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III CONVEGNO SCAN 31 Maggio 2005 Consiglio Nazionale delle Ricerche - Roma. Patologia cutanea autoimmune e Sistema Nervoso. Prof.ssa Paola Faina Professore Associato – Dipartimento di Malattie Cutanee - Veneree e Chirurgia Plastica - Ricostruttiva Direttore Prof. Stefano Calvieri

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patologia cutanea autoimmune e sistema nervoso

III CONVEGNO SCAN

31 Maggio 2005

Consiglio Nazionale delle Ricerche - Roma

Patologia cutanea autoimmune e Sistema Nervoso

Prof.ssa Paola Faina

Professore Associato – Dipartimento di Malattie Cutanee - Veneree e Chirurgia Plastica - Ricostruttiva

Direttore Prof. Stefano Calvieri

Università degli Studi di Roma – “La Sapienza”

classificazione delle malattie neurocutanee
CLASSIFICAZIONE DELLE MALATTIE NEUROCUTANEE
  • Disordini dello sviluppo embrionale
  • Displasia delle cellule della cresta neurale
    • Neurofibromatosi
    • Sclerosi tuberosa
  • Malformazioni vascolari
    • Malattia di Sturge-Weber
    • Sindrome di Cobb
    • Atassia –teleangectasia
    • Sindrome di von Hippel-Lindau

3. Anomalie della pigmentazione

    • Sindrome LEOPARD
    • Sindrome di Waardenburg
    • Incontinentia pigmenti
    • Ipomelanosi di Ito
    • Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada
  • Nevo epidermico
  • Displasia ectodermica
  • Sindromi associate ad Ittiosi
  • Disordini metabolici
  • Angiokeratoma corporis diffusum (Malattia di Fabry)
  • Ipotiroidismo congenito
  • Anomalie del metabolismo degli aminoacidi (fenilchetonuria)
  • Infezioni
  • Virali (Herpes Simplex, Herpes Zoster)
  • Batteriche (meningococciemia, sifilide, febbre delle montagne rocciose)
  • Disordini immunologici
  • Lupus eritematoso sistemico-LES
  • Sindrome da anticorpi antifosfolipidi
  • Sindrome di Behçet
classificazione delle malattie neurocutanee1
CLASSIFICAZIONE DELLE MALATTIE NEUROCUTANEE
  • Disordini dello sviluppo embrionale
  • Displasia delle cellule della cresta neurale
    • Neurofibromatosi
    • Sclerosi tuberosa
  • Malformazioni vascolari
    • Malattia di Sturge-Weber
    • Sindrome di Cobb
    • Atassia –teleangectasia
    • Sindrome di von Hippel-Lindau

3. Anomalie della pigmentazione

    • Sindrome LEOPARD
    • Sindrome di Waardenburg
    • Incontinentia pigmenti
    • Ipomelanosi di Ito
    • Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada
  • Nevo epidermico
  • Displasia ectodermica
  • Sindromi associate ad Ittiosi
  • Disordini metabolici
  • Angiokeratoma corporis diffusum (Malattia di Fabry)
  • Ipotiroidismo congenito
  • Anomalie del metabolismo degli aminoacidi (fenilchetonuria)
  • Infezioni
  • Virali (Herpes Simplex, Herpes Zoster)
  • Batteriche (meningococciemia, sifilide, febbre delle montagne rocciose)
  • Disordini immunologici
  • Lupus eritematoso sistemico-LES
  • Sindrome da anticorpi antifosfolipidi
  • Sindrome di Behçet
lupus eritematoso sistemico les
Lupus Eritematoso Sistemico - LES

