1 / 65

ΥΠΕΡΦΩΣΦΑΤΑΙΜΙΑ

ΥΠΕΡΦΩΣΦΑΤΑΙΜΙΑ. Γιώργος Χ. Κουτρούμπας Νεφρολογικό Τμήμα Γενικό Νοσοκομείο Βόλου «Αχιλλοπούλειο». ΥΠΕΡΦΩΣΦΑΤΑΙΜΙΑ. PO 4 3- ορού > 5 mg / dl στους ενήλικες PO 4 3- ορού: 6-8 mg / dl στα παιδιά και εφήβους. Ψευδοϋπερφωσφαταιμία. Ψευδής αύξηση PO 4 3-. Υπερσφαιριναιμία

baka
Download Presentation

ΥΠΕΡΦΩΣΦΑΤΑΙΜΙΑ

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ΥΠΕΡΦΩΣΦΑΤΑΙΜΙΑ Γιώργος Χ. Κουτρούμπας Νεφρολογικό Τμήμα Γενικό Νοσοκομείο Βόλου «Αχιλλοπούλειο»

  2. ΥΠΕΡΦΩΣΦΑΤΑΙΜΙΑ • PO43- ορού > 5 mg/dl στους ενήλικες • PO43- ορού: 6-8 mg/dl στα παιδιά και εφήβους

  3. Ψευδοϋπερφωσφαταιμία Ψευδής αύξηση PO43- • Υπερσφαιριναιμία • Πολλαπλούν μυέλωμα, μακροσφαιριναιμία Waldenstrom, μονοκλωνική γαμμαπάθεια • Υπερλιπιδαιμία • Υπερχολερυθριναιμία • Αιμόλυση • Λιποσωμιακή αμφοτερικίνη Β • r-TPA • Ηπαρίνη Schiller B et al. Am J Kidney Dis 2008; 52(3): 617-620

  4. Αιτίες • Εξωγενής φόρτιση με PO43- • Ενδογενής φόρτιση με PO43- (ιστική βλάβη) • Ανακατανομή • Μειωμένη νεφρική αποβολή • Άλλες αιτίες

  5. Αιτίες • Εξωγενής φόρτιση με PO43- • Ενδογενής φόρτιση με PO43- (ιστική βλάβη) • Ανακατανομή • Μειωμένη νεφρική αποβολή • Άλλες αιτίες

  6. Εξωγενής φόρτιση με PO43- • Νεφρική αποβολή < 4 grPO43- ή < 130 mmol PO43- • Μεγαλύτερο φορτίο • Ταχύτερα Υπερφωσφαταιμία

  7. Αιτίες • Εξωγενής φόρτιση με PO43- • Χορήγηση PO43- peros • Υποκλυσμοί με PO43- διαλύματα • Δηλητηρίαση με βιταμίνη D3 • Ενδοφλέβια χορήγηση PO43- • Εγκαύματα από λευκό PO43-

  8. Αυξημένη διαιτητική πρόσληψηPO43- • Γάλα > 4 L • Νεογνά και βρέφη • Αντίσταση στη δράση ΡΤΗ

  9. Λήψη υπακτικών peros • Προετοιμασία για κολονοσκόπηση κλπ • Μέχρι και 130 mgPO43- ανά ml διαλύματος • Ηλικιωμένοι, υπογκαιμικοί, α-ΜΕΑ • Acute phosphate nephropathy

  10. Υποκλυσμοί με διαλύματα φωσφορικών • Παχύ έντερο → μειωμένη απορρόφηση • 11 περιπτώσεις • ↑↑ απορρόφηση σε κολίτιδες, νόσο Hirschsprung, παιδιά και υπερήλικες Fine A et al. Am J Kidney Dis 1997; 29(1): 103-105

  11. Κλινική εικόνα • Υπερφωσφαταιμία • Υπογκαιμία • Υπασβεστιαιμία • Υποκαλιαιμία • Μεταβολική οξέωση με ΧΑ

