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山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论

山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论. 2013年 6 月 27 日. 病例特点. 1.患者女性，61岁，病史2月； 2.2013年4月 底无诱因出现 多关节疼痛 ， 先后累及 双 肩、双腕、双手近端指间关节、掌指关节、双膝关节， 不伴 肿胀； 3. 有 晨僵 ，持续 时间 小 于 30分 ； 4.于当地医院查 RF（+） ，以 “ 类风湿关节炎 ” 给予中药、 止疼对症 治疗， 疼痛缓解不明显；. 病例特点.

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山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论

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Presentation Transcript

  1. 山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论 2013年6月27日

  2. 病例特点 • 1.患者女性，61岁，病史2月； • 2.2013年4月底无诱因出现多关节疼痛，先后累及双肩、双腕、双手近端指间关节、掌指关节、双膝关节，不伴肿胀； • 3.有晨僵，持续时间小于30分； • 4.于当地医院查RF（+），以“类风湿关节炎”给予中药、止疼对症治疗，疼痛缓解不明显；

  3. 病例特点 • 5.抽搐： 2013年5月27日，多关节疼痛加重，就诊于襄汾县医院，予“青霉素160万单位”及“地塞米松6mg”静点治疗，2小时后出现全身抽搐、四肢僵直，持续3-4分钟，伴意识障碍，后症状自行缓解，间歇半小时后再次出现上述症状，持续1-2分钟，就诊于临汾市人民医院急诊，行头颅CT示腔隙性脑梗塞，脑电图示轻度异常脑电图，逐渐减量静点青霉素、地塞米松1周停用，及醒脑、改善循环治疗，未再出现上述症状；

  4. 病例特点 • 6.病程中： • 偶有口干，无眼干、牙齿块状脱落及腮腺肿痛 • 无皮疹、脱发、光过敏、反复口腔溃疡及雷诺现象 • 无腰背痛、足跟痛及眼炎 • 无头痛、头晕，无咳嗽、咳痰，无胸闷、气短，无恶心、呕吐、腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛

  5. 病例特点 入院查体： • 皮肤黏膜无黄染、皮疹，全身浅表淋巴结未触及肿大； • 咽部无充血，扁桃体无肿大，甲状腺无明显肿大； • 心、肺、腹无明显阳性体征； • 脊柱生理弯曲存在，三项活动尚可； 双手近端指间关节、掌指关节、双腕关节无肿胀，压痛（+）； 双肩关节压痛（+），上举受限； 双膝关节压痛（+），双“4”字试验（+），无肿胀，浮髌试验（-）； 四肢肌力肌张力正常，双下肢无水肿； • 双下肢静脉曲张；

  6. 辅助检查 • 血、尿、便常规未见明显异常； • 生化：肝酶、血脂、肾功、心肌酶、电解质未见异常； 总蛋白（TP）71.5g/L,白蛋白（ALB）29.3g/L较正常低； 球蛋白42.2g/L； • 免疫球蛋白IgG:23.6g/L（正常范围7.51-15.6）； • ESR：64mm/h；CRP：25.8mg/L; • D二聚体：1156ng/ml；

  7. 辅助检查 • 甲状腺功能： 游离T3：2.13pg/ml（2.5-3.9） 游离T4：0.51 pg/ml（0.61-1.12） TSH正常； • 肿瘤标志物：CA199 35.6U/ml，余正常； • 自身抗体：RF:99.1IU/ml，ANA:1:640均质型； 抗CENP-B（+），抗核小体抗体59.32（0-20）； HLA-B27（-）、ANCA、自身肝组合均为阴性；

  8. 辅助检查 • 肝炎抗原抗体检测： 乙肝表面抗原 >250.00 阳性(+) IU/ml 乙肝表面抗体 0.46 阴性(-) mIU/ml 乙肝e抗原 0.259 阴性(-) S/CO 乙肝e抗体 0.02 阳性(+) S/CO 乙肝核心抗体 12.44 阳性(+) S/CO 乙肝核心抗体IgM 0.12 阴性(-) S/CO 乙肝前S1抗原 阴性(-) 乙肝前S2抗原 阳性(+) • 乙肝病毒核酸检测：低于检测下限 小三阳

