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ANEMIAS POR PRODUCCION DEFICIENTE DE GLOBULOS ROJOS

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  1. ANEMIASPOR PRODUCCION DEFICIENTE DE GLOBULOS ROJOS Deficiencia de nutrientes; • Hierro; para la síntesis de hemoglobina B. Calamina o acido fólico; para la síntesis de DNA

  2. Anemia por déficit de hierro

  3. HIERRO La velocidad a la que sintetiza la hemoglobina depende de la disponibilidad de hierro para la síntesis del hemo La falta de hierro da como resultado cantidades Relativamente pequeñas de hemoglobina en el glóbulo rojo Las cantidades de hierro en el organismo es de 35 a 50 mg/Kg de peso corporal en los varones y menor en la mujer

  4. HIERRO Hierro corporal total: 80% complejos con el hemo hemoglobina mioglobina citocromos y enzimas 20% almacenado en la medula ósea El hierro de la hemoglobina es reciclado al morir El glóbulo rojo al ser destruido el hierro es liberado y Devuelto a la medula ósea

  5. HIERRO( dieta) Se absorbe en intestino delgado en especial en duodeno Aumenta la absorción • Al disminuir las reservas corporales • Al estimularse la eritropoyesis Aumenta la excreción por heces • Al haber una sobrecarga d hierro

  6. ABSORCION DEL HIERRO Hierro absorbido Ingreso a la circulación Se combina con una betaglobulina Apotransferrina Forma transferrina Transportado en el plasma Deposito en los tejidos como el hígado Ferritina Complejo proteína-hierro Puede volver a la circulación

  7. Fe-Mobilferrina Fe3+ Fe Fe-Ferritina Fe-MUCINA-Fe ABSORCION DE FIERRO Factores Intraluminales e Intramucosos (Duodeno) Receptor Integrina Mucina Fe-Transferrina Soluble a pH<4 Gen-HFE Hierro-no-Hem Fe-Transferrina AA Fructosa Aminas Vit-C Fe Mobilferrina RT Quelación Transferrina Fe3+  Fe2+ Bilis: Fe3+  Fe2+ +TC Ferrireductasa Glutatión, Vit-C

  8. ANEMIAPOR DEFICIT DE HIERRO Consecuencia de ; • Deficiencia de hierro en la dieta • Perdida de hierro a través de sangrado hemorragia gastrointestina;ulcera péptica pólipos intestinales,hemorroides,cancer menstruación; perdida diaria de 1,5g • Aumento de las demandas expansión de volumen sanguíneo en la embarazada; 500 mg de hierro adicional 300 mg el feto en crecimiento aumento entre los 3 a los 24 meses

  9. FASES DE LA ANEMIA FERROPÉNICA Hemorragia Embarazo. Crecimiento acelerado Bajo aporte Sistema RE Deposito de Hierro Hierro Sérico Capacidad Total de fijación de hierro. Protoporfirina eritrocitaria Sangre Hb Hto Balance Negativo de hierro Fe Ferritina Normales Ferritina < 15 µg/dl Hierro Sérico Capacidad Total de fijación de hierro. Protoporfirina eritrocitaria Saturación transferrina 20 a 25% Eritropoyesis ferropenica Síntesis Hb Anemia ferropenica Saturación transferrina 10 a 15% Microcitosis Hipocromía

  10. ANEMIA FERROPÉNICA: CUADRO CLÍNICO • Palidez • Dificultad respiratoria • Debilidad en el ejercicio. • Queilosis. • Coiloniquia (unas en cuchara). • Cansancio • Irritabilidad • Perdida de la concentración • Fatiga muscular • Dificultad para tragar alimentos

  11. anemias MEGALOBLASTICA

  12. ANEMIA MEGALOBLASTICA Síntesis anormal de acido nucleico que produce; • Aumento del tamaño del glóbulo rojo • Maduración nuclear deficiente Causas; • Deficiencias de cobalamina (vitamina B12) • Deficiencia de acido fólico

  13. VITAMINAB12 (CIANOCOBALAMINA) Funciones Bioquímicas • Sintetizada sólo por microorganismos • Presente en alimentos de animales (carne, leche). • Ausente en vegetales. • Pérdidas diarias son muy bajas; depresión para producir problemas clínicos requiere 10-12 años. • Se requiere como co-enzima en dos procesos biológicos básicos: • Ciclo de homocisteina, que suplementa de metionina y tetrahidrofolato (síntesis de ADN). • Reacción isomerasa mitocondrial, relevante en síntesis de ácidos grasos.

