neuropatologie
Download
Skip this Video
Download Presentation
Neuropatologie

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 53

Neuropatologie - PowerPoint PPT Presentation


  • 865 Views
  • Uploaded on

Neuropatologie. Vrozené vady CNS. Chybné uzavření neurální trubice: Anencefalie Spina biffida aperta, occulta, cystica – meningokéle, meningomyelokéle Kongenitální hydrocefalus (+sy Dandy-Walker, sy Arnold-Chiari) Syringomyelie (projevuje se až v dospělosti)

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'Neuropatologie' - aspen


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
vrozen vady cns
Vrozené vady CNS
  • Chybné uzavření neurální trubice:
    • Anencefalie
    • Spina biffida aperta, occulta, cystica – meningokéle, meningomyelokéle
  • Kongenitální hydrocefalus (+sy Dandy-Walker, sy Arnold-Chiari)
  • Syringomyelie (projevuje se až v dospělosti)
  • Nádorové syndromy – neurofibromatóza, tuberózní skleróza, Von Hippel-Lindau, sy Sturge-Weber
vrozen meningomyelok le
Vrozené meningomyelokéle

Cystická dutina obsahuje meningy i tkáň míchy

mozkov ed m
Mozkový edém
  • Více tekutiny mezi bb nebo v bb,
  • 3 základní typy – vasogenní, cytotoxický, intersticiální
    • Vzácné – hydrostatický edém při hypertonické krizi,
    • hypoosmotický edém, např. po iv. podání dextranu
  • Příznaky – konusy
mozkov ed m5
Mozkový edém

Povrch gyrů je oploštěný jako důsledek tlaku mozku na důru mater a vnitřní povrch lebky

Herniace - konus occipitální, temporální a interhemisferický

posunov krv cen do kmene
Posunové krvácení do kmene

Masivní stlačení edematózního mozku vede k přetržení cév, které vstupují do mostu kolem střední čáry, což způsobí hemoragii

hydrocefalus
Hydrocefalus
  • Kongenitální – viz výše
  • Získaný – komunikující, nekomunikující
    • e vacuo – při atrofii mozku, při nedostatečné resorpci liquoru
  • Hydromyelie – kongenitální při hydrocefalu
    • Získaná –při kompresi míchy nádorem, zánětlivým srůstem
isch mie mozku infarkt mozku
Ischémie mozku(infarkt mozku)
  • Aterosklerotická (hyper a hypoplastická)
    • Subkortikální arteriosklerotická encefalopatie (Binswanger)
  • Aterotrombotická a trombembolická
  • Hypertenzní encefalopatie (+multiinfarktová demence)
  • Traumata mozku
  • Vzácné: angiitidy, amyloidová angiopatie, krevní choroby (PV, hemoglobinopatie), otrava CO, hereditární příčiny, gravidita, orální kontraceptiva s převahou estrogenů
slide10
Hemorhagická oblast – buď hemorhagie nebo červený infarkt v oblasti zásobované a.cerebri media sinistra
vaskul rn malformace cns
Vaskulární malformace CNS
  • AV malformace – subarachnoideálně
  • Kavernózní hemangiómy – cerebellum, pons, subkortikální oblast
  • Kapilární hemangiomy – dilatované tenkostěnné cévy v pontu nebo jinde v mozku
  • Foix-Alajouaninova choroba (angiodysplastická nekrotizující myelopatie), nejčastěji lumbosakrálně
krv cen do dutiny lebn
Krvácení do dutiny lební
  • Epidurální – mezi důru a přirostlý periost, jen po fraktuře lebky, z meningeálních cév
  • Subdurální – mezi důru a arachnoideu, z přetržených přemosťujících žil
  • Suarachnoideální – mezi arachnoideu a piu mater,nejčastěji prasklé aneurysma Willisova kruhu
  • Intracerebrální – při hypertonické nemoci, po ruptuře do komory-hematocefalus
cerebr ln hemorhagie
Cerebrální hemorhagie

Masivní hypertensní hemorhagie prasklá do laterální komory

meningitis leptomeningitis
Meningitis (leptomeningitis)
  • Infekce, chemická iritace, karcinomatóza
  • Infekční meningitis, cesty infekce: rhinogenní, otogenní, hematogenní (kniha str.294 a 297)

+ amébová leptomeningitis (Naegleria), toxoplasma u fétů při infekci matky

  • Mozkový absces – z okolí, hematogenně (např. z brochiektasie), tromboflebitidy splavů, přemosťujících žil
purulentn z n t plen a mozku
Purulentní zánět plen a mozku

