1 / 34

VIEÂM KHÔÙP DAÏNG THAÁP THIEÁU NIEÂN

VIEÂM KHÔÙP DAÏNG THAÁP THIEÁU NIEÂN. PGS.TS NGUYEÃN THÒ THANH LAN BOÄ MOÂN NHI - ÑH Y DÖÔÏC TP. HCM. DÒCH TEÃ HOÏC CHUNG CUÛA NHOÙM BEÄNH LYÙ CÔ XÖÔNG KHÔÙP TREÛ EM.

baker-nolan
Download Presentation

VIEÂM KHÔÙP DAÏNG THAÁP THIEÁU NIEÂN

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. VIEÂM KHÔÙP DAÏNG THAÁP THIEÁU NIEÂN PGS.TS NGUYEÃN THÒ THANH LAN BOÄ MOÂN NHI - ÑH Y DÖÔÏC TP. HCM

  2. DÒCH TEÃ HOÏC CHUNG CUÛA NHOÙM BEÄNH LYÙ CÔ XÖÔNG KHÔÙP TREÛ EM 1978 - 1979 Hieäp Hoäi Giaùm Saùt Söùc khoeû Canada (Canada Health Survey): 1,3% treû < 15 tuoåi coù trieäu chöùng cuûa beänh cô xöông khôùp. 1986 Hieäp Hoäi Giaùm Saùt Söùc Khoeû toaøn quoác veà beänh lyù maïn tính ôû Myõ: taàn suaát vieâm khôùp maïn vaø than phieàn veà beänh khôùp 132 / 100.000 daân soá.  Tuoåi: moãi beänh khôùp TE khaùc nhau veà tuoåi phaùt beänh.  Giôùi: beänh lyù cô xöông khôùp thöôøng gaëp ôû treû gaùi.  Chuûng toäc: taát caû chuûng toäc. Gen: lieân quan vôùi moät soá khaùng nguyeân HLA nhaát ñònh.

  3. 2. BEÄNH KHÔÙP KHOÂNG DO VIEÂM : Hö khôùp (thoaùi khôùp); Beänh khôùp sau chaán thöông; Dò daïng; Khoái u, loaïn saûn. 3. BEÄNH KHÔÙP TRIEÄU CHÖÙNG :3.1 Beänh heä thoáng : Lupuùt ñoû; Xô cöùng bì … 3.2 Beänh chuyeån hoaù 3.3 Beänh maùu : Hemophilia; Schonlein Henoch… 3.4 Beänh tieâu hoùa : vieâm ÑT chaûy maùu; beänh Crohn… 3.5 Thaàn kinh : Xô coät beân teo cô; HC Sudek…. 3.6 Caän ung thö : BHC; Hodgkin; Carcinoid…. 3.7 Caùc loaïi khaùc : taâm thaàn; thuoác, vacxin

  4. 4. THAÁP NGOAØI KHÔÙP :vieâm gaân vaø bao gaân; vieâm daây chaèng vaø bao khôùp; vieâm loài caàu, ñaàu xöông; vieâm caân cô, toå chöùc döôùi da …5. NGUYEÂN NHAÂN CÔ NAÊNG :5.1 Ñau cô (Fibromyalgia) :thieáu nieân coù vaán ñeà taâm lyù. Ñau lan toûa, ñau ôû ñieåm cheøn vaøo gaân cô. XN sinh hoaù, X quang bình thöôøng. 5.2 Ñau xöông khôùp do taêng tröôûng :treû 4 - 8 tuoåi. Ñau ñoät ngoät, ban ñeâm, lieân quan ñeán maøo xöông chaøy, töø vaøi phuùt ñeán moät giôø. Giaûm nhanh töï nhieân / sau khi xoa boùp. Caàn XN sinh hoùa, X quang ñeå traùnh boû soùt beänh lyù xöông khôùp / huyeát hoïc.