  9. 辅助检查 • 腹部超声：肝实质回声略增粗--请结合临床 脾、左肾间类圆形无回声区--胰腺来源囊肿？ • 胸部平片：两肺、心、膈未见明显异常； • 骨盆正位：右侧骶髂关节髂骨关节面略有硬化； • 双手正位：左手骨质未见明显异常；右腕骨囊变； • 双侧肩关节正位：双肩关节骨质未见明显异常； • 颈部大血管超声：左侧颈总动脉膨大处斑块形成； • 甲状腺及颈部淋巴结超声：甲状腺左侧叶结节--良性可能，双侧颈部淋巴结肿大--考虑炎性；

  10. 辅助检查 • 头颅MRI/DWI/MRA：1、双侧半卵圆中心、侧脑室旁腔隙性梗塞及缺血灶；2、双侧脑室前、后角旁白质稀疏；3、左侧椎动脉（颅内段）显影细； • 脑多普勒血流图未见明显异常； • 脑电图示正常范围脑电图； • 腮腺造影：双侧腮腺造影未见明显异常； • 唾液流率：基础流率0.68ml/刺激后流率1.6ml； 泪液分泌试验：左30mm/右15mm； • 唇腺活检：结果待回报；

  11. 目前诊断 • 结缔组织病 类风湿关节炎？ 干燥综合征？ 系统性红斑狼疮？ 慢性乙型肝炎 腔隙性脑梗塞

  12. 类风湿关节炎？

  13. 诊断标准 1987年美国风湿病学会 晨僵持续1小时（≥6周） 有三个或三个以上关节关节肿胀（≥6周） 腕、掌指和近端指间关节肿（≥6周）  对称性关节肿（≥6周）  有皮下结节  X线改变（至少有骨质疏松和关节间隙的狭）  类风湿因子阳性 ---符合4项者即可诊断

  14. ACR/EULAR 2009年RA分类标准和评分系统

  15. 患者情况 • 1.多关节疼痛，先后累及双肩、双腕、双手近端指间关节、掌指关节、双膝关节，以双肩、双膝关节为著，不伴肿胀； • 2.晨僵小于30分钟； • 3.ESR：64mm/h；CRP：25.8mg/L; • 4.RF：99.1IU/ml,ANA:1:640均质型; • 5.双手正位：左手骨质未见明显异常；右腕骨囊变； 双侧肩关节正位：双肩关节骨质未见明显异常； 不典型

  16. 双侧肩关节正位：双肩关节骨质未见明显异常；双侧肩关节正位：双肩关节骨质未见明显异常；

  17. 双手正位：左手骨质未见明显异常；右腕三角骨可见小囊变。双手正位：左手骨质未见明显异常；右腕三角骨可见小囊变。

  18. 干燥综合征？

  19. 2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准 2.角膜染色（+） Ⅳ.组织学检查： 下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1 （4mm2组织内至少50个淋巴细胞聚集于唇腺间质为一灶） Ⅴ.涎腺受损：下述检查有1项或1项以上阳性 1.涎腺流率（+）（ ≤1.5ml/15min） 2.腮腺造影（+） 3.涎腺同位素检查（+） Ⅵ自身抗体：抗SSA抗体或抗SSB抗体（+）双扩散法

  20. 患者情况 老年女性 1.偶有口干，无眼干、牙齿块状脱落及腮腺肿大； 2.尿pH7.0，IgG:23.6g/L；（正常范围7.51-15.6） 3.唾液流率、泪液分泌试验未见异常； 4.腮腺造影正常 5.唇腺活检结果待报 SS不除外

  21. 患者情况 双侧腮腺造影未见明显异常；

  22. 系统性红斑狼疮？

  23. 1. 肾活检证实为狼疮肾炎且ANA+或抗sDNA+ 2. 满足四条标准，包括至少一条临床标准和至少一条免疫学标准

  24. 患者情况 • 关节疼痛 • 神经病变：抽搐2次、急性意识障碍、焦虑、情绪失调； • 自身抗体：RF:99.1IU/ml，ANA:1:640均质型； 抗CENP-B（+），抗核小体抗体59.32（0-20） SLE？

  25. 治疗 • 得宝松5mg肌注1次（2013-06-20） • 云克、护胃、改善循环 • 洛索洛芬钠胶囊60mg日三次口服 • 硫酸羟氯喹0.2g日二次口服 • 阿司匹林肠溶片0.1g日一次口服 • 氟比洛芬巴布膏 • 辣椒碱 • 新加：甲泼尼龙琥珀酸钠80mg静点第二天

  26. 目前情况 • 双肩、双膝关节疼痛

  27. 讨论目的 • 1.明确诊断 • 2.指导治疗

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