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再生障碍性贫血

再生障碍性贫血. 本科第六版教材 赣南医学院附属医院血液科 刘礼平. 概述. 定义 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。 临床表现 贫血、出血、感染 分型 重型（ SAA）、 非重型（ NSAA） 国内： 急性型（ AAA）： 重型再障- I 型（ SAA-I） 慢性型（ CAA）： 重型再障- II 型（ SAA-II）、 慢性型. 按病因分类. 先天性（遗传性） Fanconi(FA) 贫血 后天性（获得性） 继发性（诱因明确） 原发性（诱因不明确） 造血干细胞缺陷型 造血微环境异常型 免疫功能异常型. 流行病学.

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再生障碍性贫血

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Presentation Transcript

  1. 再生障碍性贫血 本科第六版教材 赣南医学院附属医院血液科 刘礼平

  2. 概述 • 定义 • 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。 • 临床表现 • 贫血、出血、感染 • 分型 • 重型（SAA）、非重型（NSAA） • 国内： • 急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I） • 慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-II）、慢性型

  3. 按病因分类 • 先天性（遗传性） • Fanconi(FA)贫血 • 后天性（获得性） • 继发性（诱因明确） • 原发性（诱因不明确） • 造血干细胞缺陷型 • 造血微环境异常型 • 免疫功能异常型

  4. 流行病学 • 欧美：4.7-13.7/10万人口 • 日本：14.7-24.0/10万人口 • 中国：7.4/10万人口 • 老年人较高，男、女无明显差异

  5. 病因 • 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 • 化学因素： • 药物：抗生素、抗肿瘤 • 苯 • 杀虫剂 • 放射因素

  6. 发病机制 • 造血干（祖）细胞内在的缺陷 • CD34+↓其具有自我更新能力及长期培养起动能力的原始细胞明显减少 • 造血干（祖）细胞集落形成能力↓，对造血生长因子（HGFS）反应差 • 造血微环境缺陷 • 造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、坏死 • 骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因子与正常人不同 • 基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功

  7. 发病机制 • 免疫异常 • 骨髓淋巴细胞比例增多，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增多，T细胞分泌的造血负调控因子（IL-2、IFN- γ、TNF）明显增多，骨髓细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有效。 • 多数认为AA主要发病机制是免疫异常；造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。

  8. 临床表现 • 重型再生障碍性贫血 （SAA） • 起病急、进展快，病情重，少数可由非重型进展而来。 • 非重型再生障碍性贫血 （NSAA） • 起病和进展较缓慢，病情较重型轻。

  9. 实验室检查 • 血象 • SAA：重度全血细胞减少 ，重度正细胞正色素性贫血，R.C<0.005，<15×109/L，WBC<2×109/L，N:<0.5×109/L，L↑，BPC<20×109/L。 • NSAA：全血细胞↓ • 骨髓象 • SAA：多部位增生重度减低，粒、红、巨明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高 • NSAA：多部位增生减低，可见较多脂肪滴，粒、红、巨减少，淋、网、浆细胞比例增高 • 骨髓活检 造血组织均减少： 图片1、图片2

  10. 再障血象（低倍镜） • 全血细胞减少，L↑

  11. 再障骨髓象（低倍镜） • 骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等

  12. 再障骨髓象（油镜） • 以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主

  13. 骨髓活检（低倍镜） • 造血组织明显减少

  14. 骨髓活检（高倍镜） • 以脂肪细胞为主

  15. 发病机制检查 • CD4+细胞：CD8+细胞比值减少 • Th1：Th2型细胞比值增高 • CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增高 • 血清IL-2、IFN-、TNF水平增高 • 骨髓细胞染色体核型正常 • 骨髓铁染色示贮存铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性，溶血检查阴性

  16. 诊断 • AA诊断标准 • 全血细胞减少，R.C<0.01，L↑ • 一般无肝、脾肿大 • 骨髓多部位增生减低（<正常50%）或重度减低（<正常25%），造血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚（活检见造血组织均匀减少） • 除外引起全血细胞减少的其他疾病

  17. AA分型诊断标准 • SAA-I（AAA） • 发病急、贫血进行性加重，常伴严重感染、出血。 • 血象具备下述三项中二项： • R.C<15×109/L； • N<0.5×109/L ； • BPC<20×109/L 。 • 骨髓增生广泛重度减低。如N：<0.2×109/L则为极重型再障

  18. AA分型诊断标准 • NSAA（CAA） • 指达不到SAA-I型诊断标准的AA • SAA-II型 • NSAA病情恶化，临床、血象、骨髓象达到SAA-I型的诊断标准。

  19. 鉴别诊断 • 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） • 骨髓增生异常综合征（MDS-RA） • Fanconi贫血（FA）又称先天性AA • 自身抗体介导的全血细胞减少，如Evans综合征 • 急性造血功能停滞 • 急性白血病（AL） • 恶性组织细胞病

  20. MDS-RA骨髓象 • 红系等病态造血为主

  21. 急性白血病骨髓象 • 原始幼稚细胞增生

  22. 恶性组织细胞病骨髓象 • 可见异常组织细胞

  23. 治疗 • 支持治疗 • 保护措施 • 预防感染、防止出血、杜绝接触 危险因素、心理护理 • 对症治疗 • 纠正贫血 • 控制出血 • 控制感染 • 护肝治疗

  24. 针对发病机制的治疗 • 一、免疫治疗 • 1、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG），主要用于SAA，皮试 • 马：ALG 10～15mg/(kg.d) ×5天 • 免：ALG 3～5mg/(kg.d) ×5天 • 注：静脉滴注ATG不宜太快，小剂量维持滴12 ～16小时，可与环胞素合成 • 2、环胞素 • 适应全部AA，6mg(kg.d) ×1年 • 注：使用时要个体化，及时调整剂量 • 3、CD3单克隆抗体，麦考酚吗乙酯（MMF），环磷酰胺，甲泼尼龙等治疗SAA

  25. 促造血治疗 • 雄激素——适用于全部AA • 司坦唑醇（康力龙）2mg tid. • 十一丙酸睾酮（安雄） 40～80mg tid. • 达那唑 0.2 tid. • 丙酸睾丸酮 100mg 肌注 qd. • 造血生长因素——适用全部AA，特别是SAA • 粒-单系集落刺激因素（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF）5ug/kg.d • 促红细胞生成素（EPO）50～100u/(kg.d) • 造血干细胞移植 • <40岁，无感染及其他并发症

  26. 预后及预防 谢谢大家

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