  5. NHÖÕNG CHI TIEÁT TRONG BEÄNH SÖÛ GIUÙP ÑÒNH HÖÔÙNG VAÁN ÑEÀ

  6. MOÄT SOÁ NGUYEÂN NHAÂN ÑAU KHÔÙP THÖÔØNG GAËP THEO TUOÅI

  7. VIEÂM KHÔÙP THIEÁU NIEÂN Nhoùm beänh lyù khôùp maïn khoâng thuaàn nhaát, coù nhieàu bieåu hieän laâm saøng khaùc nhau ôû treû em.  Danh phaùp vaø caùch phaân loaïi beänh coøn nhieàu choã chöa thoáng nhaát.

  8. TIEÂU CHUAÅN CHAÅN ÑOAÙN Tieâu chuaån chaån ñoaùn beänh vieâm khôùp maïn thieáu nieân (JCA) theo Hieäp hoäi choáng thaáp Aâu Chaâu (EULAR : European League Against Rheumatism): tuoåi khôûi phaùt < 16 tuoåi; vieâm  1 khôùp; thôøi gian beänh keùo daøi > 3 thaùng. •-Theå ña khôùp: vieâm > 4 khôùp vôùi yeáu toá thaáp (-) • - Theå ít khôùp: vieâm  4 khôùp •- Theå heä thoáng: vieâm khôùp vôùi soát ñaëc tröng • - Vieâm khôùp daïng thaáp thieáu nieân: vieâm > 4 khôùp yeáu toá thaáp (+) - Vieâm khôùp vaåy neán thieáu nieân • - Vieâm coät soáng dính khôùp thieáu nieân

  9. TIEÂU CHUAÅN CHAÅN ÑOAÙN (tt) Tieâu chuaån chaån ñoaùn vieâm khôùp daïng thaáp thieáu nieân (JRA) theo Hieäp hoäi Thaáp khôùp hoïc Myõ (ACR: American College of Rheumatology): Vieâm khôùp maïn ôû treû döôùi 16 tuoåi; thôøi gian ñau khôùp keùo daøi > 6 tuaàn Coù 3 theå laâm saøng chính : • - Theå heä thoáng (Beänh Still - Chauffard) - Theå ña khôùp RF (+) vaø RF (-) - Theå ít khôùp tyùp I vaø tyùp II “ Chaån ñoaùn (+) : loaïi tröø beänh lyù veà khôùp khaùc ”

  10. PHAÂN LOAÏI VIEÂM KHÔÙP THIEÁU NIEÂN VOÂ CAÊN (JUVENILE IDIOPATHIC ARTHRITIS: JIA) THEO ILAR: TIEÂU CHUAÅN DURBAN 1. Theå heä thoáng: 50% ñôn giaûn; 50% phöùc taïp 2. Theå ít khôùp: giôùi haïn; lan roäng 3. Theå ña khôùp vôùi RF (+) 4. Theå ña khôùp vôùi RF (-) 5. Vieâm khôùp vaåy neán thieáu nieân 6. Nhoùm vieâm khôùp coù bieåu hieän vieâm gaân baùm 7. Nhoùm khaùc : @ Khoâng hoäi ñuû tieâu chuaån naøo cuûa JIA @ Hoäi ñuû 1 tieâu chuaån cuûa ≥ 1 theå LS cuûa JIA

  11. VIEÂM KHÔÙP DAÏNG THAÁP THIEÁU NIEÂN °Theå laâm saøng thöôøng gaëp cuûa beänh vieâm khôùp maïn thieáu nieân: vieâm bao hoaït dòch khôùp maïn tính, aên moøn suïn khôùp vaø huyû xöông döôùi suïn. °Taøn pheá: maát chöùc naêng vaän ñoäng, muø maét (vieâm maøng boà ñaøo), ñieác (toån thöông chuoãi xöông con trong tai).

