boy kisali i n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
BOY KISALIĞI PowerPoint Presentation
Download Presentation
BOY KISALIĞI

play fullscreen
1 / 42

BOY KISALIĞI

827 Views Download Presentation
Download Presentation

BOY KISALIĞI

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript

  1. BOY KISALIĞI Yrd. Doç. Dr. Gökhan Baysoy Abant İzzet Baysal Üniversitesi İzzet Baysal Tıp Fakültesi Pediatri AD.

  2. Dersin içeriği • Büyümeyi etkileyen faktörler • Büyüme hormonu (etkileri, kontrolü) • Boy kısalığında öykü • Boy kısalığını değerlendirme yöntemleri • Boy kısalığının nedenleri • Yapısal boy kısalığı • Ailesel boy kısalığı • Patolojik boy kısalığı

  3. Büyüme için ne gereklidir? • Büyüme; Hücre sayısı ve büyüklüğünün artması.

  4. Büyümeye etki eden faktörler Çocuklarda büyümenin evreleri Beslenme Büyüme hormonu Cinsiyet horm/Büyüme horm Boy (cm) Yaş (yıl)

  5. Büyümeye etki eden faktörler • Cinsiyet • Irk • Beslenme durumu • Doğum tartısı • Ebeveyn boyu • Puberte durumu • Kronik hastalıklar • Sosyoekonomik faktörler • Duygusal faktörler

  6. Büyüme hormonu Karaciğer IGF-1 Yağ Dolaylı Doğrudan Büyüme hormonu • Doğrudan etkileri; hedef hücrelerde reseptöre doğrudan bağlanma (adiposit) Trigliserid yıkımı, hücre içine lipid alımını inhibe eder • Dolaylı etkileri; İnsülin-benzeri büyüme faktörü-1 (IGF-1) aracılığıyla olur.

  7. Büyüme üzerine etkiler Karaciğer ve diğer dokuları uyararak IGF-1 salgılatır. IGF-I kondrosit çoğalmasını uyarır. IGF-1 kas büyümesinde de rol oynar. Miyoblastların farklılaşması ve çoğalmasını uyarır. Kas ve diğer dokulara amino asit alımını ve protein sentezini artırır. Metabolik etkiler Protein metabolizması:Farklı dokularda protein sentezini artırır. Yağ metabolizması: Trigliserid yıkımını ve adipositlerde oksidasyonu artırır. Karbonhidrat metabolizması: Kan glukozunu normal sınırlarda tutar (anti-insulin aktivite). Karaciğerde glukoz sentezini artırır. Büyüme hormonunun etkileri

  8. Büyüme hormonu salgılanmasının kontrolü Hipotalamus Hipofiz Büyüme hormonu Ghrelin SS: somatostatin GHRH: Büyüme hormonu salgılatıcı hormon Karaciğer v.b. IGF-1 arbl.cvmbs.colostate.edu/

  9. Büyüme hızı (mm/yıl) Pubertal büyüme Boy uzama hızı (yıllık) Pre-pubertal dip noktası Erkek Kız Yaş (yıl) Yaş (yıl) Büyüme fizyolojisi

  10. Büyümenin değerlendirilmesi • Çocuğun boyunun belirli aralıklarla ölçülmüş olması. • Ülkemizde 2 yaşından sonra sağlam çocuk izlemi yerleşik bir uygulama değil!! • Okullarda yıllık boy ölçümleri yapılıyor!! • Ölçümlerin doğru yapılmış ve kayıt edilmiş olması. • Belirli yaş dönemlerinde büyüme hızının bilinmesi.

  11. Boy kısalığında öykü-1 • Eski boy ölçümleri • Anne-baba-kardeş boylarının ölçümü • Anne ve babanın puberteye giriş zamanları • Annede menarş • Babada boy uzamasının hızlandığı/tamamlandığı yaş • Boy kısalığının başlama zamanı • Doğum kilosu

  12. Boy kısalığında öykü-2 • Sistem sorgusu • Gastrointestinal (ishal, kusma, karın ağrısı v.b.) • Solunum (uyku apnesi, yineleyen akciğer enfeks) • Üriner (poliüri, polidipsi) • Sosyal öykü • Aile yapısı • Yeme bozukluğu (anoreksiya, bulimia)

