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NEVI MELANOCITICI

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NEVI MELANOCITICI. IN ETA’ PEDIATRICA. DEFINIZIONE. Lesioni di natura benigna costituite da melanociti raccolti in agglomerati a livello della giunzione dermo-epidermica e/o nel derma Classificazione Nevi melanocitici congeniti: presenti dalla nascita

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nevi melanocitici

NEVI MELANOCITICI

IN ETA’ PEDIATRICA

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

definizione
DEFINIZIONE
  • Lesioni di natura benigna costituite da melanociti raccolti in agglomerati a livello della giunzione dermo-epidermica e/o nel derma
  • Classificazione
    • Nevi melanocitici congeniti: presenti dalla nascita
    • Nevi melanocitici acquisiti: comparsi nel corso dell’infanzia o dopo la pubertà
  • Possono causare problemi estetici oppure eventuale evoluzione in melanoma

NB. Difficile diagnosi differenziale con melanoma del nevo congenito o nuovo esordio nel giovane adulto

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

clinica
Giganti

Diametro max > 20 cm

 melanoma 5-15%, freq entro 5 aa di vita

Medi

Diametro max 1,5-20 cm

 Melanoma 3-8% in età adulta o dopo pubertà

Piccoli

Diametro max < 1,5 cm

 Melanoma 3-8% in età adulta o dopo pubertà

Formazioni puntiformi o lenticolari di colorito bruno chiaro o bruno nerastro

Successivamente possono accrescersi conservando le dimensioni entro 1 cm di diametro max

Il numero aumenta gradualmente durante l’infanzia, più lento in età adulta

Nell’adulto il numero medio oscilla tra 25-30: magg il numero, magg il rischio di evoluzione in melanoma

CLINICA

NEVI MELANOCITICI CONGENITI

NEVI MELANOCITICI ACQUISITI

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

diagnosi
DIAGNOSI
  • Esame istologico
    • Da effetuare in ogni nevo melanocitico che presenti tendenza a modificare colore o forma in tempi rapidi (mesi)
  • Microscopia a epilluminescenza
    • Diagnosi differenziale tra lesioni cutanee pigmentate e melanomi
    • Immagini ottenute sono memorizzate e archiviate consentendo un preciso confronto in controlli successivi

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

terapia nevi melanocitici congeniti
Exeresi chirurgica

Diretta con sutura

Lembi di rotazione, espansori cutanei, autoinnesti epidermici

Se non possibile exeresi, trattamenti fisici

Dermoabrasione

Laser

Curettage

Nel bambino : sorveglianza per possibile evoluzione in melanoma in età adulta-postpubertà

In casi selezionati : exeresi chirurgica profilattica

TERAPIA NEVI MELANOCITICI CONGENITI

GIGANTI

MEDI O PICCOLI

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

terapia
Lesioni benigne che solo in bassa percentuale evolvono in degenerazione maligna

Sorveglia aumento rapido delle dimensioni, comparsa di colori diversi all’interno, margini irregolari, desquamazione, ulcerazione, indurimento, linfoadenopatia regionale

 In questi casi selezionati: escissione ed esame istologico

Neoplasia maligna ad origine da cute sana o da nevo melanocitico

Fattori di rischio

Famigliarità in parenti di primo grado

Nevi melanocitici in numero>50

Carnagione chiara

Immunodepressione

Scottature solari

Non è neoplasia frequente in età pediatrica

Prevenzione : rimozione nevi sospetti, creme protettive solari

Dg precoce: pz a rischio, controlli clinici periodici

TERAPIA

NEVI MELANOCITICI ACQUISITI

MELANOMA

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

quadri clinici particolari

QUADRI CLINICI PARTICOLARI

IN ETA’ PEDIATRICA

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

nevo di ota
NEVO DI OTA
  • Melanocitosi congenita a localizzazione dermica e tissutale che interessa i distretti innervati dalle branche I e II (oftalmica e mascellare) del trigemino
  • Lesione bluastra pianeggiante situata su di un lato del viso, tipico il coinvolgimento della sclera
  • Congenito/esordio pubertà
  • Sorveglianza clinica per eventuale trasformazione in melanoma