  14. Vitamina B12 (Cianocobalamina) • Absorción en ileon • Requiere Factor Intrínseco (glicoproteína) producido por células parietales del estómago (paralela al ácido clorhídrico) • Transporte en plasma unido a transcobalamina II que la entrega a tejidos • Depósitos en hígado: 2 a 7 mg (adulto)

  15. ANEMIA POR DEFICIENCIA DE COBALAMINA Causas; • gastritis crónica hereditaria • Gastrectomía • Resección ileal • Neoplasias del intestino ileoterminal • Síndromes de mala-absorción

  16. ABSORCION DE B12 Eventos Intramucosos Endosoma Degradación del receptor? Fusión? TCII TCII-Cbl Lisosoma Degradación del FI? Vesícula Secretora

  17. DEFICIENCIA DE VITAMINA B12 Glóbulos rojos anormal- mente grandes debido a La producción excesiva de acido ribonucleico Las células tienen núcleos inmaduros Membranas débiles y ovalaladas La vida media del GR es de semanas o meses

  18. ANEMIA MEGALOBLASTICADECICIENCIA DE VIT B12CAMBIOS NEUROLOGICOS Causada por la metilación desordenada de la proteína mielina Desmielinizacion de las astas dorsales y laterales de la medula causa parestesias simétricas de los pies y los dedos de las manos, perdida de la sensación vibratoria y del sentido de la posición y eventualmente ataxia espástica En casos severos alteración de la función cerebral Demencia y cambios neuropsiquiatricos pueden preceder a los hematológicos

  19. Acido Fólico (Pteroilglutámico) • Absorción en intestino delgado proximal • Depende de hidrólisis de los poliglutamatos a los monoglutamatos metiltetrahidrofolato por la carboxipeptidasa y dihidrofolatoreductasa de células intestinales • Metiltetrahidrofolato es transportada por varias proteínas a los tejidos para síntesis de purinas, pirimidinas y DNA

  20. Excreción por bilis y reabsorción en intestino (ciclo entero-hepático) • Depósitos en hígado: 5 a 20 mg (según aporte) • Aporte en hígado, riñón, vegetales verdes frescos • Cocción altera absorción en 70 a 100% • Requerimiento diario 3 a 5 μg/d • Reservas duran 4 meses

  21. Déficit de Folatos Déficit nutricional Alcoholismo, malnutrición, dietas pobres en vegetales. Malabsorción Espruetropical, enfermedad inflamatoria intestinal, resección intestinal, linfoma intestinal, etc Necesidades Embarazo, lactancia, enfermedades inflamatorias crónicas, hipertiroidismo, neoplasias, etc Exceso de pérdidas Diálisis, IC Fármacos Anticonvulsivantes, anti fólicos (trimetroprima, pirimetamina, etc)

  22. ANEMIAS DESTRUCCION DE LOS GLOBULOS ROJOS

  23. Definición incapacidad de la médula ósea para compensar la hemólisis. Aumento de la destrucción de eritrocitos Clasificación: Agudas Crónicas Clínica Heredadas Adquiridas Etiológica Intrínseca Extrínseca Patogénica ANEMIA HEMOLÍTICA

  24. DESTRUCCION DE LOS GLOBULOS ROJOS Los glóbulos rojos maduros tienen una vida Media de 4 meses o 120 días cambios con el envejecimiento del glóbulo rojo; • Disminución de la actividad metabólica de la célula • Disminución de la actividad enzimática • Disminución del ATP • Reducción de los lípidos de la membrana La tasa de destrucción del glóbulo rojo(1% al día) es Igual a la tasa de producción

  25. ANEMIAS HEMOLITICASCARACTERISTICAS Destrucción prematura del glóbulo rojo Retención en el organismo de hierro y otros productos de la degradación de la hemoglobina Incremento de la eritropoyesis( medula ósea hiperactiva con aumento de los reticulocitos circulantes)

  26. DESTRUCCION DEL GLOBULO ROJO Y DESTINO DE LA HEMOGLOBINA

  27. ANEMIAS HEMOLITICAS Destrucción puede ser ; • Hemolisis intravascular fijación de complemento en las reacciones transfucionales lesiones mecánicas factores tóxicos • Hemolisis extravascular fagocitosis en el bazo

  28. ANEMIAS HEMOLITICAS CAUSAS Intrínsecas o congénitas a.- Defectos en la membrana del glóbulo rojo b.- Hemoglobinopatías 1.- sustitución anormal de un aminoácido en la molécula de hemoglobina( anemia de células falciformes) 2.- síntesis defectuosa de las cadenas polipeptidicas que forman la porción globina de la hemoglobina(talasemias) C.-Defectos enzimáticos congénitos Extrínsecas o adquiridas a.- fármacos B.- toxinas bactrianas c.- anticuerpos y traumas físicos

  29. TRASTORNOS CONGENITOS DE LA MEMBRANA DEL GLOBULO ROJOESFEROCITOSIS CONGENITA Trasmitido como un rasgo autonómico dominante Deficiencia de las proteínas de la membrana La espectrina y arquinina) Perdida gradual de la superficie de la membrana Durante la vida del glóbulo rojo Se produce una esfera tensa en lugar de un disco Cóncavo Poco deformable y susceptible a la destrucción a Medida que atraviesa los senos venosos de la Circulación esplénica Anemia leve, ictericia, esplenomegalia, cálculos Biliares Crisis asplenica total