  12. DÒCH TEÃ HOÏC 1. Tyû leä maéc chung cuûa beänh (Prevalence): Thay ñoåi theo töøng quoác gia. Myõ, tyû leä VKDTTN (JRA) 0,16 – 0,43 %o. Phaùp, tyû leä vieâm khôùp maïn thieáu nieân (JCA) 0,77 – 1 %o. (Vieät Nam chöa coù soá lieäu chính thöùc). 2. Tyû leä môùi maéc (Incidence): Khaùc nhau ôû töøng nöôùc, töøng khu vöïc, thay ñoåi theo tuoåi, giôùi, theå laâm saøng. Myõ 0,139 %o; Phaàn lan 0,14 %o; Thuïy Ñieån 0,12 %o; Phaùp taïi Bretagne 0,013 %o vaø Paris 0,019 %o.

  13. NGUYEÂN NHAÂN • Chöa roõ. Giaû thuyeát : nhieãm khuaån; yeáu toá taâm lyù, chaán thöông, dinh döôõng, roái loaïn noäi tieát; roái loaïn heä thoáng mieãn dòch. • Rossen: gen ñaëc tröng cho phöùc hôïp phuø hôïp toå chöùc chính (MHC: Major Histocompatibility Complex) naèm treân NST 6 lieân quan ñeán beänh lyù khôùp. • Nghieân cöùu gaàn ñaây : beänh do nhieàu yeáu toá höôùng khôùp cuøng taùc ñoäng vaøo moät caù theå mang nhöõng yeáu toá di truyeàn nhaát ñònh.

  14. TRIEÄU CHÖÙNG LAÂM SAØNG

  15. CAÄN LAÂM SAØNG • 1.1 Phaûn öùng vieâm & mieãn dòch: • - Coâng thöùc maùu; tieåu caàu ñeám; toác ñoä laéng maùu; C-RP. • - Ñieän di protein huyeát töông; ANA; RF; ASO. • 1.2 Xeùt nghieäm ñaùnh giaù toån thöông xöông: • X quang xöông khôùp quy  Sieâu aâm khôùp •  Choïc dòch khôùp •  Sinh thieát maøng hoaït dòch •  Noäi soi khôùp • 1.3 XN caàn thieát cho chaån ñoaùn loaïi tröø: • Tuøy beänh caûnh laâm saøng : tuûy ñoà; kyõ thuaät hình aûnh khaùc …

  16. DiỄN TiẾN ASO TRONG BỆNH TKC VÀ VKDTTN Nhận xét: ASO giảm nhanh sau 4 tuần ở cả 2 nhóm bệnh khớp. VKDTTN: ASO thường (+) kéo dài trong nhiều tháng, không tương ứng với phản ứng viêm cấp trên LS/CLS

  17. CHAÅN ÑOAÙN Chaån ñoaùn xaùc ñònh beänh VKDTTN döïa treân cô sôû loaïi tröø caùc beänh lyù khôùp khaùc ôû treû em : @ Nhieãm truøng (virus, vi truøng) @ Haäu nhieãm truøng (HC Reiter, thaáp khôùp caáp…) @ Loaïn saûn maùu (baïch huyeát caáp, heùmophilie…) @ Neoplasm @ Khoâng vieâm (ñau chi laønh tính, coøi xöông…) @ Beänh moâ lieân keát (Lupus ñoû, Kawasaki, Behet…) @ Vieâm khôùp thöù phaùt sau vieâm ruoät, beänh vaåy neán… @ Beänh khaùc :  gamma globulin maùu, sarcoidosis…

  18. ÑIEÀU TRÒ • Nguyeân taéc ñieàu trò: • Ñieàu trò phuø hôïp vôùi cô cheá beänh sinh •  Baûo toàn chöùc naêng khôùp & ñieàu trò TC ngoaøi khôùp • Taâm lyù trò lieäu  Phoái hôïp nhieàu chuyeân ngaønh: khôùp nhi, chænh hình nhi, phuïc hoài chöùc naêng, maét, tai muõi hoïng, dinh döôõng hoïc ñöôøng, xaõ hoäi…  Choïn löïa thuoác ñieàu trò: • + Möùc ñoä naëng cuûa hoaït tính beänh (HTB) • + Möùc ñoä taêng ñaùp öùng mieãn dòch • + Möùc ñoä toån thöông xöông

