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Defectos de fagocitos

Defectos de fagocitos. Universidad de Guadalajara. Inmunoalergias. Juan José Aguiar Madrigal V ioleta V alenzuela Téllez. El sistema fagocítico esta compuesto sobre todo por leucocitos polimorfonucleares y fagocitos mononucleares. El objetivo principal de las células fagocíticas es:

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Defectos de fagocitos

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Presentation Transcript

  1. Defectos de fagocitos Universidad de Guadalajara Inmunoalergias Juan José Aguiar Madrigal Violeta Valenzuela Téllez

  2. El sistema fagocítico esta compuesto sobre todo por leucocitos polimorfonucleares y fagocitos mononucleares.

  3. El objetivo principal de las células fagocíticas es: • Migrar al sitio de la infección • Agregarse alrededor del tejido afectado • Envolver a los microorganismos invasores o las sustancias extrañas • Generar sustancias microbicidas para destruir los patógenos ingeridos http://www.iesbanaderos.org/html/departamentos/biogeo/Apuntes/Bio/T17_Sist_Inm/3%20defensas%20inespecificas.htm

  4. Las personas con trastornos fagocíticos son mas propensas a las infecciones por bacterias y hongos filamentosos http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=64710

  5. DEFICIT DE FAGOCITOSIS FAGOCITOSIS: Eliminación de agentes nocivos. 1.- reconocimiento y unión de las partículas que serán ingeridas por el leucocito. 2.- su interiorización formación de la vacuola fagocitica. 3.- Muerte o degradación del material ingerido

  6. Defectos en la adhesión de leucocitos: alteración en la síntesis de integrinas en leucocitos. • Defectos en la función del fagolisosoma. • Defectos en la actividad microbiana • Supresión de la medula ósea que da lugar a una producción reducida de leucocitos

  7. NEUTROPENIA • Se refiere a la reducción intensa del recuento de neutrofilos, conocida como agranulocitosis. 1000 x microlitro. • Se puede deber a una producción reducida de neutrofilos de la medula ósea. • Bazo agrandado • Farmacos

  8. Sintomas • Fiebre • Heridas dolorosas (ulceras en boca y ano) • Neumonía bacteriana

  9. Sx DE CHEDIAK-HIGASHI • Sindromeautosomico recesivo gen CHS1 • Los neutrofilos tienen gránulos gigantes intracitoplasmaticos, eciste una reducción e n la quimiotaxis y fusión de fagolisosomas • No se produce un granulo de la piel que normalmente contiene melanina.

  10. Sintomas • Albinismo, cabello plateado y ojos claros. • Aumento de infecciones pulmonares, la piel y las membranas mucosas.

  11. LAD-1 • Expresión deficiente de las integrinas, a causa de mutaciones en el gen localizado en el cromosoma 21. • No hay inmunidad contra bacterias, hongos y otros microorganismos,. • Deficiente movilidad, adhesión y endocitosis de los leucocitos.

  12. Déficit de adhesión leucocitaria tipo 2 (LAD2) • Esta producida por la ausencia de Sialil-Lewis X, • Es clínicamente mas leve que LAD1, pero también es caracterizada por infecciones bacterianas recurrentes

  13. Clasificación Trastornos primarios de la fagocitosis Trastornos secundarios de la fagocitosis • Enfermedad granulomatosa crónica • Deficiencia Granuloespecífica • Déficit de adhesión leucocitaria tipo 1 y 2 • Diabetes Mellitus • Infección por HIV • Deficiencias de Opsonias • Fármacos

  14. Enfermedad granulomatosa crónica Representa un grupo de trastornos hereditarios que reducen en gran medida o inactivan la capacidad de las células fagocíticas de producir el denominado estallido respiratorio que determina la generación de derivados tóxicos del oxígeno • S. Aureus • Serratia Marcescens • Pseudomonas cepacia • E. Coli • Candida albicans • Aspergillus

  15. Herencia Mutaciones del cromosoma X Mutaciones del cromosoma 7 Mutaciones del cromosoma 1 Capacidad de los fagocitos para reducir un colorante amarillo (Nitroazul de tetrazolio)

  16. Síndrome de hiperinmunoglobulina E

  17. Síndrome de hiperinmunoglobulina E Síndrome de Job Presente en pacientes pelirrojos, principalmente que pueden mostrar manifestaciones en cabeza y cuello.

  18. Es una inmunodeficiencia primaria de herencia autosómica dominante que presenta como síntomas típicos Fiebre Erupciones recurrentes Linfadenitis Infecciones bacterianas en piel y varios órganos Parenquimatosos

  19. Diagnostico • Insuficiencia severa en la secreción de interferón gamma (INFg) • Reducción en la expresión del factor de crecimiento b Elevada concentración de IgE, en suero con la ausencia de cualquier signo de alergia o enfermedad parasitaria Dificultad en la movilidad del neutrófilo

  20. Abscesos viscerales. Frecuentemente, se infectan los : • Senos paranasales y las vías respiratorias • Huesos y las vísceras

  21. Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa neutrofílica

  22. La deficiencia severa de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PD) es un defecto hereditario recesivo ligado al cromosoma X Cuyo defecto primario consiste en la disminución o ausencia de la producción de la enzima G6PD en los glóbulos rojos.

  23. G6PD ( ­-­ ) NADPH ( ­- ) H2O2 EGC ( ­- )

  24. Diagnostico El diagnóstico del déficit de G6PD se realiza midiendo la actividad enzimática y el tipo de variante se determina por electroforesis

  25. Deficiencia de mieloperoxidasa: La mieloperoxidasa es una hemoproteína que se localiza en los gránulos azurófilos de los neutrófilos y en los lisosomas de los monocitos, la cual está involucrada en la destrucción de diversos microorganismos y cuerpos extraños

  26. Características • Inmunodeficiencia primaria • Este es un defecto hereditario autosómico recesivo • Frecuencia es muy baja en la población

  27. Diagnostico Para establecer el diagnóstico de este trastorno se utiliza la quimioluminiscencia o un colorante de peroxidasa en frotis de sangre periférica. No existe tratamiento disponible, exceptuando la antibioterapia.

  28. Bibliografía • Atlas de alergia e inmunología clínica, philip Fireman, 3era edición, Ed Elsevier mopsby • Parham, inmunología, 2da edición, Ed panamericana • Patología estructural y funcional, Robbins y cotran, 7ma edición, Ed saunders

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