  30. La membrana del eritrocito debe ser lo suficientemente fuerte para atravesar la válvula aórtica y lo suficientemente plástico para navegar en la microcirculación y sus bifurcaciones. ANEMIA POR ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:

  31. Alteración de las proteínas del citoesqueleto estructural: 50% Déficit de espectrina y anicrina 25% Déficit de la proteína 3 25% Déficit de β-espectrina y a-espectrina ESFEROCITO Rígido y pasa con dificultad a través de los cordones y sinusoides esplénicos secuestro y destrucción

  32. Enfermedad Hereditaria autosómica dominante ESFEROCITOSIS HEREDITARIA Déficit de las proteínas del citoesqueleteo Permeabilidad anormal Lípidos de membrana Entrada de Na+ Absorción de agua ESFEROCITO Pérdida de K+ Edema de la célula

  33. ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMESDREPANOCITOSIS Resultado de una mutación puntual en la cadena Beta de la hemoglobina, con una sustitución Anormal de un solo aminoácido, el acido Glutámico por valina La hemoglobina de las células falciformes(HbS) se trasmite por herencia recesiva y puede Manifestarse como rasgo de células drepanociticas(heterocigoto con un gen HbS) o como una enfermedad de células falciformes (homocigoto con 2 genes HbS) En el heterocigoto solo el 40% de la Hb es HbS En el homocigoto el 80 al 95% de la Hb Es HbS Afecta al 0.1 a 0.2 % de la población afroestadounidence

  34. FISIOPATOLOGIA EN ANEMIA DREPANOCITICA

  35. ANEMIA FALCIFORME “Anemia Drepanocítica” Anormalidad molecular Hb S (∝2 β2 6 Val ) Rigidez de la membrana del eritrocito Viscosidad de la sangre Deshidratación por K+ y Ca+2 en el eritrocito

  36. FISIOPATOLOGIA La Hbs se transforma en drepanocitica cuando es desoxigenada o se encuentra en presencia de una tensión baja de oxigeno La hemoglobina desoxigenada forma agregados y se polimeriza Se crea un gel semisólido que cambia la forma de La célula

  37. ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES Consecuencias; • Anemia hemolítica • Oclusión de los vasos sanguíneos

  38. Eritrocitos pierden la flexibilidad necesaria para atravesar los capilares pequeños Membrana de eritrocitos se alteran (pegajosas)y se adhieren al endotelio de las vénulas finas: • Vasooclusiónmicrovascular • Hemólisis prematura

  39. DREPANOCITOSIS La oclusión de los vasos sanguíneos con su hipoxia tisular también contribuye a la Fisiopatología; a.- adherencia de las células drepanociticas a las células endoteliales mediante los antígenos de superficie b.- activación endotelial con liberación de sustancias activadas que incluyen FNT,trombina,endotoxina c.-promoción de hipercuagulacion,mayor actividad de las plaquetas y generación de trombina que produce trombosis d.-liberacion de sustancias vasoactivas

  40. ANEMIA DREPANOCITICAMANIFESTACIONES Anemia hemolítica intensa(HTC 18 AL 30%) Hiperbilirrubinemia crónica(ictericia y cálculos) Crisis vaso oclusivas; Dolor agudo (abdomen,torax,huesos,articulacion) Infartos(higado,bazo,corazon,riñones,retina) Síndrome torácico agudo(infarto pulmonar) Retraso del crecimiento y susceptibilidad a las Osteomielitis Infarto de la medula de los huesos de las manos y Pies Accidentes cerebro vasculares en niños de 1 a 15 años Asplenia funcional

  41. ANEMIA POR DEFECTOS ENZIMÁTICOS DE LOS HEMATÍES METABOLISMO DEL ERITROCITO El eritrocito en proceso de maduración pierden núcleo, ribosomas, mitocondrias Pierden capacidad para síntesis de proteinas y fosforilaciónoxidativa Vía de Embden-Meyerhof 90-95% glucosa Genera ATP Vía de la Hexosa-Monofosfato 5% de Glucosa Mantiene medio iónico intraeritrocitario Genera NADPH Reduce el glutatión Genera NADPH Mantiene el hierro de la hemoglobina en estado ferroso Protege el hematie de los agentes oxidantes Utiliza dos vías metabólicas

  42. DEFECTOS DE LA VÍA DE EMBDEN MEYERHOF Anemia congénita no esferocítica de intensidad variable ATP Pérdida de K intracelular Hematíes se vuelven más rígidos y facilmente secuestrables por el sistema celular fagocítico. Déficit de: 1- PiruvatoKinasa (95%) 2- Glucosa 6-P-isomerasa (4%)

  43. DEFECTOS DE LA VÍA HEXOSA MONOFOSFATO HEMATÍE Exposición a un fármaco o agente tóxico q genera radicales de oxigeno Metabolismo de la glucosa Glutation reducido Destrucción oxidativa de la Hb Cuerpos de Heinz Defectos enzimático de esta vía Metabolismo de la glucosa No Glutation reducido