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Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU)

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Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) - PowerPoint PPT Presentation


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NEFRO USP. Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU). Rodrigo O. Schmitz. S índrome H emolítico- U rêmica. Síndrome aguda caracterizada pela formação de trombos plaquetários nos órgãos afetados SHU e Púrpura Trombocitopênica Trombótica :

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Presentation Transcript
s ndrome h emol tico u r mica
Síndrome Hemolítico-Urêmica
  • Síndrome aguda caracterizada pela formação de trombos plaquetários nos órgãos afetados
  • SHU e Púrpura Trombocitopênica Trombótica :
    • Sinais/sintomas (trombocitopenia/anemia hemolítica microangipática);
    • Alterações patológicas;
    • Tratamento;
  • Presenças de sintomas neurológicos sem/pouca alteração renal  PTT;
  • IRA predomina sem/pouco sintoma neurológico  SHU;
  • Alterações renais e neurológicas  SHU-PTT
s ndrome hemol tico ur mica
Síndrome Hemolítico-Urêmica
  • 1955 – Descrição primeiros casos
    • 5 crianças com IRA
    • SHU atípica/não associada à diarréia
  • 1980 – SHU típica/associada a diarréia
    • Relacionada a toxina Shiga da E. coli (O157:H7)
patog nese da shu
Patogênese da SHU
  • Deficiência da Protease de quebra do vWF (ADAMTS13)
    • ULVWF (unusual large Von Willebrand Factor) ativam e promovem agregação plaquetária;
    • ADAMTS13 promove a quebra multímeros grandes do vWF (ULVWF) em multímeros de tamanho normal, diminuindo a agregação plaquetária;
    • Pode ser adquirida ou congênita;
    • Ajuda a distinguir PTT de SHU;
patog nese da shu1
Patogênese da SHU
  • Lesão endotelial:
    • Secundária a drogas ou indiretamente por ativação de neutrófilos;
    • Seleção de vasos: renais, cerebrais e cutâneos;
    • Restrição anatômica pela presença do CD36

Blood 1997;89:1224

Br J Haematol 1999; 107:546

patog nese da shu2
Patogênese da SHU
  • Toxina Shiga:
    • Maioria dos casos em crianças e alguns em adultos ocorrem após episódio de diarréia;
    • E.coli (O157:H7) e outras bactérias
    • Mecanismos:
      • Lesão endotelial direta e indireta;
      • Liberação de endotelinas e outras citocinas;
      • Promoção direta da agregação plaquetária
      • Lesão vascular colônica com  absorção de endotoxinas e outros mediadores inflamatórios
patog nese da shu3
Patogênese da SHU
  • Fatores Genéticos:
    • Foram descritas formas autossomicas recessivas e dominantes de SHU familiar;
    • Provavel alteração no fator H (protease regulatória do complemento) e presença do fator V Leiden
    • Pacientes com forma familiar tendem a evoluir para IRC. A doença invariavelmente recorre após transplante.
tacrolimus
Tacrolimus
  • Primeiro caso – Schmidt – 1991;
  • Incidência 1% em Tx renal
  • Pode ocorrer precoce ou tardiamente;
  • Provável lesão endotelial;
  • Espectro clínico variado – não há predileção por órgãos
  • Diagnóstico diferencial com rejeição celular aguda
relatos de caso s de shu por fk
Relatos de casos de SHU por FK

1- Redução tacrolimus, 2- Troca por CSA, 3- Plasma, 4- Plasmaferese, 5- Diálise 6- Antiplaquetário

7- Anticoagulante

J NEPHROL 2003; 16 580-585

diagn stico
Diagnóstico
  • Biópsia
  • Clínico-Laboratorial:
  • Pêntade presente em minoria dos pacientes:
    • Anemia hemolítica microangiopática;
    • Trombocitopenia;
    • IRA/ acometimento renal
    • Alterações neurológicas
    • Febre
  • Basta presença de trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática para iniciar plasmaferese.
cl nica
Clínica
  • Anemia hemolítica microangiopática:
    • Hemólise não-imune com fragmentação de hemácias, esquizócitos no esfregaço
    •  B.I., LDH e  haptoglobina e VCM
    • Esquizocitose: presença de contagem > 1%.
    • Pode não haver fragmentação de hemácias, principalmente no início do quadro.
quadro cl nic o
Quadro Clínico
  • Doença Renal:
    • Urina 1 com poucas alterações ( 1-2g/d de proteinúria, eventualmente hematúria/ cilindros hemáticos )
    • Consumo de complemento - ocasionalmente
    • Pode se apresentar com anúria e necessitar de diálise
tratamento
Tratamento
  • Plasmaferese:
    • Mortalidade pré-plasmaferese: até 90%
    • Deve ser iniciada quando houver urgência mesmo se houver incerteza do diagnóstico
    • Benefício parece ser pela reposição de maior volume de plasma do que pela retirada de toxinas.
    • Pode-se utilizar temporariamente altas doses de plasma (25-30ml/kg)
    • Volume recomendado: volume plasmático estimado/dia
tratamento1
Tratamento
  • Plasmaferese:
    • Não é recomendada para:
      • SHU clássica em crianças
      • SHU-PTT secundária a cancer e quimioterapia
      • SHU-PTT secundária a infecção pneumocócica
tratamento2
Tratamento
  • SHU por Tacrolimus/CSA
    • Retirada ou diminuição da dosagem
    • Plasmaferese
    • Substituição de CSA por FK506 ou o contrário
    • Uso de outro imunossupressor: MMF, Rapamicina
    • Imunoglobulina
    • Nefrectomia
tratamento3
Tratamento
  • Resposta ao tratamento:
    • Sintomas neurológicos e LDH melhoram precocemente ( 1-3 dias );
    • A duração do tratamento é arbritária;
    • Em média são necessários 7-16 plasmafereses;
tratamento4
Tratamento
  • Doença Resistente:
    • 20% dos casos
    • Aumentar dose de plasmaferese para 2x/dia
    • Outros:
      • Prednisona (1mg/kg/d)
      • Crio-sobrenadante
      • Imunoglobulina
      • Ciclofosfamida, Azatioprina, rituximab
seguimento
Seguimento
  • Monitorização frequente com hemograma e LDH
  • Não existe nenhuma terapia de manutenção efetiva