80 likes | 88 Views
A 30-year-old patient presented with weakness, nausea, vomiting, weight loss, and limb pain, accompanied by low blood pressure. Diagnostic tests revealed abnormalities in thyroid stimulating hormone (TSH) and cholesterol levels. After multiple visits, the patient was diagnosed with Schmidt's Syndrome, a rare autoimmune disorder that affects multiple endocrine glands. Treatment involves hormone replacement therapy and close monitoring of symptoms.
E N D
Pacjentka lat 30 zgłosiła się do przychodni z powodu: • Znacznego osłabienia • Nudności, wymioty • Spadku masy ciała ok. 10kg • Dolegliwości bólowych kończyn górnych i dolnych • Spadku ciśnienia 80/50 Zlecono wykonanie badań: TSH, Morfologia, Chol, Na, K, mocz
II Wizyta – pacjentka zgłosiła się z wynikami badań: • TSH – 60,2 • Morfologia – bez zmian • Chol – 217 • Tg – 151 • Na – 129,3 • K-4,1 • Mocz – bez zmian Pacjentka skierowana na Izbę Przyjęć.
III Wizyta – pacjentka powróciła odesłana z Izby Przyjęć i skierowana do endokrynologa. Przyprowadzona przez siostrę nie miała siły iść; • Zwróciło moją uwagę ciemne zabarwienie skóry • Przebarwienie dziąseł, śluzówek jamy ustnej • Widoczna pigmentacja znamion • Telefon do zaprzyjaźnionego endokrynologa (ponownie skierowana do Izby Przyjęć Ogólnej)
Informacja od endokrynologa o rozpoznaniuZespołu Schmidta Zespół Schmidta: Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu II. Genetyczna predyspozycja do wystąpienia tego zespołu związana jest z antygenem HLA-DR3 lub DR4 (lub oboma). U pacjentów tych występują przeciwciała przeciw cytoplazmie komórek nadnerczy.
Składa się z : • Zapalenie tarczycy typu Hashimoto • Idiomatycznej niedoczynności kory nadnerczy • Niedoczynności przytarczyc • Cukrzycy • Niewydolności jajników • Łysienie, bielactwo • Choroba trzewna • Oraz (rzadko) infekcji grzybicznej Zespół Schmidta stanowi przykład destrukcji licznych gruczołów wewnątrzwydzielniczych na podłożu autoimmunologicznym.
Zasady leczenia podtrzymującego pierwotnej niedoczynności kory nadnerczej: • Hydrocotison, 15-20mg rano i 10mg doustnie o godzinie 16-17 • Fludrokortyzon (Cortineff, 0,05-0,1mg rano doustnie) • DHEA – 25mg • Obserwacja kliniczna: utrzymanie prawidłowej wagi ciała, ciśnienia krwi i elektolitów wraz z ustępowaniem objawów klinicznych • Edukacja pacjenta plus karta lub bransoleta identyfikacyjna • Zwiększanie dawek Hydrocotisonuw czasie „stresu” • Terapia jest niezbędna do końca życia. Dawka Kortyzonu pacjenta, u którego dochodzi do wystąpienia choroby o łagodnym przebiegu powinna być zwiększona do 60-80mg/dobę. Do zwykłej dawki podtrzymującej można powrócić w ciągu 24-48 godzin od wystąpienia poprawy. W razie zasłabnięcia Hydrocotisonumhemisuccinatum50-100mg i.v. (dożylnie). Plus leczenie niedoczynności tarczycy preparatamiL-tyroksyny
Choroba Hashimoto + choroba Addisona = Zespół Schmidta + cukrzyca Zespół Carpentera