugulotimpánico : masa vascular retrotimpánica

  • El tratº es la IQ sin son pequeños ( en lesiones más grandes RTP e IQ )


Glomus yugulotimp nico2
Glomus yugulotimpánico

La TC muestra unos bordes óseos permeativos en el agujero yugular y la espina

yugulrar.La TC aporta al cirujano referencias óseas fundamentales


Glomus yugulotimp nico3
Glomus yugulotimpánico

m

Masa centrada en el agujero yugular con destrucción ósea y extensión al oído medio


Glomus yugulotimp nico4
Glomus yugulotimpánico

m

El paciente presenta antecedente de parálisis de la cuerda vocal y cofosis izquierda

; en la otoscopia se observó una protrusión timpánica por masa de aspecto vascular


Glomus yugulotimp nico5
Glomus yugulotimpánico

b

a

m

m

Axial STIR ( a ) y T1 con Gd ( b ) mostrando en el paciente anterior la afectación

carotídea bilateral


Glomus timp nico
Glomus timpánico

  • Tumor derivado de los cuerpos glómicos situados sobre el promontorio coclear

  • La TC no evidencia erosión ósea y en la RM T1 con Gd existe intenso realce sobre el promontorio coclear

  • Tumor más frecuente del oído medio


Glomus timp nico1
Glomus timpánico

  • Irrigación de la arteria faríngea ascendente y de su rama timpánica inferior

  • Suele presentarse como una masa vascular retrotimpánica ( cuadrante posteronferior de la membrana timpánica )

  • El tratº es la timpanotomía para las lesiones pequeñas y mastoidectomía para las de mayor tamaño


Glomus timp nico2
Glomus timpánico

b

a

Axial T1 con ( a ) y sin contraste ( b ) mostrando una masa hipercaptante en el oído medio derecho


Glomus timp nico3
Glomus timpánico

m

a

Paciente con acúfeno pulsátil y masa rojiza retrotimpánica sin erosión del suelo;

la ARM ( a ) con contraste demuestra su dependencia vascular


Conclusiones
CONCLUSIONES

  • Los paragangliomas son tumores hipervasculares , en general benignos

  • Pueden ser bilaterales

  • Los hallazgos por RM ( ARM ) pueden apoyar el el diagnóstico evitando su biopsia

  • A pesar de ser benignos su localización y extensión constituyen un reto terapeutico


Conclusiones1
CONCLUSIONES

  • La IQ en combinación con la embolización prequirúrgica es el tratº de elección

  • La angiografía permite la embolización y detectar otras lesiones asociadas

  • La RTP es una opción de lesiones de gran tamaño , resecciones incompletas , recidiva y casos en los que la IQ está contraindicada


Bibliograf a
Bibliografía

  • Paragangliomas of the head and neck : Radiologic-pathologic-correlation.Radiographics19:1605-32 1999 RAO et al.

  • MR imaging of paragangliomas.AJR 148 :201-4 1987 OLSEN WL et al.

  • Glomus tympanicum chemodectomas : Radigraphics and clinical characteristics.Radiology 163 : 801-6 1987 LARSON TC et al

  • Glomus vagale : paraganglioma of vagus nerve .Laryngoscope 104 : 440-5 1994 URQUHART el al


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