  13. Boy kısalığı/büyüme bozukluğu nedir? • Boyun 3 persentilin altında olması • Büyüme hızının yaşına göre düşük olması, persentil kaybı (2 persentil) • Öngörülen boyun hedef boy sınırının altında kalması • Kemik yaşının boy ve yaşa göre uyumsuz ileri olması

  14. Boy yaşı • Boy kısalığını değerlendirmede kullanılan 3 ölçüm • Kronolojik yaş (takvim yaşı) • Boy yaşı • Kemik yaşı ÖRNEK 1 Takvim yaşı 9, 125 cm. Boy yaşı kaçtır? 7.5

  15. Kemik yaşı Bebek 19 yaş

  16. Hedef boy • Kız çocuk= (Anne boyu) + (Baba boyu-13) 2 • Erkek çocuk= (Baba boyu) + (Anne boyu+13) 2 Normalde çocuğun boyu ± 5 cm. sınırları içinde olmalı Büyümesini tamamlamamış çocukta ne yapacağız? Hedef boy bize ne verir?

  17. Ana-baba boy ortalamasına göre düzeltilmiş büyüme eğrisi A: Boy p= 3 p Anababa= 3 p Düzelt.= 10 p Yorum= Genetik potansiyele göre iyi büyümüş Anne-baba boyuna göre düzeltilmiş eğriler Günöz. Pediatrik Endokrinoloji 2003 Anne-baba boy ortalaması

  18. Erişkin boyu öngörme yöntemleri • Çocuğun ulaşacağı erişkin boyunu hesaplamada kullanılır. • Farklı yöntemler vardır. • Avantajı; çocuğun hedef boyuyla öngörülen boyu arasındaki ilişkiyi gösterir.

  19. Büyüme hızının saptanması Hastanın yılda kaç cm. uzadığı saptanır. Pubertenin değerlendirilmesi Boy kısalığı olan her çocukta mutlaka değerlendirilmelidir. Boy uzama hızı (yıllık) Erkek Kız Yaş (yıl)

  20. Boy kısalığının nedenleri Takvim yaşı Boy yaşı=Kemik yaşı Takvim yaşı= Kemik yaşı Boy yaşı Takvim yaşı Boy yaşı Kemik yaşı

  21. Boy kısalığının nedenleri UTAH Büyüme Çalışması (Boy kısalığı ya da büyüme hızında yavaşlama olan 555 çocuk) Erkekler, % Kızlar, % Ailesel boy kısalığı Yapısal boy kısalığı Ailese/ yapısal boy kısalığı Medikal nedenler İdiopatik boy kısalığı Büyüme hormonu eksikliği Turner sendromu Hipotiroidizm

  22. Yapısal boy kısalığı • Biyolojik olgunlaşma temposundaki yavaşlamadır. • Erkeklerde daha sıktır. • Takvim yaşı > Kemik yaşı = Boy yaşı

  23. Yapısal boy kısalığı: büyüme eğrisi

  24. Yapısal boy kısalığı tanısı • Aile öyküsü olabilir. • Kemik yaşı • Laboratuar • Hemogram, sedimentasyon • Tiroid hormonları • Üre • Çölyak hastalığı için seroloji • Takip • Beslenme durumunun, mikrobesin eksikliğinin düzeltilmesi.

  25. Ailesel (genetik) boy kısalığı • Ailede kısa boylular vardır. • Genel sağlıkları iyidir. • Doğum kilo ve boyları normaldir. • İlk 2-3 yaş içinde büyüme yavaşlar • Tartıları normaldir. • Takvim yaşı = Kemik yaşı > Boy yaşı

  26. AİLESEL BOY KISALIĞI

  27. Ailesel (genetik) boy kısalığı Ailedeki boy kısalığı normal mi yoksa bir hastalığın sonucunda mı oluşmuş?? • Genetik geçişli hastalıklar büyüme geriliğine yol açabilir • Büyüme hormon reseptör mutasyonu • Büyüme hormon gen delesyonları • Psödohipoparatiroidi

  28. Patolojik boy kısalıkları • İskelet displazileri • Dismorfik sendromlar • Kromozom anomalileri • İntrauterin büyüme geriliği • Büyüme hormonu eksikliği • Hipotiroidi • Glukokortikoid fazlalığı • Psödohipoparatiroidi • Kronik hastalıklara bağlı boy kısalıkları • Malnutrisyon • Duygusal açlık sendromu

  29. PATOLOJİK BOY KISALIĞI

  30. İskelet displazileri • Kıkırdak ve kemik dokunun büyümesiyle ilgili bozukluklar

  31. İskelet displazileri • 200’e yakın tipi vardır. • Sıklığı 3-4/10.000. • Aile öyküsü olabilir. • Boy kısalığı genelde orantısız olur.

