Ellen de Souza Siqueira Residência Médica em Pediatria HMIB

1. Atresia do Trato Gastrointestinal: Avaliação por Métodos de ImagemSizenildo da Silva Figueirêdo, Luiza Helena Vilela Ribeiro, Bruno Barcelos da Nóbrega, Marlos Augusto Bittencourt Costa, Galba Leite Oliveira, Edward Esteves, Soraya Silveira Monteiro, Henrique Manoel LedermanRadiologia Brasileira, 38(2):141-150, 2005. Ellen de Souza Siqueira Residência Médica em Pediatria HMIB Estágio em Unidade de Terapia Intensiva Neonatal

2. Introdução • Um trato alimentar funcional em recém-nascidos (RN) corresponde a um complexo sistema orgânico que se desenvolve a partir do tubo digestivo primitivo • ordenada seqüência de eventos do período embrionário até o nascimento. • Tubo digestivo primitivo • 4º semana

3. Introdução • Anomalias congênitas do trato gastrintestinal (TGI) causam significativa morbidade no grupo pediátrico • Anomalias de rotação e fixação • Duplicações • Compressões extrínsecas • Distúrbios obstrutivos completos ou parciais (atresia e estenose)

4. Introdução • RN saudáveis: • Ar em estômago com poucos minutos de vida • Ar em intestino delgado com 3 horas de vida • Ar em sigmóide com 8-9 horas de vida • Causas de retardo da passagem de ar: • - hipoglicemia - septicemia • parto traumático - lesões do SNC

5. Introdução • Métodos de imagem • Usar método correto • Radiografia (RX) é o mais valioso para determinar se há obstrução e frequentemente possibilita diagnóstico

6. Atresia esofágica

7. Atresia esofágica • 1 caso a cada 3.000 nascidos vivos • Mais frequente em: brancos, sexo masculino, gêmeos, idade materna elevada e primiparidade • Freqüentemente associada a anomalias cromossômicas Complexo de anomalias congênitas em que há formação incompleta do esôfago com ou sem comunicação anormal com a traquéia

8. Atresia esofágica • Anomalia da formação e da separação do intestino anterior primitivo em traquéia e esôfago

9. http://www.oucom.ohiou.edu/dbms-witmer/Downloads/Witmer-2006-01-24-GI.pdfhttp://www.oucom.ohiou.edu/dbms-witmer/Downloads/Witmer-2006-01-24-GI.pdf

10. http://ocw.mit.edu/courses/health-sciences-and-technology/hst-121-gastroenterology-fall-2005/lecture-notes/05_glickman.pdfhttp://ocw.mit.edu/courses/health-sciences-and-technology/hst-121-gastroenterology-fall-2005/lecture-notes/05_glickman.pdf

11. Atresia esofágica • 4ª a 5ª semana : esôfago e traquéia constituem tubo único que posteriormente divide-se em duas estruturas pela formação de um septo na parede do intestino primitivo • Falha na formação do esôfago tubular (vacuolização do estágio sólido) e/ou uma separação incompleta das porções do intestino anterior  atresia e/ou fístula traqueoesofágica

12. Atresia esofágica • Sintomas relacionados ao tipo de atresia • Sinais para suspeita: Poliidrâmnio Falha na tentativa de passar a sonda gástrica (10-12cm ao invés dos 17cm até região cárdia) Dificuldade em deglutir saliva e leite (bolhas de muco na boca e narinas) Aspiração durante as primeiras alimentações Tosse e cianose Pneumonia aspirativa (lobos superiores)

13. Atresia esofágica • Se há fístula traqueoesofágica distal: distensão gasosa do abdome • Se não há fístula: abdome escavado • Ausência de gás no abdome nem sempre descarta fístula distal • Nas fístulas em H, se o segmento comunicante é longo ou oblíquo, sintomas respiratórios podem ser mínimos

14. Atresia esofágica 53-84% 8-10% 2,1-3% 4-10% 0,9-1%

15. Atresia esofágicaDiagnóstico por imagem • Ecografia pré-natal: • Poliidrâmnio • reduzida quantidade de líquido intraluminal no intestino fetal • não visualização do estômago • Coto esofágico proximal distendido

16. Atresia esofágicaDiagnóstico por imagem • RX de tórax : extremidade proximal do esôfago em fundo cego distendida com ar • RX de abdome: presença ou não de ar no TGI • Sem fístula distal: (A e B): ausência de gás no estômago e no restante do TGI • Com fístula distal (C e D): comumente distensão • Podem ser confirmados pela introdução de um cateter com contraste radiopaco até o nível da atresia. A sonda vai se curvar ao chegar no fundo cego • Estudos contrastados raramente são necessários: suspeita do tipo E (fístula na forma H, sem atresia), investigar presença de fístula com contraste não-iônico hidrossolúvel

21. Atresia esofágica • Os exames de imagem também são úteis para diagnóstico de lesões associadas • Defeitos da linha mediana: anomalias cardíacas em ¼ (defeito de septo interventricular, ducto arterioso patente e tetralogia de Fallot) • Anomalias do TGI: 16%: ânus imperfurado, atresiade duodeno, má-rotação e estenose congênita do esôfago distal (8% dos casos) • Defeitos no sistema músculo-esquelético: anomalias de corpo vertebral , defeitos de costelas e extremidades • Malformações do trato geniturinário: alterações ureterais, hipospádia, rim em ferradura e agenesia renal. • Síndrome VACTERL: 10%: malformações vertebrais, anorretais, cardíacos, fístula traqueo-esofágica, renais e de membros