Pyogenní meningitisAbscesy frontálního laloku

kryptokokov meningoencefalitis
Kryptokoková meningoencefalitis

Vlevo: četná místa tkáňové destrukce, sapojená s šířením kvasinek v perivaskulárních prostorech. Vpravo: Kryptokoky ve velkém zvětšení

virov meningoencefalitidy
Virové meningoencefalitidy
  • Obecné znaky: perivaskulárnílymfocytární infiltráty, gliové uzlíky, neuronofagie
  • Přenášené členovci: klíštětem (CEE), jinde komáry, např. Japonská B, západonilský virus
  • Od jiného člověka: herpes simplex, HSV2 při porodu, cytomegalovirus, poliomyelitis (postpoliosy)
histologick charakteristiky virov encefalitidy
Histologické charakteristiky virové encefalitidy

Vlevo: plášťový perivaskulární lymfocytární infiltrát. Vpravo: gliový uzlík

virov encefalitidy 2
Virové encefalitidy 2
  • HIV encefalitis (dnes v 60%):
      • Subakutní encefaĺitis s kompletní demencí
      • Vakuolární myelopatie (ui 30%)
      • AIDS-associovaná myelopatie a periferní neuropatie
      • Při kongenitální AIDS- ve 30% mikrocefalie, mentální retardace, spasticita končetin
  • Subakutní sklerotizující panencefalitis Van Bogaert – vzácná, alterovaný spalničkový virus, po infekci spalničkami
  • Progresivní multifokální leukoencefalopatie – JC polyomavirus, poškození oligodendroglie vede k demyelinizaci, při imunodeficiencích, hemoblastozách. Někdy řazena k demyelinizačním chorobám.
virov encefalitidy
Virové encefalitidy

A. Perikapilární lymfocytární infiltrát, B. mikrogliální nodulus, C. herpes simplex – destrukce laloků, D. HIV encefalitis, v nodulu mnohojaderné buňky

dal infek n encefalitidy
Další infekční encefalitidy
  • E. epidemica lethargica Economo – po akutní fázi parkinsonské změny s amnézií, epidemie ve 20.letech 20.století
  • Skvrnitý tyfus (R.prowazeki) – postižení mozkových kapilár při celkové infekci, zvl. dolní olivy, přenáší veš šatní
  • Vsteklina (lyssa, rabies), od savců, Negriho tělíska v Purkyňových bb, v hypokampu. Po nástupu příznaků vždy smrtelná.
spongiformn encefalitidy prionov choroby
Spongiformní encefalitidy - prionové choroby
  • V kůře dutiny s gliózou (spongiformní vzhled)
  • Fyziologické prióny změní terciální strukturu a nemohou opustit gangliovou buňku, snad defekt funkce „prion-proteinového chaperónu“. Buňka odumře a vznikne dutina.
  • Infekčnost různě hodnocena, určitě infekční je CNS a okolní tkáně
creutzfeldtova jakobova choroba
Creutzfeldtova-Jakobova choroba

Spongiformní přeměna mozkové kůry. Inset: neuron s vakuolami

prionov choroby 2
Prionové choroby 2
  • Creutzfeld-Jacob (CJD)- buď familiární (vertikální přenos) nebo sporadická
  • Kuru – kanibalizmus, horizontální přenos
  • Bovinní spongiformní encefalopatie (BSP), přenos na člověka (GB), pak vCJD.
  • Vzácné: fatální familiární insomnie, Gerstman-Sträussler-Scheinker
  • Četné zvířecí choroby: scrapie (ovce) aj.
prionov choroby 3
Prionové choroby 3
  • CJD – demence, cerebrální a oční příznaky, myoklonus, trvá leta, 55-70 let věku
  • nvCJD – změny chování, nystagmus, demence, ataxie, trvá relativně krátce, průměrný věk 27 let
demyeliniza n choroby
Demyelinizační choroby
  • Akutní – akutní disseminovaná encefalitis: po virové infekci nebo imunizaci (nejtěžší komplikace po očkování), 20% úmrtnost
    • Nekrotizující hemorhagická encefalitis – těžší průběh, nejčastěji po Mykoplasmové pneumonii
  • Chronické – sclerosis multiplex – viz přehled prof.Skálové
    • Varianty: Devicova choroba (neuromyelitis optica), Schilderova choroba (děti a mladiství)
  • Centrální pontinní myelinolýza – po rychlé korekci hyponatrémie, u alkoholiků
sclerosis multiplex
Sclerosis multiplex

