TastornosHemorragíparos

1. TastornosHemorragíparos Dr. Guillermo Jiménez Cruz

3. Hemostasia Normal Mecanismos anticoagulantes Formación del coágulo

4. Valoración Clínica • ¿Quién? • Edad, sexo, raza, AHF de hemorragia anormal • ¿Cuándo? • Trauma, Cx, medicamento. Inicio y Evolución • ¿Dónde? • ¿Qué? • Carácterísticas físicas de la hemorragia

5. Estudios de laboratorio • Nivel de plaquetas • Tiempo de sangría (BT) • Tiempo de protrombina (TP) • Tiempo de Tromboplastina parcial activada(TPTa) • Tiempo de trombina (TT) • Estudio de factores específicos • Productos de fragmentación del fibrinógeno

7. Púrpura Vascular

8. Púrpura Vascular • Su diagnóstico requiere un alto índice de sospecha clínica • Por definición el paciente con púrpura vascular tiene estudios de coagulación NORMALES

10. Púrpura Vascular

11. Escorbuto

12. Trombocitopenia

13. Trombocitopenia • Las plaquetas tienen una vida de 9-10 d • Se producen entre 15000-45000 plaquetas /ul por día • El riesgo global de la trombocitopenia depende de la presencia de otros estados patológicos

14. Trombocitopenia • Las plaquetas tienen una vida de 9-10 d • Se producen entre 15000-45000 plaquetas /ul por día • El riesgo global de la trombocitopenia depende de la presencia de otros estados patológicos

15. Manifestaciones Clínicas • Exantema petequial piel y mucosas • Hemorragias en sitios múltiples • Nariz • Mucosas • TGI • Piel y sitios de punción • Hematomas y hemartrosis son raros

16. Rash petequial

17. TROMBOCITOPENIA  DESTRUCCION  PRODUCCION DISTRIBUCION ANL • NO INMUNITARIA • CID • SUH • PTT • Sd. HELLP • DAÑO MEDULAR • Aplasia • Fármacos o toxinas • Hepatitis • Cáncer • ESPLENOMEGALIA • Hepatopatía • Mielofirosis • INMUNITARIA • Inducida por farmacos • Secundaria • LES • Aloinmunización • Sd. Linfoproliferativo • SIDA • PTI • DEFECTOS CONGEN. • Anemia Facnconi • Rubeóla • Wiskott-Aldrich • Autos. dominantes • PROD. INEFICAZ • Deficiencia de Vit B12 o folato

18. Púrpura TrombocitopénicaTrombótica • Esquistocitosis • Trombocitopenia • Aumento de DHL Triada

19. Púrpura TrombocitopénicaTrombótica • TP, TPT Y Fibrinógenonormales • Afectación de riñón, SNC yocasionalmentepiel • Anemia Hemolíticamicrooangiopática • Puedeasociarfiebre

20. PTT Tipos • Enfermedad familiar • Idiopática (33-50%) • Enfermedadcrónica con recaídas • Complicación del TMO • Complicación de tratamientofarmacológico • Complicación de preeclampsia oSd HELLP

21. Tratamiento • 90% de mortalidad sin tratamiento • Tx con plasmaféresisyreposición de PFC • Disminuyemortalidad a casi 10% • SOLO si el tx se inicia antes de quehayadatossignficativos de dañoorgánico

22. Síndrome Urémico Hemolítico • Másfrecuenteniños<5 años • Diarreasanguinolenta (E. coli 0157:H7 obacteriasrelacionadasqueproducentoxinashiga) • Mortalidad<5% • En adultosyniñosmayores la mortalidadesmásalta

23. Síndrome Urémico Hemolítico • IRA • Trombocitopenia • Anemia • SIN alteraciónneurológica

24. TrombocitopeniaAutoimunitaria

25. TROMBOCITOPENIA AUTOINMUNITARIA NEONATAL Aloinmunización Infección vírica materna PTI materna NIÑOS Y ADOLESCENTES Infección vírica Vacunación Ingesta de fármacos LES Ingesta de fármacos Cáncer linfático ADULTOS SIDA PTI

26. Trombocitopenia por Heparina • Tipo I • Sin importancia clínica • Primer día de tratamiento con heparina • Acortamientoleve de la vida de lasPlqporunión a la heparina • Transitoria