Il Lupus Eritematoso Sistemico (LES), paradigma delle malattie autoimmuni sistemiche, è caratterizzato sul piano anatomo-clinico dall’interessamento, anche non contemporaneo, di numerosi organi ed apparati (cute, reni, apparato ematopoietico, muscolo-scheletrico, cardiovascolare, sistema nervoso centrale), sul piano patogenetico da un’importante disregolazione del sistema immunitario e sul piano diagnostico dal riscontro di un ampio pannello di autoanticorpi fra cui gli anticorpi antinucleari

modalit di esordio del les
Modalità di esordio del LES

Manifestazioni articolari 46-53%

Manifestazioni cutaneo-mucose 10%

Manifestazioni renali 6%

Sierositi 5%

Fenomeno di Raynaud 3%

Manifestazioni a carico del SNC 2%

Manifestazioni ematologiche 2%

frequenza delle manifestazioni cliniche
Frequenza delle manifestazioni cliniche

Manifestazioni articolari 91.6%

Manifestazioni cutaneo-mucose 71.5%

Manifestazioni ematologiche 70%

Manifestazioni renali 46.1%

Manifestazioni respiratorie 45%

Manifestazioni cardiovascolari 30.5%

Manifestazioni a carico del SNC 25.5%

manifestazioni cutaneo mucose in corso di les
Manifestazioni cutaneo-mucose in corso di LES

Le principali quattro lesioni specifiche in corso di LES a carico della cute e delle mucose sono rappresentate dall’eritema malare (a farfalla) che può essere fugace o rimanere persistente per molto tempo, da lesioni discoidi (localizzate prevalentemente al volto) a carattere eritemato-infiltrativo e caratterizzate dalla presenza di ipercheratosi ed atrofia, dal riscontro clinico di una spiccata fotosensibilità e dalla formazione di ulcerazioni mucose del cavo orale.

Acrocianosi (aspetto a geloni delle dita di mani e piedi), fenomeno di Raynaud ed emorragie e/o teleangectasie digitali e subungueali possono essere di frequente riscontro ed espressione della vasculite che compromette il distretto vascolare in corso di LES ma che non è specifica di quest’ultimo, potendosi osservare in diverse collagenopatie.

classificazione delle malattie neurocutanee2
CLASSIFICAZIONE DELLE MALATTIE NEUROCUTANEE
  • Disordini dello sviluppo embrionale
  • Displasia delle cellule della cresta neurale
    • Neurofibromatosi
    • Sclerosi tuberosa
  • Malformazioni vascolari
    • Malattia di Sturge-Weber
    • Sindrome di Cobb
    • Atassia –teleangectasia
    • Sindrome di von Hippel-Lindau

3. Anomalie della pigmentazione

    • Sindrome LEOPARD
    • Sindrome di Waardenburg
    • Incontinentia pigmenti
    • Ipomelanosi di Ito
    • Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada
  • Nevo epidermico
  • Displasia ectodermica
  • Sindromi associate ad Ittiosi
  • Disordini metabolici
  • Angiokeratoma corporis diffusum (Malattia di Fabry)
  • Ipotiroidismo congenito
  • Anomalie del metabolismo degli aminoacidi (fenilchetonuria)
  • Infezioni
  • Virali (Herpes Simplex, Herpes Zoster)
  • Batteriche (meningococciemia, sifilide, febbre delle montagne rocciose)
  • Disordini immunologici
  • Lupus eritematoso sistemico-LES
  • Sindrome da anticorpi antifosfolipidi
  • Sindrome di Behçet
sindrome da anticorpi antifosfolipidi
Sindrome da anticorpi antifosfolipidi

“La Sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS) è una condizione caratterizzata da trombosi, aborto ricorrente, morte fetale e trombocitopenia; a queste manifestazioni si associa la presenza in circolo di anticorpi antifosfolipidi (aPL). Inizialmente osservata in corso di LES, è stata successivamente riscontrata in pazienti che non presentavano manifestazioni cliniche di LES. A tal proposito si distingue una forma primaria ed una forma secondaria associata al LES”

A livello cutaneo la manifestazione clinica più significativa è rappresentata dalla livedo reticolare, caratterizzata dalla comparsa di un reticolo eritematoso persistente, di colorito rosso vinoso, in corrispondenza del distretto venoso superficiale degli arti e del tronco.

sindrome da anticorpi antifosfolipidi1
Sindrome da anticorpi antifosfolipidi

La livedo reticolare è stata osservata in corso di connettiviti e successivamente correlata alla presenza di anticorpi aPL. Già negli anni ’60 Sneddon aveva ipotizzato un’associazione tra livedo reticolare ed arteriopatia descrivendo una serie di casi in cui la sintomatologia cutanea si associava a gravi disturbi neurologici su base ischemica (Sindrome di Sneddon)1.