  19. CÔ CHEÁ BEÄNH SINH CUÛA BEÄNH VKDTTN  MD di truyeàn: cuïm gen lieân quan ñeán ñaùp öùng MD (Ir: Immune response), gen HLA : + MCH I: trình dieän KN noäi baøo cho CD8 + MCH II: trình dieän KN ngoaïi baøo cho CD4 Theå LS / JIA lieân quan vôùi MCH (I,II): tuyø yeáu toá khôûi phaùt beänh. Nhieàu loaïi ñaùp öùng MD dieãn ra khaùc nhau tuøy theå LS; giai ñoaïn tieán trieån cuûa phaûn öùng vieâm. Ñaùp öùng mieãn dòch khaùc nhau giöõa caùc caù theå vaø giöõa caùc theå laâm saøng cuûa beänh VKDTTN.

  20. Vai troø cuûa ñaùp öùng MD baåm sinh (innate immune system) trong beänh vieâm khôùp thieáu nieân voâ caên Ñaùp öùng vieâm caáp: Neutrophils; monocytes; MAST CELLS: IL-1; IL-12; IL-6; IL8; TNF • Chuoãi caùc yeáu toá ñoâng maùu bò hoïat hoùa do söï phaân chia cuûa yeáu toá XI • Prekallikrein  kallikrein  saûn xuaát Bradykinin (taêng tính thaám maïch maùu + ñau) • Kallikrein phaân caét C5 thaám ra töø doøng maùu döôùi taùc ñoäng cuûa BradykininHoïat hoùa doøng thaùc boå theå theo ñöôøng taét. Chaán thöông HF Chaán thöông khôùp laøm phoùng thích collagen vaø gaây toån thöông caùc maïch maùu, hoïat hoùa yeáu toá Hageman (HF).

  21. ÑIEÀU TRÒ ÑAÙP ÖÙNG VIEÂM CAÁP Thuoác ñieàu trò trieäu chöùng: • KHAÙNG VIEÂM KHOÂNG CORTICOID (NSAIDs) : • - Aspirine: 75 – 100mg /kg / ngaøy, chia 4 laàn • - Naproxen: 15 – 20 mg /kg / ngaøy, chia 2 laàn • - Ibuprofen: 35 mg / kg / ngaøy, chia 3 – 4 laàn • - Tolmetin: 25 mg / kg / ngaøy, chia 4 laàn CORTICOID:Prednisone ; Methyl prednisolone

  22. Kích thích Methylprednisolone Prednisone Phospholipid maøng (+) (-) (+) Lipocortin Phospholipase A2 Arachidonic acid Dual 5-LOX/COX inhibitor (ñang nghieân cöùu) Lipoxins NSAIDs (Aspirin) COX 2 Selective inhibitor Leukotrienes COX 1 COX 2 Gaây co maïch Hoïat hoùa BCÑNTT, BC ñôn nhaân Baûo veä daï daøy Gaây vieâm

  23. Vai troø cuûa ñaùp öùng MD thích nghi (adaptive immune system) trong beänh vieâm khôùp thieáu nieân voâ caên: ÑAÙP ÖÙNG VIEÂM MAÏN (LT; LB; HLA; IL2; IL4;  INF…) High dose CORTICOSREROID  CYCLOSPORIN Soát Thieáu maùu Ñaùp öùng vieâm caáp Taêng tieåu caàu (-) IL-6  IGF- 1 IGFBP- 3 Giaûm phaùt trieån theå chaát (-) Hoäi chöùng thöïc baøo teá baøo maùu (HLH) Suy yeáu chöùc naêng teá baøo gieát (NK) Humanized anti-IL6 receptor antibody (MRA) Kích thích taêng tröôûng teá baøo B Taêng gamma-globulin/maùu Laùch lôùn Haïch lôùn Beänh lyù khôùp Thoaùi hoùa tinh boät IL6 THEÅ HEÄ THOÁNG (SoJIA = IL- 6 mediated disease)