Vlevo: na řezu mozkem barveném luxolovou modří na myelin patrná světlá ložiska demyelinizace (plaky). Vpravo: rozhraní mezi plakou a myelinizovaným mozkem: plaka (na levé polovině obrázku) se nebarví, myelin kolem plaky (pravá část obrázku) je modrý

degenerativn choroby mozkov k ry
Degenerativní choroby mozkové kůry
  • Původně chronické choroby neznámé etiopatogeneze
  • Dnes velká skupina chorob, z nichž jmenujeme:
  • Alzheimerova choroba – nejčastější příčina demence. Blíže přehled prof. Skálové
  • Skupina frontotemporálních demencí – z nich nejznámější Pickova choroba - atrofie frontálních a temporálních laloků
alzheimerova choroba
Alzheimerova choroba

A. Plaky s centrem z amyloidu a dystrofickými neurity v okolí, B. IHC A beta peptidu, C. postižené neurony s tau - potitivitou

degenerativn choroby baz ln ch gangli
Degenerativní choroby bazálních ganglií
  • Parkinsonova choroba (paralysis agitans)– klidový třes a ztrnulost, pomalé pohyby – blíže prof.Ská.
  • Parkinsonizmus –syndrom, kromě P.ch. u řady dalších chorob se znaky P.ch., boxeři (sekundární parkinsonizmus)
  • Hungtingtonova chorea maior – genetická choroba (4.chromozóm) – viz kniha
parkinsonova a huntingtonova choroba
Parkinsonova a Huntingtonova choroba

Parkinsonova choroba – A normální, B depigmentovanásubstantianigra, C Lewyho tělísko v neuronu

Huntingtonova choroba – vlevo normální hemisféra, vpravo atrofie striata a dilatace komory

degenerativn choroby pyramidov dr hy
Degenerativní choroby pyramidové dráhy
  • Amyotrofická laterální skleróza (původně americký název přejat i v Evropě, kde dříve několik jednotek různě pojmenovaných).
    • Familiární forma – mutace genu pro superoxiddismutázu (chrání před volnými radikály).
    • Sporadická forma – neznámá patogeneze

Dospělý věk, postupná obrna volní motoriky. Téměř vždy smrt (např. Šostakovič, snad Mao-tse-Tung). Nemoc se zastavila u astrofyzika StephenaHawkinga.

V USA se často nazývá nemoc LouGehringova podle chytače baseballového mužstva N.Y.Yankees, který na ni zemřel.

genetick metabolick choroby cns
Genetické metabolické choroby CNS
  • Hepatolentikulární degenerace, m.Wilson, AR choroba, chybí přenašeč Cu, spongióza n.lentiformis, Kayserův-Fleischerův prstenec v rohovce.
  • Lipidózy(Tay-Sachs, Niemann-Pick, Gaucher aj.)
  • Leukodystrofie(metachromatická, Krabbe, adrenoleukodystrofie)
toxick a jin metabolick choroby cns
Toxické a jiné metabolické choroby CNS
  • Reyeův syndrom – encefalopatie s těžkou steatózou orgánů. Mitochondriální dysfunkce s edémem mozku, steatózou jater a ledvin. Kojenci a batolata, komplikace po virózách. Obviňován aspirin, ale neprokázáno. Dříve obviňovány aflatoxiny z Aspergilů.
  • Avitaminóza B12 při perniciózní anémii – funikulární myelopatie (=demyelinizace provezců převážně v hrudní míše)
toxick a jin metabolick choroby cns 2
Toxické a jiné metabolické choroby CNS 2
  • Pellagra encefalopatie – nedostatek niacinu, degenerace neurónů kůry, pontu, jader hlavových nervů a př.rohů míšních. Demence.
  • Wernickehopseudoencefalitis– avitaminóza B1 u alkoholiků při delirium tremens, Korsakovské psychóze. Krvácení kolem cév v kmeni a kolem 3. komory.
choroby perifern ch nerv
Choroby periferních nervů
  • Syndrom Guillain-Barré (akutní demyelinizačnípolyradikuloneuropatie)

Autoimunní reakce na nejčastěji virové infekce. Nejvíce postiženy přední kořeny.

Zdola postupující obrna, někdy až paraplegie, senzorické a senzitivní funkce nejsou postiženy. Po 1-4 týdnech samo mizí.