  12. Δηλητηρίαση από βιταμίνη D3 • ↑↑ εντερικής απορρόφησης Ca2+, PO43- • ↓ PTH • ONA (αγγειοσύσπαση από ↑↑ Ca2+) • ↑↑ CaxP → εξωσκελετικές επασβεστώσεις

  13. Αιτίες • Εξωγενής φόρτιση με PO43- • Ενδογενής φόρτιση με PO43- (ιστική βλάβη) • Ανακατανομή • Μειωμένη νεφρική αποβολή • Άλλες αιτίες

  14. Αιτίες • Ενδογενής φόρτιση με PO43- (ιστική βλάβη) • Ραβδομυόλυση • Υπερθερμία • Θερμοπληξία • Σύνδρομο καταχώσεως • Καταβολικές καταστάσεις • Σύνδρομο λύσης όγκου • Οξεία λευχαιμία • Λέμφωμα • Αιμόλυση • Εντερικό έμφρακτο

  15. Ραβδομυόλυση • Απελευθέρωση PO43- από κατεστραμμένα κύτταρα • ↑ PO43-, ↓ Ca2+ • ΟΝΑ • ↑ Ca2+στη διόρθωση Llach F et al. N Engl J Med 1981; 305(3): 117-123

  16. Σύνδρομο λύσης όγκου • Αυτόματα ή μετά χημειοθεραπεία • Λεμφώματα και λευχαιμίες • Κριτήρια των Cairo-Bishop • Ουρικό οξύ ορού ≥8 mg/dl ή αύξηση >25% • Κ+ ορού ≥6 mEq/L ή αύξηση >25% • PO43- ορού ≥4,5 mg/dl ή αύξηση >25% • Ca2+ ορού ≤7 mg/dl ή μείωση <25% Cairo MS, Bishop M. Br J Haematol 2004; 127(1): 3-11

  17. Σύνδρομο λύσης όγκου • ΟΝΑ (οξεία ουρική νεφροπάθεια) • ↑↑ LDH • Μεταβολική οξέωση με ΧΑ • Ούρα θολά και γαλακτώδη

  18. Σύνδρομο λύσης όγκου • Πρόληψη • Ενυδάτωση • Αλλοπουρινόλη • Ρασβουρικάση • Ακεταζολαμίδη • Θεραπεία • Επαγρύπνιση • Αιμοκάθαρση

  19. Αιμόλυση • Υπερκαλιαμία • Οξεία ενδαγγειακή αιμόλυση • Νυχτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία, ασύμβατη μετάγγιση, αιμόλυση από ανεπάρκεια G-6-PD, ΔΕΠ, αιμόλυση από δηλητήρια φιδιών κ.ά

  20. Οξεία νεφροπάθεια από φωσφορικά (acute phosphate nephropathy) • ΟΝΑ μετά λήψη καθαρτικών peros, σύνδρομο λύσης όγκου • Οξεία υπερφωσφαταιμία, φωσφατουρία • ↑↑ CaxP ούρων • Εναπόθεση κρυστάλλων • Οξεία σωληναριακή νέκρωση

  21. Markowitz GS et al. J Am Soc Nephrol. 2005 Nov;16(11):3389-96

  22. Markowitz GS et al. J Am Soc Nephrol. 2005 Nov;16(11):3389-96

  23. Οξεία νεφροπάθεια από φωσφορικά • 1,16% επίπτωση(>50% ↑κρεατινίνης)1 • Μέχρι και 20% οδηγεί σε ΧΝΑ2 • 70% ασθενών με νεφρασβέστωση3 1: Hurst FPet al. J Am Soc Nephrol 2007;18: 3192–98 2: Brunelli SM et al. J Am Soc Nephrol. 2007 Dec;18(12):3199-205 3: Markowitz GS et al. J Am Soc Nephrol. 2005 Nov;16(11):3389-96

  24. Αιτίες • Εξωγενής φόρτιση με PO43- • Ενδογενής φόρτιση με PO43- (ιστική βλάβη) • Ανακατανομή • Μειωμένη νεφρική αποβολή • Άλλες αιτίες

