1 / 63

Eritrodermia

Evangélico. Camila Ferrari Ribeiro Reunião do Serviço de Dermatologia HUEC Fev/2010. Eritrodermia. Definição . Eritema e descamação da pele. Dermatite exfoliativa acometendo mais de 90% do tegumento. Apresentação clínica de diversas doenças.

bjorn
Download Presentation

Eritrodermia

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Evangélico Camila Ferrari Ribeiro Reunião do Serviço de Dermatologia HUEC Fev/2010 Eritrodermia

  2. Definição • Eritema e descamação da pele. • Dermatite exfoliativa acometendo mais de 90% do tegumento. • Apresentação clínica de diversas doenças. • Indentificar a causa é um dos maiores desafios da Dermatologia.

  3. Epidemiologia • Poucos dados prevalência e incidência; • 2 a 4 homens: 1 mulher; • Média de idade: 48 a 52 anos; • Causas mais comuns – adultos: • Dermatites (atópica, contato e seborréica) • Psoríase • Reações à drogas • Linfoma cutâneo de células T (CTCL)

  4. Causas menos comuns – adultos: • Ictiose • Dermatoses bolhosas (pênfigo foliáceo) • Pitiríase rubra pilar • PapuloeritemaOfuji • Doenças do tecido conjuntivo

  5. Causas mais comuns - crianças: • Ictiose • Imunoficiências • Dermatites • Psoríase • Infecções (SSSS) • Reações à drogas

  6. Patogênese • Doenças de base • Mecanismo desconhecido

  7. Manifestações clínicas • Forma primária: eritema no tronco -> corpo, seguido de descamação após dias a semanas. • Forma secundária: generalização da doença pré-existente. Eritema precede descamação em 2 a 6 dias.

  8. Prurido: acompanha o eritroderma em todas as doenças. • Varia conforme a doença de base (dermatites > Sèzary) • Liqueinificação • Hipo e hiperpigmentação

  9. Queratodermiapalmo-plantar: aparece em 30% dos pacientes; Pitiríase Rubra pilar; • Queratodermiacrostosa: escabiose Norueguesa; • Queratodermia fissurada: SdSézary.

  10. Alterações ungueais auxiliam no diagnóstico: • Pitting na psoríase; • Ondas horizontais na dermatite atópica; • Alteração do brilho; • Hiperceratose ungueal; • Paroníquia; • Linhas de Beau; • Hemorragias em estilhaço; • Queda das unhas.

  11. Alopécia difusa não cicatricial – 20% pacientes com eritrodermia crônica (CTCL). • Múltiplas ceratosesseborréicas. • Infecções cutâneas secundárias – S. aureus. • Ectrópio bilateral e conjuntivite purulenta podem ocorrer em todos os tipos de eritrodermia.

  12. Manifestações sistêmicas • Edema MMII e facial • Taquicardia (40% pctes) • Insuficiência cardíaca • Febre 37% casos x hipotermia 4% • Perda de calor – hipermetabolismo – caquexia • Anemia – deficiência de ferro ou doença crônica • Linfadenopatia • Hepatomegalia (20% dos casos) – reações drogas • Esplenomegalia - linfoma

  13. Achados específicos das doenças de base

  14. Psoríase • 1ª. Causa de eritrodermia em adultos • 2ª. Causa em crianças, seguindo reações à drogas; • História prévia ou familiar de placas psoriáticas; • Muitas vezes poupa a face; • Início geralmente com a retirada de drogas: corticóides potentes tópicos, ciclosporina, efalizumab, metotrexate.

  15. Rubor -> segue uma dermatite de contato por irritante (alcatrão), fototoxicidadeou infecção sistêmica. • Após generalização do eritema, perde-se as lesões típicas da psoríase, surgem pústulas subcórneas estéreis. • Artrite inflamatória

  16. Unhas: • alteração mais lenta (faz eritrodermia mas continua com as alterações típicas da unha), • auxilia no diagnóstico; • Manchas em gota de óleo; • onicólise.

  17. Histopatologia: • Paraqueratose • Vasos tortuosos na derme papilar • Neutrófilos na epiderme • Camada granular frequentemente reduzida

  18. Dermatite atópica • Eritrodermia na doença moderada a severa. • Lesões bem estabelecidas pré-existentes podem ser encontradas durante a eritrodermia recente. • Prurido intenso. • Escoriações secundárias ou lesões prurigo-like; prurigo nodular.

  19. Liqueinificação e atrofia da pele, incluindo das pálpebras. • Aumento de IgE e eosinofilia podem ser acompanhadas por outros sinais e sintomas de atopia.