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

nevo di ito
NEVO DI ITO
  • Melanocitosi intradermica
  • Vasta macchia caffelatte o bluastra localizzata su una delle spalle
  • DD nevo di Becker

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

nevo di becker
NEVO DI BECKER
  • Leggera pigmentazione brunastra (caffelatte) disposta in regione scapolare o sovrascapolare
  • Comparsa entro 20 aa
  • Forma acquisita dopo esposizione solare, aumento del pigmento
  • Nel 50% dei casi si copre di peli termianli talora molto spessi, su cui freq follicoliti/lesioni acneiche
  • Nell’altro 50% dei casi rimane stabile per tutta la vita
  • Nessuna
    • Eventuali provvedimenti estetici per depilazione laser; tp chirurgica non possibile per l’estensione
  • Diagnosi differenziale con Mc Allbright (macchie caffèlatte gigante presente già alla nascita)

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

nevo spilo
NEVO SPILO
  • Macchia pigmentata piana, di colore bruno su cui compaiono prima macule, poi papule di colore marrone/nerastro
  • Macchia caffelatte congenita  si aggiungono le nuove lesioni neviche, quelle più vecchie divengono più scure
  • Dimensioni 2-20 cm
  • Osservazione, eventuale terapia chirurgica di asportazione

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

macchie caffelatte
MACCHIE CAFFELATTE
  • Chiazze brunastre non rilevate, dai contorni irregolari ma nettamente demarcati
  • Molto frequenti nei bambini alla nascita o nella prima infanzia
  • Se singole o basso numero OK
  • Se numerose  possibile associazione a sindromi complesse es neurofibromatosi, Allbricht, ecc…

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

nevo blu congenito
NEVO BLU CONGENITO
  • Piccolo elemento papulare-nodulare bluastro
  • Sede : viso, cuoio capelluto, arti
  • Acquisito ocmpare nella seconda decade e rimane stabile
  • Se congenito in età adulta degenera a melanoma

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

nevo di spitz
NEVO DI SPITZ
  • Piccola lesione papulo-nodulare, rosa o rosso-brunastra
  • Accrescimento iniziale (6 mesi), poi dimensioni stabili (< 1 cm)
  • Sede: viso, estremità, collo
  • Terapia chirurgica sempre! Per difficile DD con melanoma!!

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

nevo acromico
NEVO ACROMICO
  • Chiazza cutanea biancastra nettamente demarcata dall’aspetto figurato (rotondeggiante, ovalare)
  • Possibili turbe neurologiche  se presenta uno o multipli fai accertamenti di tipo neuologico

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

nevo di sutton
NEVO DI SUTTON
  • Nevo con alone di cute depigmentata nella zona circostante il nevo
  • Età adolescenziale
  • Nevo melanocitario comune al dorso  alone più grande del nevo e nettamente delimitato
  • Nel 25-50% dei casi sono multipli, nel 25% dei casi sono seguiti da chiazze di vitiligine
  • Evoluzione variabile, 50% regredisce completamente in mesi o anni

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

melanomi

MELANOMI

IN ETA’ PEDIATRICA

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

melanomi infantili
Congeniti

rarissimi, in letteratura solo 10 casi

Diffusione metastatica dalla madre:rapidamente fatali

Su nevo congenito gigante; se sulla linea mediana del dorso o sul cuoio capelluto alto rischio di melanomi nelle leptomeningi: cefalea e vertigini

NB anche il nevo di Ota può essere associato a melanoma leptomeningeo

Ex novo:difficile dg, crescita rapida-ulcerazione

Acquisiti

Su nevo congenito gigante/piccolo/medio (v.prima)

Ex novo

Adult-type

Spitzoide

Nevoide

MELANOMI INFANTILI

Melanomi insorti dalla nascita fino alla pubertà - Rarissimi

Dott.ssa Elisabetta Muccioli