  25. Αιτίες • Ανακατανομή • Χορήγηση διφωσφονικών • Μεταβολική οξέωση • Οξεία αναπνευστική οξέωση

  26. Διφωσφονικά • Συνήθως PO43- < 7 mg/dL • Παθογένεια • Ανακατανομή • Αναστολή μεταβολισμού οστού • Μείωση της σωληναριακής απορρόφησης Challa M et al. Bone 1986; 7(4): 255-259

  27. Οξέωση • Οξυαιμία • Αναστολή γλυκόλυσης • Γαλακτική οξέωση • Ιστική υποξία → διάπαση ΑΤΡ • Διαβητική κετοξέωση • Ένδεια PO43- • Αναστολή εισόδου γλυκόζης στα κύτταρα Oster J et al. Can J PhysiolPharmacol 1984; 62(8): 939-942

  28. Αιτίες • Εξωγενής φόρτιση με PO43- • Ενδογενής φόρτιση με PO43- (ιστική βλάβη) • Ανακατανομή • Μειωμένη νεφρική αποβολή • Άλλες αιτίες

  29. Αιτίες • Μειωμένη νεφρική αποβολή • Νεφρική ανεπάρκεια (GFR<25-30 ml/min) • Υποπαραθυρεοειδισμός , ψευδουποπαραθυρεοειδισμός • Υπερθυρεοειδισμός • Μεγαλακρία - αύξηση IGF-1 • Έλλειψη οιστρογόνων – εμμηνόπαυση • Χορήγηση διφωσφονικών • Δηλητηρίαση με βιταμίνη D3 • Ανεπάρκεια Mg2+ • Χρόνια αναπνευστική αλκάλωση • Οικογενής ογκοειδής ασβέστωση (tumoral calcinosis)

  30. ΟΝΑ • Σημαντική ↑↑ PO43- • Ποσότητα ούρων • Αιτία ΟΝΑ (λ.χ ραβδομυόλυση) • Ίδιο GFR ↑ PO43- ΟΝΑ > ΧΝΑ Prough DS. Et al. AnesthesiolClin North America 2000; 18(4): 809-833

  31. ΧΝΑ • Διήθηση PO43- ≈ 4-8gr /24ωρο • Αποβολή 5-20% • ΧΝΑ αποβολή 60-70% • ↑ PO43- όταν GFR < 25-30 ml/min

  32. ΧΝΑ Η διατήρηση νορμοφωσφαταιμίας οφείλεται σε: • ↑↑ FGF23 • ↑↑ ΡΤΗ • Μεταβολική οξέωση • ↓↓ 1,25(ΟΗ)2D3 • Διαστολή εξωκυτταρίου όγκου υγρών

  33. ΧΝΑ • 1ο ερέθισμα → νεφρική οστική νόσο • ΤΣΧΝΑ → νοσηρότητα και θνητότητα

  34. Υποπαραθυρεοειδισμός • ↓↓ ΡΤΗ • ↓Ca2+, ↑ PO43- • Σημεία υπασβεστιαιμίας • Καταρράκτη, επασβεστώσεις βασικών γαγγλίων, ↓ BMD • Θεραπεία με Ca, Vit D, ακεταζολαμίδη Maeda SS et al. Arq Bras EndocrinolMetabol 2006; 50(4): 664-673

  35. Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός • Αντίσταση στη δράση ΡΤΗ • ↓Ca2+, ↑ PO43-, κ.φ. ή ↑ ΡΤΗ • Τύποι 1a, 1b, 1c, 2 και ψευδο-ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός • Φαινότυπος Albright Maeda SS et al. Arq Bras EndocrinolMetabol 2006; 50(4): 664-673

  36. Φαινότυπος Albright στρογγυλό πρόσωπο βραχύς αυχένας μικρό ύψος κοντά μετακάρπια και μετατάρσια και υποδόριες επασβεστώσεις Bijlsma E K et al. J Med Genet 1999;36:604–609 Seema K et al. Indian J Pediatr 2006; 73 (2) : 153-156

