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Interstitielle Lungenerkrankungen (ILE)

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Presentation Transcript

  1. Interstitielle Lungenerkrankungen (ILE) Waldkrankenhaus St. Marien Kardiologie/Angiologie/Pneumologie CA Dr. Beyer Referent: Dr. med. H.Hamer, Kardiologe, Pneumologe

  2. Definition • Entzündliche Infiltrate und Fibroblastenproliferation des Interstitiums der Alveolarwand (Alveolitis) • Verlust der intakten alveolokapillären Einheit mit konsekutiver Gasaustauschstörung • Verminderte Compliance mit erhöhter Atemarbeit • Irreversible Fibrosierung des Lungenparenchyms im Endstadium

  3. Systematik • Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP) • Idiopathische Lunganfibrose (IPF) (Histologie: UIP) • Andere IIP - desquamative IP (DIP) - akute IP (AIP) - nichtspezifische IP (NSIP) - respiratorische Bronchiolitis assoziierte interstitielle Lungenerkrankung (RB-ILD) - kryptogene, organisierende Pneumonie / Bronchiolotis obliterans mit organisierender Pneumonie (COP / BOOP) - lymphozytäre IP (LIP) • Granulomatosen - Sarkoidose - nekrotisierende sarkoide Granulomatose (NSG) • Andere ILE - Lymphangioleiomyomatose - Langerhanszell-Histiozytose - eosinophile Pneumonien • ILE bekannter Ursachen - Kollagenosen • Rheumatoide Arthritis (PcP) • M. Sjögren • Lupus erythem. diss. • Progressive system. Sklerose • Polymyositis/Dermatomyos. • M. Bechterew -Pneumokoniosen • Anorganische Stäube (Silikose, Asbestose, Berrylliose) - organische Stäube • exogen allergische Alveolitis (EAA) (Vogelhalterlunge, Farmerlunge) - Vaskulitiden • Wegener Granulomatose • Mikroskopische Polyangiitis • Goodpasture-Syndrom • Idiopath. Lungenhämosiderose (M. Ceelen) • Hypersensitivitätdangiitis • Lymphomatoide Granulomatose • Sarkoide Granulomatose • Churg-Strauss-Syndrom • M. Behcet • PAN • sonstige bekannte Ursachen: Medikamente (Cordarex), Infektionen, Lymphangiosis carcinomatosa, Lymphom, Leukämie, ARDS, HIV, Inhalationstrauma • ATS/ERS Konsensus 2002

  4. Diagnose • Anamnese • Arbeitsbelastung, Allergie, Tiere, Schimmel, Vorerkrankungen, Rauchen, Medikamente • klinischer Befund • Dyspnoe, Husten, Auswurf, Knisterrasseln, Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel • Lungenfunktion (Spirometrie + Bodyplethysmographie + CO-Diffusion) • Restriktion (Reduktion aller dynamischer und statischer Lungenfunktionsparameter: VC, TLC, RV) • Spiroergometrie (zur Differenzierung zwischen kardialem und pulmonalem Versagen) • Blutgase • Röntgen • HRCT • Bronchoskopie • TBB ( transbronchiale Biopsie), BAL

  5. nein Bei geringem Schweregrad: Expositionsprophylaxe sonst Exogene Ursache möglich? • ja Extrapulmonale Manifestationen: Haut, Muskel, Niere, Uvea, NNH empirisches Vorgehen Serologie: Kollagenose, Vaskulitis, Granulomatose Remission? nein Kein konkretes Ergebnis ja TBB / BAL Spezifisches Ergebnis Sarkoidose Fortsetzen ohne weitere Diagnose EAA, Medikamente Chirurgische Lungenbiopsie IPF / UIP Konkretes Ergebnis IIP (NSIP, COP, usw.) nein Andere ILE: eosinophile Pneumonie, Histiozytosis X Therapie nach Verdacht Pneumokoniose, HIV, Tumor

  6. Spezielle Labordiagnostik

  7. Lymphozytose - T4-Überwiegen: - Sarkoidose - Berylliose - T8-Überwiegen: - EAA - COP/BOOP - TBC - Viruspneumonie Neutrophile Granulozytose - IPF - Kollagenosen - Pneumokoniosen - ARDS Bronchioalveoläre Lavage • Eosinophile Granulomatose • - Eosinophile • - Pneumonie • - Churg-Strauss S. • - Parasitosen • - ABPA

  8. Röntgenbeispiele IPF Röbasal, peripher betonte retikuläre Netzzeichnung (fein – grob) Knötchen Wabenlunge (honey-comb) CT Milchglastrübung Knoten klein, unscharf, diffus, nicht in Septen Wabenlunge

  9. RA

  10. Silikose Asbestose

  11. DIP EAA

  12. Viruspneumonie Pneumocystis-carinii-Pneumonie

  13. Fall 1 • Akutes Fieber, Abgeschlagenheit, Erythema nodosum, Gelenkschmerzen • - Anamnese: leer • Labor: leichte Entzündung - Lufu: unauffällig - Rö: bihiläre Lymphadenopathie - Diagnose: Sarkoidose, keine weitere Bestätigung nötig