Tra le altre manifestazioni dermatologiche possibili in corso di APS ricordiamo la comparsa di elementi a carattere nodulo-ulcerativo a carico degli arti inferiori.

1. Brit J Dermatol 1965; 77:180-85

classificazione delle malattie neurocutanee3
CLASSIFICAZIONE DELLE MALATTIE NEUROCUTANEE
  • Disordini dello sviluppo embrionale
  • Displasia delle cellule della cresta neurale
    • Neurofibromatosi
    • Sclerosi tuberosa
  • Malformazioni vascolari
    • Malattia di Sturge-Weber
    • Sindrome di Cobb
    • Atassia –teleangectasia
    • Sindrome di von Hippel-Lindau

3. Anomalie della pigmentazione

    • Sindrome LEOPARD
    • Sindrome di Waardenburg
    • Incontinentia pigmenti
    • Ipomelanosi di Ito
    • Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada
  • Nevo epidermico
  • Displasia ectodermica
  • Sindromi associate ad Ittiosi
  • Disordini metabolici
  • Angiokeratoma corporis diffusum (Malattia di Fabry)
  • Ipotiroidismo congenito
  • Anomalie del metabolismo degli aminoacidi (fenilchetonuria)
  • Infezioni
  • Virali (Herpes Simplex, Herpes Zoster)
  • Batteriche (meningococciemia, sifilide, febbre delle montagne rocciose)
  • Disordini immunologici
  • Lupus eritematoso sistemico-LES
  • Sindrome da anticorpi antifosfolipidi
  • Sindrome di Behçet
sindrome di beh et
Sindrome di Behçet

“La Sindrome di Behçet è una condizione multisistemica ad eziologia ignota più comune in Medio Oriente (in particolare in Turchia) ed Asia (sopratutto Giappone e Korea), caratterizzata da alterazioni infiammatorie vascolari ad andamento cronico-recidivante”.

Le manifestazioni cutaneo-mucose costituiscono un elemento diagnostico fondamentale. L’aftosi del cavo orale è costante e può restare a lungo isolata, associandosi in una percentuale elevata alla comparsa di afte a carico del distretto genitale (scroto, glande).

Tra le altre lesioni cutanee vanno ricordate le pseudofollicoliti necrotiche (papulo-pustole sterili non follicolari ad evoluzione necrotica), che possono comparire in sede di puntura o graffio nelle fasi attive della Sindrome (“patergia cutanea”).

frequenza delle manifestazioni cliniche1
Frequenza delle manifestazioni cliniche

Ulcere del cavo orale 97-100%

Ulcere genitali 85%

Disturbi oculari 50%

Lesioni cutanee 50-85%

Artrite 25%

Lesioni gastro-intestinali 1-30%

Manifestazioni a carico del SNC 5-10%

classificazione delle malattie neurocutanee4
CLASSIFICAZIONE DELLE MALATTIE NEUROCUTANEE
  • Disordini dello sviluppo embrionale
  • Displasia delle cellule della cresta neurale
    • Neurofibromatosi
    • Sclerosi tuberosa
  • Malformazioni vascolari
    • Malattia di Sturge-Weber
    • Sindrome di Cobb
    • Atassia –teleangectasia
    • Sindrome di von Hippel-Lindau

3. Anomalie della pigmentazione

    • Sindrome LEOPARD
    • Sindrome di Waardenburg
    • Incontinentia pigmenti
    • Ipomelanosi di Ito
    • Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada
  • Nevo epidermico
  • Displasia ectodermica
  • Sindromi associate ad Ittiosi
  • Disordini metabolici
  • Angiokeratoma corporis diffusum (Malattia di Fabry)
  • Ipotiroidismo congenito
  • Anomalie del metabolismo degli aminoacidi (fenilchetonuria)
  • Infezioni
  • Virali (Herpes Simplex, Herpes Zoster)
  • Batteriche (meningococciemia, sifilide, febbre delle montagne rocciose)
  • Disordini immunologici
  • Lupus eritematoso sistemico-LES
  • Sindrome da anticorpi antifosfolipidi
  • Sindrome di Behçet