  37. Οικογενής ογκοειδής ασβέστωση (tumoral calcinosis) • Aυτοσωμική υπολλειπόμενη • ↓FGF23 • ↑ PO43-, ↑ Vit D, κφ Ca - PTH • GALNT3, FGF23, KLOTHO • Εξωσκελετικές επασβεστώσεις • Δίαιτα, δεσμευτικά PO43-, ακεταζολαμίδη Prie D et al. N Engl J Med 2010; 362(25): 2399-2409

  38. Αιτίες • Εξωγενής φόρτιση με PO43- • Ενδογενής φόρτιση με PO43- (ιστική βλάβη) • Ανακατανομή • Μειωμένη νεφρική αποβολή • Άλλες αιτίες

  39. Αιτίες • Άλλες αιτίες • Αιμοσυμπύκνωση • Δηλητηρίαση από φθόριο • Στέρηση ύπνου

  40. ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ • Οξεία υπερφωσφαταιμία • Συμπτώματα και σημεία υπασβεστιαιμίας • Χρόνια υπερφωσφαταιμία • Δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός • Εξωσκελετικές επασβεστώσεις

  41. Αίτια υπασβεστιαιμίας • Μείωση της παραγωγής 1,25(ΟΗ)2VitD3 • Κατακρήμνιση συμπλόκων φωσφορικού ασβεστίου στα μαλακά μόρια • Αύξηση αντίστασης των οστών στη ΡΤΗ

  42. Υπασβεστιαιμία • Υπόταση • Τετανία • Δυσλειτουργία οργάνων • Νεφρού (ΟΝΑ, νεφρασβέστωση) • Καρδιάς (μείωση συσταλτικότητας, καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμίες, ανακοπή)

  43. ΟΝΑ - ΧΝΑ Οξεία νεφροπάθεια από φωσφορικά

  44. προαγωγή αναστολή Μοντέλοεξωσκελετικών επασβεστώσεων Λεία μυϊκά κύτταρα Φετουΐνη Α Πυροφωσφορικά Οστεοπροτεγερίνη M GLA P PTH/PTrP Vit K Ca P Ca x P Απόπτωση Απελευθέρωση κυστιδίων Ουραιμία Φλεγμονή Κουμαρινικά Λιπίδια Vit D AGEs Οξειδωτικό stress Οστεοβλαστικός μετασχηματισμός – πυρήνωση κρυστάλλων Ca + πολλαπλασιασμός στην κατάλληλη θεμέλια ουσία εξωσκελετικές επασβεστώσεις Moe SMet al. J Am Soc Nephrol 2008; 19(2): 213-216

  45. Ca + Normal ESRD + PTH + + Calcitriol Pi FGF-23 & klotho + FGF-23 & klotho Drueke 2007 Δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός

  46. ΘΕΡΑΠΕΙΑ Στόχος της θεραπείας PO43- < 5,5 mg/dl

  47. Θεραπεία οξείας υπερφωσφαταιμίας • Απειλητική για τη ζωή • Χορήγηση 0,9% Ν/S • Ακεταζολαμίδη 15 mg/kgΒΣ ανά 3-4 ώρες • Χορήγηση Ca • Αιμοκάθαρση

  48. Θεραπεία • Δίαιτα χαμηλή σε PO43- • Δεσμευτικά του PO43- • Χορήγηση ασβεστίου

  49. Δίαιτα • 900 gr PO43- / 24ωρο • Τροφές πλούσιες σε PO43- είναι τα γαλακτοκομικά, αβγά, ψάρια, κρέας, οστρακοειδή, αρακάς, φασόλια, φακές, σόγια, σιτηρά, cοca-cola • Πρόσθετα έτοιμων τροφών Ketteler M. Int J Nephrol 2011; 2011: 970245 Sullivan Cet al. JAMA 2009; 301(6): 629-635

  50. Δεσμευτικά του PO43- • Άλατα Al • Άλατα Ca • Ρητίνες • Ανθρακικό λανθάνιο • Άλατα Mg • Άλατα Fe

More Related