  32. Dismorfik sendromlar Russel-Silver sendromu

  33. İntrauterin büyüme geriliği (IUBG) • Fetal büyümesi 3 persentilin altında kalan çocuklar. • Proporsiyonel IUBG • Baş çevresi-boy-kilo birbirine benzer • Erken uteroplasental yetersizlik, fetal hipoksi • Disproporsiyonel IUBG • Baş çevresi- boy daha iyi, kilo düşüktür • Annenin beslenme bozukluğu, geç uteroplasental yetersizlik

  34. İntrauterin büyüme geriliği (IUBG) • Postnatal büyüme yetersiz olabilir. • Bir bölümü “büyümeyi yakalar” (catch-up growth) • IUBG olan bebeklerde ileriki yaşamlarında • Hipertansiyon • Tip 2 diyabet • Obezitenin daha sık görüldüğü bildirilmektedir. • IUBG olan bebeklerde büyüme hormonu uygulanabilir.

  35. Büyüme hormonu eksikliği • Hipotalamus: GHRH (büyüme hormonu salgılatıcı hormon) • Travma, tümör • Tüberküloz, sarkoidoz • Septo-optik displazi • Hipofiz: Büyüme hormonu • İzole BH eksikliği • Dokularda: IGF-1, büyüme hormonu • Büyüme hormonu duyarsızlığı • IGF eksikliği • IGF-1 duyarsızlığı

  36. Büyüme hormonu eksikliği BÜYÜME HORMONU EKSİKLİĞİ • Görülme sıklığı: 1/3500—1/4000. • Doğumda boy-kilo normal • 3-6. aydan sonra büyüme yavaşlar • 2-5 yaş arasında boy kısalığı belirgin hale gelir.

  37. Büyüme hormonu eksikliği • Boy kısalığı orantılıdır. • Şişman olabilirler. • Yüz görünümleri infantildir (bebek yüzlü). • Gövde ve karında yağlanma belirgindir. • Süt dişi ve kalıcı dişlerin çıkışı gecikir. • Kemik yaşı geridir (boy yaşıyla orantılıdır)

  38. İzole büyüme hormonu eksikliği • Tip 1A: BH geninde delesyon, mutasyon • Tam hormon kaybı, fetal dönemde de etkilenir • Tip 1B: Kısmi kayıp vardır. BH aktivitesi azalmıştır. • Tip 2: Otozomal dominant • Tip 3: X’e bağlı kalıtım

  39. Büyüme hormonu direncinde klinik özellikler Günöz. Pediatrik Endokrinoloji 2003

  40. Duygusal açlık sendromu • Süt çocukluğundan adölesan döneme kadar her yaş grubunda görülebilir. • Tip 1 DAS • Süt çocukluğunda görülür • Huysuz, huzursuz, uyku düzeni bozuk, sürekli ağlama eğilimi • Boy uzama ve kilo alımında sorun vardır • Beslenme yetersizliği de görülür • Aile çocuğun fiziki ve psikolojik ihtiyaçlarını farketmez • Hormonal sorun yoktur

  41. Duygusal açlık sendromu • Tip 2 DAS • 3 yaş ve sonrasında görülür • Aile içi sorun vardır. Ebeveynler çocuğa ilgisizdir • Çocuklarda depresyon vardır, çekingen, saldırgan olabilirler • Polifaji, polidipsi, davranış bozukluğu olabilir • Büyüme hormonu yetersizdir • BH tedavisine iyi yanıt vermezler

  42. Duygusal açlık sendromu • Tip 3 DAS • Aile içi stres vardır ancak ebeveynler çocukları dışlamaz • Ebeveynlerde suçluluk duygusu vardır • Aileye psikososyal destek vermek yararlı olabilir