  24. TNF chi phoái ñaùp öùng MD: THEÅ ÍT KHÔÙP VAØ ÑA KHÔÙP Soát Meât moûi Chaùn aên MTX (-) TNF Hoïat hoùa ñaïi thöïc baøo Taêng trình dieän KN beà maët Taêng hieän töôïng thöïc baøo Tieâu xöông (-) SZP (-) Anti-TNF Bieåu hieän caùc phaân töû keát dính noäi maïc Taêng vaän chuyeån caùc teá baøo vaøo khoaûng khôùp Adverse events IL- 6 IL- 1 IL- 12 Chemokine leukotrienes Thieáu maùu Hoïat hoùa tb T Taêng vaän chuyeån caùc tb Hoïat hoùa tb cuûa chaát ñeäm (-) (+) • Lymphoma • NT:taùc nhaân noäi baøo Öùc cheá chöùc naêng cuûa tb T Öùc cheá mieãn dòch Bình thöôøng hoùa chöcù naêng tbT vaø heä MD

  25. ÑIEÀU TRÒ ÑAÙP ÖÙNG VIEÂM MAÏNThuoác ñieàu trò cô baûn: THUOÁC THAY ÑOÅI DIEÃN TIEÁN BEÄNH (DISEASE MODIFYING ANTIRHEUMATIC DRUGS, DMARDs) : + Sulfasalazine (SZP) + Methotrexate (MTX) THUOÁC ÖÙC CHEÁ MIEÃN DÒCH : + Cyclosporine A, Azathioprine, Cyclophosphamide… + Lieäu phaùp MD : gamma globulin, interferon, anti TNF…

  26. LÖU ÑOÀ TOÙM TAÉT ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VKDTTN Ña khôùp Heä thoáng Ít khôùp NSAIDs NSAIDs Prednisone Prednisone Methylprednisolone IV  Chích Corticoid vaøo khôùp MTX Chích Corticoid vaøo khôùp (Hydroxychloroquine) (Hydroxychloroquine) Sulfasalazine Sulfasalazine, Methotrexate Cyclosporine Globulin MD (IM muoái vaøng) Globulin MD (TTM) (IM muoái vaøng) Cyclosporine Azathioprine Cyclophosphamide Chích Corticoid vaøo khôùp Azathioprine Cyclophosphamid Methotrexate (IM muoái vaøng) Phoái hôïp / Thay theá Leflunomide Phoái hôïp / Thay theá Leflunomide Caân nhaéc ñieàu trò sinh hoïc Gheùp teá baøo maàm (Autologous stem cell transplantation)

  27. THEO DOÕI & TAÙI KHAÙM Beänh nhi VKDTTN caàn ñöôïc taùi khaùm ñònh kyø taïi khoa khôùp nhi ñeå ñieàu chænh trò lieäu theo möùc ñoä tieán trieån cuûa beänh vaø kòp thôøi phaùt hieän caùc taùc duïng phuï cuûa thuoác. Neáu taäp huaán cho tuyeán döôùi toát, treû VKDTTN coù theå theo doõi taïi ñòa phöông.

  28. P. UYEÂN 3Y JRA ROÁI LOAÏN TAÊNG TRÖÛÔNG XÖÔNG CHAÂN TRAÙI

  29. M.THIEÄN 9Y (JRA) TRÖÙÔC ÑIEÀU TRÒ PHAÛI TRAÙI

  30. M.THIEÄN 9Y (JRA) TRÖÙÔÙC ÑIEÀU TRÒ MTX SAU ÑIEÀU TRÒ MTX 1 NAÊM PHAÛI PHAÛI

  31. TỔN THƯƠNG VIÊM CỦA CHUỖI XƯƠNG CON TRONG TAI GiỮA Ở BỆNH VKDTTN Nhận xét : - Tổn thương chiếm 22,1%, TCLS kín đáo - Không có yếu tố nguy cơ để dự đoán - Cần tầm soát hệ thống, hạn chế tàn phế do điếc

More Related