  20. Histopatologia: • Média a moderada acantose • Espongiose variável • Eosinófilos na derme • Paraqueratose.

  21. Considerações adicionais: • Nível sérico de IgE elevado • Eosinofilia • História pessoal ou familiar de atopia • Catarata

  22. Reações medicamentosas • Número de drogas que podem causar eritrodermia é muito alto. • Eritroderma – reações a medicações tópicas geralmente começam como dermatite; medicações sistêmicas começam com exantemamorbiliforme ou escarlatiniforme. Shah SV, Dava JN, Aggrawal V. Carbamazepine induced exfoliative dermatitis. Indian J DermatolVenereolLeprol 2002;68:246

  23. Áreas de aumento de pressão hidrostática (tornozelos e pés) – lesões mais purpúricas. • Edema facial • Eritema por drogas tem menor duração, resolvendo em 2 a 6 semanas após a retirada da droga responsável. • Excluir DRESS (drugreactionwitheosinophiliaandsistemicsyntoms) – síndrome da hipersensibilidade

  24. Histopatologia: • Infiltrado perivascular de eosinófilos • Infiltrado liquenóide • Queratinócitos necróticos em todas as camadas da epiderme • Degenação vacuolar na membrana basal

  25. Pacientes sem história de doença cutânea prévia. • Resolução em 2 a 6 semanas com a retirada da droga.

  26. Drogas que fazem comumente eritrodermia: • Alopurinol • Antibióticos beta-lactâmicos • Carbamazepina/ oxcarbazepina • Ouro • Fenobarbital • Fenitoína • Sulfasalazina • Sulfonamidas

  27. Menos comumente associadas a eritrodermia: • Captopril • Cisplatina • Citocinas (IL-2/GM-CSF) • Dapsona • Efalizumab • Cloroquina/ hidroxicloroquina • Isoniazida • Isotretinoína/ Acitretin • Litio • Minociclina • Omeprazol/ lanzoprazol • Talidomida • Vancomicina

  28. Drogas raramente associadas a eritrodermia: • Abacavir • Amiodarona • AAS • Aztreonan • Beta-bloqueadores • Clorpromazina • Cimetidina • Codeína • Metotrexate • AINEs • Penicilamina • Pentostatin • Terbinafina

  29. Eritrodermia idiopática • Em 1/3 dos pacientes nenhuma causa é encontrada • Homens idosos • Curso crônico • Eritrodermia muito pruriginosa • linfadenopatia • Queratodermiapalmo-plantar

  30. Síndrome do homem vermelho • Não há achados histológicos específicos, porém a biópsia é defendida (correlação clínic0-patológica) • Considerar drogas menos comumente associadas a eritrodermia • Continuar investigar CTCL

  31. Linfoma cutâneo de células T • Síndrome de Sèzary é mais comum do que micose fungóideeritrodérmica. • Intenso prurido, infiltração difusa. • Coloração vermelho azulado a arroxeado • Lesões dolorosas, queratodermia fissurada • Alopécia • Facies leonina

  32. Distinguir Sèzary de Micose fungóide: • Contagem absoluta de céls de Sèzary >ou=1000 céls/mm3 • CD4/CD8 >ou= 10 no sangue • Evidências de clones de céls T na pele e no sangue periférico, detectado por PCR ou Southernblot.

  33. Pitiríase rubra pilar • PRP eritrodérmica – crianças e adultos • Cor salmão, laranja-avermelhada • Grau de descamação varia, pode ser com grandes escamas • Presença de plugshiperceratósicos nos joelhos, cotovelos e face dorsal das mãos Sehgal VN, Srivastava G, Dogra S. Adult onset pityriasisrubrapilaris. Indian J DermatolVenereolLeprol 2008;74:311-21

  34. Há ilhas sem envolvimento da pele dentro das áreas de ertitrodermia(altamente sugestivo de PRP) • CTCL pode ter aparência similar • Rubor após exposição solar

  35. Histopatologia: • Hiperplasia epidérmica psoriasiforme • Alternando paraqueratose e ortoqueratose • Paraqueratose em “ombreira”

  36. Eritrodermiaparaneoplásica • Associada a malignidades linfoproliferativas; • Em neoplasias de órgãos sólidos o eritroderma surge mais tardiamente no curso da doença; • Há caquexia e fadiga associadas.

  37. Finas escamas e eritema com tons mais acastanhados (melanoeritroderma); • Histopatologia: • Não há achados específicos

  38. Dermatoses bolhosas • Pênfigo foliáceo é o mais comumente apresentado como eritroderma; • Pênfigo paraneoplásico e penfigóidebolhoso são mais raros.

  39. Pênfigo foliáceo • Há lesões pré-existentes, geralmente tronco superior e face; • Vesículas e erosões impetigo-like; • Escamas e crostas úmidas. • Histopatologia: • Clivagem acantolítica alta • Desmogleína 1 • Imunofluorescência indireta - intercelular

  40. Penfigóidebolhoso • Placas urticariformes • Bolhas tensas • Pacientes mais idosos • Histopatologia: • Bolha subepidérmica • Presença de eosinófilos • IFD – depósito linear ZMB C3 e IgG • IFI – ZMB (teto da bolha)

  41. Pênfigo paraneoplásico • Erosões nas mucosas e crostas hemorrágicas • Lesões tipo eritema multiforme • Histopatologia: • Dermatite de interface com queratinócitos necróticos • Acantólise focal • IFD: intercelular e ZMB – IgG e C3 • IFI: intercelular e ZMB (bexiga de rato) - IgG

More Related