  • Ostatní neuropatie (hereditární, metabolické, paramaligní) – viz kniha
n dory cns
Nádory CNS
  • Obecně:
  • Všechny nádory uvnitř lebky a páteřního kanálu, benigní i maligní, jsou klinicky maligní, neboť utlačují mozek či míchu
  • Maligní nádory CNS je výjimečně metastazují mimo lebku a páteřní kanál, kdežto nádory odjinut běžně metastazují do CNS
n dory a pseudotumory plen
Nádory a pseudotumory plen
  • Meningeom– z meningotelií, na vnitřním povrchu dury, histologické typy: epiteloidní, psamomatózní, fibroblastický, angioblastický – se známkami malignity
  • Meningeální sarkom – vzácný
  • Cholesteatom = epidermoidní cysta plen
  • Arteriovenozní aneurysma (viz výše) – vrozené, nebezpečné krvácení, součástSturge-Weberova syndromu
meningeom
Meningeom

Vlevo – parasagitální multilobulární meningeom důry. Vpravo – v tkáni nádoru četná psammomatózní tělíska

n dory neurogenn
Nádory neurogenní
  • Meduloblastom – maligní, u dětí a mladých dospělých, z primitivních neuroektodermálních buněk, ve vermis mozečku, metastazuje i mimo mozek
    • Někdy obsahuje i jiné buňky (např. medulomyoblastom, teratoidní tumor)
  • Neuroblastom, v CNS vzácný, častý je ve dřeni nadledvin a sympatických gangliíchdětí
meduloblastom
Meduloblastom

Vlevo – nádor v předním laloku mozečku, vpravo – meduloblastom je tvořený anaplastickými malými buňkami

gliomy
Gliomy
  • Astrocytom – biologicky benigní, u dospělých, kdekoliv v CNS
  • Typy: fibrilární (od dobře diferencovaného k anaplastickému, zvláštní je gemistocytární),

pilocytický (většinou nízce maligní, u dětí a mladistvých na bazi mozku, Rosenthalovy fibrily, někdy prorůstá pod arachnoideou jako vatovitá hmota, pak prognóza špatná)

gliomy 2
Gliomy 2
  • Glioblastom(dříve multiformní glioblastom), maligní, dospělí, hemisféry velkého mozku

Histologie: buněčné atypie, nekrózy kolem nich palisádovitě uspořádané buňky, glomeruloiní proliferace kapilár (endotelií), gliomatóza, v buňkách často CMV

  • Oligodendrogliom –benigní, většinou dospělí, hemisféry velkého mozku, pomalý agresivní růst, drobné kalcifikace
astrocyt my
Astrocytómy

Vlevo nahoře – low-grade astrocytom způsobuje prominenci bílé hmoty

Vpravo nahoře – glioblastom je nekrotická hemorthagická masa

Vlevo dole – glioblastom je hustě celulární nádor s pseudo-palisádováním buněk kolem nekróz

gliomy 3
Gliomy 3
  • Ependymom – u malých dětí v zadní jámě, jinak u dospělých v míše, zvláštní je myxopapilárníependymom z filumterminale
    • Často perivaskulárnípseudorozety, někdy pravé rozety s řasinkami
  • Příbuzné tumory – subependymom, papilom choriodálního plexu (špatná prognóza), koloidní cysta 3.komory
gliomy47
Gliomy

Oligodendrogliom Ependymom

m n ast n dory cns
Méně časté nádory CNS
  • Děti: pleomorfní xantoastrocytom,

gliom mozkového kmene

atypický teratoidní/rhabdoidní tumor

    • Ve 2.-3.dekádě: dysembryoblastický neuroepiteliální tumor
  • Pinealom – izomorfní a anizomorfní
  • Lymfom mozku – většinou z B buněk, u AIDS a jiných imunodeficiencí
jin cns n dory
Jiné CNS nádory
  • Hemangioblastom (angioretikulom, Lindauův nádor), v mozečku, cystický, součást von Hippelovy choroby
  • Schwannom akustiku (neurinom, neurilemmom) – v mostomozečkovém úhlu nebo ve vnitřním zvukovodu
  • Chordom – maligní, ekchordóza na klivu, destruující chordom v zadní jámě nebo v sakrální oblasti
vestibul rn schwannom schwannom akustiku
Vestibulární Schwannom(Schwannom akustiku)

Vlevo – Bilaterální schwannom 8. nervu, vpravo – oblast Antoni A s Verocayovými tělísky

sekund rn n dory cns
Sekundární nádory CNS
  • Metastázy – buď solidní nebo karcinomatóza plen
  • Nejčastější – maligní melanom, karcinom plic a prsu. V plenách často infiltrace leukemická.
slide53
Obrázky použity z knihy

Kumar, VK et al.: Robbins Basic Pathology, 8th ed. Saunders-Elsevier, Philadelphia, 2007