27. Trombocitopenia por Heparina • Tipo II • Mediaciónautoinimunitaria • Luego de 5 días de TX • Acs contra complejo PF4-Heparina • Activación y agregación plaquetaria = estado procoagulante con aumento de la depuración plaquetaria

28. Trombocitopenia por Heparina • Tipo II • Debe sospecharse en todo paciente tratado con heparina por + de 5 días y con una caída >50% en cifra de plaquetas • S/S heparina y cambiar por inh. Directo de la Trombina • Más frecuente con heparinas no fraccionadas de origen bovino

29. Trombocitopenia por Heparina • Tipo II aguda • Individuos que reinician heparina 20 días después de una exposición previa • Acs HIT preformados • Inicio súbito de disnea intensa, escalofríos, diaforesis, hipertensión y taquicardia • Alto riesgo de tromboembolia mortal

30. PurpuraTrombocitopénica Idiopática • No relacionada con fármacos, infecciones o enfermedad autoinmunitaria • Dx de exclusión • Riesgo bajo de sangrado aún con cifras plaquetarias bajas • Plaquetas con función excesiva

31. Enfermedad de vonWillebrand

32. Enfermedad de vonWillebrand • BT> 20 min con cifras plaquetarias normales • PPTa discretamente prolongado en casos graves • Aglutinación plaquetaria disminuida o ausente en presencia de ristocetina

33. Enfermedad de vonWillebrand • Sangradomucocutáneo • Fácil formación de hematomas • Menorragia • Hemorragia gingival • Hemorragia GI • Hematomas musculares , hemartrosis (casos graves)

34. Enfermedad de vonWillebrand • Sangradomucocutáneo • Fácil formación de hematomas • Menorragia • Hemorragia gingival • Hemorragia GI • Hematomas musculares , hemartrosis (casos graves)

35. Subtipos

36. Tipo 1 • Defecto en la liberación de FvW por los cuerpos de Weibel–Palade en las células endoteliales • 80% de los casos • Defecto cuantitativo de concentración plasmática de FvW • Si hay historia personal o familiar de sangrado, con niveles bajos de factor se cataloga como vWD

37. Tipo 2 • Defecto cualitativo del FvW plasmático • Disminución de multímetros grandes • Cambios variables del vWFAg y la unión del factor VIII • Rara • Puede verse en pacientes con enfermedades linfoproliferativas o inmunológicas

38. Tipo 3 • Ausencia de FvW-Ag circulante y grados muy bajos de actividad de FvW y FVIII • Sangrados graves • Sitios de sangrado similares a Hemofilia A • Herencia autosómica recesiva

39. Hemofilia

40. Generalidades • Es una enfermedad crónica, congénita, hereditaria y familiar, que requiere atención PERMANENTE tanto médica como psicosocial • Producida por deficiencia funcional o cuantitativa de uno de los factores necesarios para la coagulación normal de la sangre • Factor VIII (Hemofilia A) • Factor IX (Hemofilia B)

41. Generalidades • Defecto en los genes localizados en el brazo largo del cromosoma X • Transmisión en forma recesiva ligada al cromosoma X • Las mujeres son portadoras y los hombres la padecen • Los dos tipos de hemofilia son clínicamente indistinguibles • Principal manifestación es la hemorragia

42. Herencia

43. Clasificación

44. Diagnóstico

45. Complicaciones • Hemartrosis • Hematomas musculares • Sinuvitis en artropatía hemofílica • Artropatía crónica • Quistes y pseudoquístes hemofílicos

46. Hemartrosis aguda • Manifestación más frecuente de la hemofilia en sistema músculo-esqulético • Más frecuente después de los 5 años de edad • Puede ser precedida por sensación de incomodidad (“aura”) • En pacientes con hemofilia grave puede aparecer sin que exista trauma previo

47. Hemartrosis aguda • Clínica • Dolor agudo • Deformidad articular • Incapacidad funcional • Inflamación: aumento de tensión y calor local • Contractura muscular periférica

48. Hemartrosis de rodilla

49. Hemartrosis de Rodilla

50. Artropatía hemofílica severa