  14. Sarkoidose - Anamnese:akut - Fieber, Erythema nodosum, Gelenk- und LK-Befall chronisch – 80% Zufallsbefunde, Befall aller Organe möglich, richtungsweisend ist der Röntgenbefund - Heerfordt-S.: Uvea, Speicheldrüsen, N.facialis - Lupus pernio: chronisch-fibrotische Hautsarkoidose - Ostitis-Multiplex-Cystoides-Jüngling: kleine Zysten der Knochen

  15. Röntgen Spontanremission: akut: >80% -90% -70% -20% -0% • Typ 0: extrapulmonal • Typ I: bihiläre Lymphadenopathie • Typ II: Lymphadenopathie mit Lungeninfiltraten • Typ III: Lungenbefall ohne Lymphadenopathie • Typ IV: Lungenfibrose

  16. Therapie • Absolute Indikation nur bei: • raschem Lungenfunktionsverlust • jeder Organbeteiligung • First – Line: Prednisolon 0,5-1mg/kg über 4 Wo, danach Reduktion über mind. 3 Mo (meist 1 a) • Second – Line: MTX, AZT, Cyclo, CycloA • Bei Hyperkalzämie: Chloroquin 500mg/d

  17. Fall 2 • Rezidivierende, rel. akut zunehmende Dyspnoe, Reizhusten, z.T. mit hohem Fieber und Abgeschlagenheit, verschwindet nach 1-2 Tagen wieder, aber öfters im Jahr mit z.T. dramatischem Bild -Anamnese: keine Allergie, kein Auslandsaufenthalt, Nichtraucher, kein Schimmel im Haus, Haustier: Pferd, Beruf: Sekretärin - Klinik: schwere Atemnot, Zyanose, Rasseln und Giemen über der Lunge - Labor: Entzündung - Rö/CT: Milchglasinfiltrate, Mikronoduli - Lufu: Restriktion - Provokation: positiv nach Stunden - BAL: CD8 dominante Lymphozytose - Bestätigung: Präzipitinnachweis von Schimmelpilz IgG -> Typ III-Allergie - Diagnose: Farmerlunge (EAA)

  18. Farmerlunge

  19. EAA • Def.: Alveolitis durch Typ III Allergie auf organische Stäube (Pilze, Vogelprotein, Holzfasern) • z.B.: Farmerlunge, Vogelhalterlunge, ABPA (Aspergillus fumigatus) • Formen: • akut: s.o. • chronisch: leichte Exposition über lange Zeitmit progredienter Hypoxie, langsamer körperlicher Verfall, Husten, spätinspiratorische RG´s • Rö. Chronische Form: retikuläre Zeichnungsvermehrung apikal betont, bis hin zur Lungenfibrose • DD: organic toxic dust-Syndrom • Therapie: Expositionsprophylaxe, Steroide (50mg/d Prednisolon über 1-2 Wochen, danach ausschleichen)

  20. Fall 3 • rez. Sinusitiden, Erkältungssymptome, Fieber, Hämoptysen, blutige Rhinitis, Beinödeme - Anamnese: häufig NNH-Entzündungen, Mundulzera, Gelenkschmerzen - Klinik: B-Symptomatik, Purpura der Haut - Labor: schwere Entzündungszeichen mit sehr hohem CRP, Niereninsuffizienz - Rö/CT: rundliche und flächige Infiltrate - Lufu: Restriktion - BAL/TBB : nekrotisierende, granulomatöse Vaskulitis - Spezielle Serologie: cANCA positiv - Diagnose: M. Wegener (pulmo-renales Syndrom)

  21. Wegener Granulomatose • Nekrotisierende, granulomatöse Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Gefäße mit pulmonaler (Hämoptoe) und renaler (RPGN) Bevorzugung (aber Befall aller Organe möglich) • Stadienhafter Verlauf, rezidivierend: • Initial: Respirationstrakt mit Ulcera • Generalisation: Niere, Lunge ZNS,per. Nerven, Herz, usw. • Ursache: Typ IV-Allergie auf unbekanntes Agens • Labor: schwere Entzündumg, neutrophile Granulozytose, cANCA, RF, ANA neg., Hämaturie • Lufu: Restriktion, Gasauschtauschstörung, selten Obstruktion • Rö: multiple Knoten bis 10cm mit zentraler Einschmelzung, Pneumonitis • TBB / Schleimhautbiopsie: granulomatöse Vaskulitis • Therapie: • Limitierte Erkrankung: Prednisolon + Cotrimoxazol • Generalisierte erkrankung: „Fauci-Protokoll“ (Cyclophosphamid+Prednisolon) • Prognose: ohne Therapie in der Regel letal