22. Atresia gástrica

23. Atresia gástrica • Rara: menos de 1% de todas as obstruções intestinais congênitas, estando limitada à região antropilórica • 1 caso a cada 100.000 nascidos vivos • Interrupção no desenvolvimento do órgão entre a quinta e a 12ª semana de vida intra-uterina, por falha no processo de recanalização Completa obstrução da saída do estômago

24. Atresia gástrica • Pode ocorrer como condição isolada ou associada a outras anormalidades • Mais comum: epidermólisebolhosa (doença autossômica recessiva que afeta pele e mucosas) • Síndrome de atresias intestinais múltiplas (rara, autossômica recessiva) • Quadro clínico: • Regurgitação e vômitos não biliosos nas primeiros horas pós-nascimento

25. Atresia gástrica • Classificação: • Tipo A: diafragma (membrana) pré-pilórico (57%) • Tipo B: atresia sem intervalo entre os segmentos; cordão fibroso sólido na região do canal pilórico (34%) • Tipo C: atresia com intervalo. Piloro atrésico com um intervalo entre estômago e duodeno (9%)

26. Atresia gástricaDiagnóstico por imagem • Ecografia pré-natal: poliidrâmnio e estômago fetal distendido • Ultrassonografia (USG) de abdome: distensão gástrica e piloro anormal obliterado, com paredes finas, e duodeno normal. Pode demonstrar diretamente a anormalidade pilórica • RX do abdome: distensão do estômago (proximal à obstrução) e ausência de gás no intestino delgado e no cólon: imagem de uma “única bolha gasosa” • Em ortostatismo, nível pode ser evidente • principal diagnóstico diferencial: estenose hipertrófica do piloro

28. Atresia gástricaDiagnóstico por imagem • Estudo contrastado não é necessário para o diagnóstico: ausência da passagem do contraste pelo local de atresia, não contrastando o duodeno. • Podecausar aspiração do meio de contraste e não exclui outras causas de obstrução

29. Atresia duodenal

30. Atresia duodenal • Causa mais importante de obstrução duodenal • Decorrente de falha na recanalização duodenal, entre 9º e 11º semanas de gestação • 1 caso a cada 7.500-10.000 nascidos vivos

31. Atresia duodenal • Não há associação com acidentes vasculares intra-uterinos (diferentemente dos casos de atresia de jejuno e do íleo) • Alta incidência na síndrome de Down e múltiplas anomalias sistêmicas associadas • má-rotação do intestino delgado, ânus imperfurado, atresia do intestino delgado, atresia biliar, pâncreas anular e anomalias renais • malformaçãocardíaca congênita: em 20%; defeitos do coxim endocárdico e do canal atrioventricular em 80% das crianças com síndrome de Down

32. Atresia duodenal • Quadro: vômitos após a primeira alimentação, aumentando progressivamente. • geralmente biliosos, pois a obstrução, em 2/3 dos casos, é abaixo da ampola hepatopancreática. • Em geral não há distensão abdominal, mas epigástrio pode estar distendido pela dilatação gástrica

33. Atresia duodenal • Classificação : • Tipo I: diafragma (membrana) mucoso. Camada muscular está intacta; porção do duodeno proximal à atresia está dilatada e a porção distal estreitada • Tipo II: há um cordão fibroso interposto às extremidades do duodeno atrésico • Tipo III: há completa separação das extremidades do duodeno atrésico. • Comumente associada a anomalias ductais biliares incomuns.

34. Atresia duodenal • A maioria dos casos é diagnosticada durante os 7 e 8 meses de vida intra-uterina • poliidrâmnio em conjunção a uma “dupla bolha”, preenchida por líquido no abdome fetal • poliidrâmnio em 100% dos casos no terceiro trimestre • RX: clássico é o “sinal da dupla bolha” , a maior bolha no lado esquerdo (estômago) e a outra, menor, à direita (duodeno proximal) • É diagnóstico de obstrução, mas não necessariamente de atresia • Ausência de ar além da segunda bolha é geralmente diagnóstico de atresia e neonatos, mostrando forte evidência de completa obstrução duodenal • Raramente necessitam de outras avaliações radiográficas

36. Atresia duodenal • Estudo contrastado não fornece informação adicional e há risco de aspiração de bário. • Mostra opacificação apenas do estômago e do duodeno • Vômitos freqüentes podem resultar em ausência de ar no segmento obstruído. Nesses casos, pequena quantidade de ar pode ser injetada pela sonda nasogástrica para confirmar o diagnóstico • USG abdome: duodeno finalizando em fundo cego e peristalse gástrica aumentada (peristaltismo de luta)

39. Atresia duodenal • Diagnóstico diferencial: pâncreas anular, bandas peritoneais, duplicação intestinal, cisto de colédoco e incisura angular proeminente causando bidissecção do estômago • Sobrevivência de bebês com atresia de duodeno tem aumentado nos últimos anos • 95% na série de Grosfeld e Rescorla de 1993 • Causas comuns de morte: prematuridade com doença pulmonar ou associada a anomalias graves, particularmente lesões cardíacas

40. Dra. Ellen Staffs e Residentes da Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIB