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营养性维生素 D 缺乏性佝偻病

营养性维生素 D 缺乏性佝偻病. Rickets of Vitamin D Deficiency 山东省立医院 山东省儿童医院 戴云鹏. purpose. 熟悉 维生素 D 和 钙的来源、代谢及生理功能以 及两者的关系 掌握 维生素 D 缺乏发病机理及病理变化 掌握 维生素 D 缺乏性佝偻病诊断及鉴别诊断 熟悉 维生素 D 缺乏预防. 要求掌握的英文单词.

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营养性维生素 D 缺乏性佝偻病

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Presentation Transcript

  1. 营养性维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 山东省立医院 山东省儿童医院 戴云鹏

  2. purpose 熟悉维生素D和钙的来源、代谢及生理功能以 及两者的关系 掌握维生素D缺乏发病机理及病理变化 掌握维生素D缺乏性佝偻病诊断及鉴别诊断 熟悉维生素D缺乏预防

  3. 要求掌握的英文单词 Vitamin D deficiency Rickets Tetany Hypervitaminosis D

  4. concept 维生素D不足 钙、磷代谢紊乱 骨骼变化 全身慢性营养性 （骨矿化不全 骨质软化）

  5. Vitamin D Metabolism & Mineral Homeostasis Diet D2 UVL 7-DHCC D3 25-OHD PTH 1,25 (OH)2D 24,25 (OH)2D +PTH +PTH Ca P -PTH

  6. VitD的调节 VitD3 VitD3 自 身 反 馈 肝 肝 25-(OH)D3 (+) (+) (-) 高血磷 低血磷 自 身 反 馈 肾 (+) (+) (-) (-) 甲状旁腺素 降钙素 (+) (+) 高血钙 低血钙 1,25-(OH)2D3

  7. 维生素D生理功能 • 1.小肠粘膜细胞合成CaBP 钙、磷的吸收 • 2.成骨细胞增殖 破骨细胞分化 骨骼生长钙化 • 3.肾小管对Ca、P的重吸收 尿磷 • 4.参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程

  8. 维生素D来源 • 母体-胎儿转运 母体营养状态及胎龄 • 食物中维生素D（外源性） 天然食物中含量少或几乎不含 • 皮肤的光照合成（主要来源） 日照时间、波长、暴露面积

  9. SOURCES BIRTH DIET SUN vitD Ca 食物提供 奶制品、豆制品等

  10. 病 因 • 1.日照不足 室内活动多 高楼大厦 大气污染 气候 • 2.摄入不足 天然食物中含量少 • 3.生长过速 早产 双胎 • 4.疾病因素 胃肠道 肝脏 肾损害 • 5.药物影响 抗惊厥药物 糖皮质激素 • 6.围生期不足 妊娠后期 早产 双胎

  11. 发病机制 VitD 小肠Ca、P吸收 血钙 PTH调节 PTH 肾重吸收P 迟钝，PTH 破骨细胞 作用 低血磷 低血钙不能恢复 继续 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨重吸收 手足搐搦 （Tetany） 骨正常矿化受阻 血钙恢复 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）

  12. 病理改变 增殖层 肥大层 退化层 正常生长板模式图

  13. 正常鼠生长板软骨组织切片 VitD缺乏鼠生长板软骨病理切片 静止层 增殖层 肥大层

  14. 长骨干骺端病理改变 已钙化 骨小梁 类骨质 正常 VitD缺乏

  15. 临床表现 一 、初期（早期） • 1、6个月以内（尤其<3个月） • 2、非特异神经症状 • 3、枕秃 • 4、X线：正常或钙化带稍模糊 • 5、生化：25-(OH)D3 <8ug/ml PTH Ca P AKP N or

  16. 二、活动期（激期） • 1、 <6月 乒乓球样感 • 7~8月 方颅 • 1岁 串珠 鸡胸 漏斗胸 赫氏沟 • 手镯 脚镯 • >1岁 X型腿 O型腿 • 脊柱侧弯 • 2、肌肉松弛，乏力，肌张力低下，蛙腹 • 3、影响脑发育，表情淡漠，语言发育迟缓， 条件反射形成缓慢 • 4、免疫力低下

  17. 活动期生化 • 钙稍低 • 余指标明显改变

  18. 漏斗胸 鸡胸

  19. O 型 腿

  20. X型腿

  21. X 线

  22. Anteroposterior and lateral radiographs of the wrist of an 8-year-old boy with rickets demonstrates cupping and fraying of the metaphyseal region.

  23. Radiographs of the knee of a 3.6-year-old girl with hypophosphatemia depict severe fraying of the metaphysis

  24. Radiograph in a 4-year-old girl with rickets depicts bowing of the legs caused by loading

  25. Findings in patients with rickets

  26. 活动期X线改变 • 1.骺端钙化带消失 • 2.呈杯口状，毛刷样改变 • 3.骨骺软骨带增宽（>2mm） • 4.骨质稀疏，骨皮质变薄 • 5.骨干弯曲，青枝骨折

  27. 三 、恢复期 • 症状体征减轻或消失 • 血钙磷 正常 • AKP需1~2月降至正常 • X线2~3周后改善 四 、后遗症期 • >2岁 • 不同程度骨骼畸形 • 临床症状消失 • 生化正常 • X线：干骺端病变消失

  28. 鉴别诊断 一、与佝偻病体征的鉴别 1、粘多糖病：多发性骨发育不全 临床表现 骨骼X线变化 尿中粘多糖 2、软骨营养不良：遗传性软骨发育障碍 肢短型矮小 骨骼X线 3、脑积水 临床表现 头颅B超、CT

  29. 鉴别诊断 二、与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别 1、低血磷抗维生素D佝偻病： 肾小管及肠道磷吸收原发性缺陷 1岁后，2-3岁仍有活动 血钙 N血磷 尿磷 维生素D治疗无效 2、远端肾小管性酸中毒： 远曲小管泌氢不足 钠钾钙丢失 PTH亢进 骨骼畸形 身材矮小 代酸 多尿 碱性尿 钙磷钾 血氨

  30. 鉴别诊断 3、维生素D 依赖性佝偻病： 常染色体隐性遗传 钙磷 AKP PTH I型：1-羟化酶缺陷 25-OHD正常 高氨基酸尿 II型：1，25-（OH）2D受体缺陷 脱发 4、肾性佝偻病 5、肝性佝偻病

  31. 治 疗 目的： 控制活动期 防止骨骼畸形 1、口服 • 维生素D 50~100ug(2000~4000IU)/d • 罗钙全0.5~2.0ug/d • 2~4周改为预防量10ug(400IU)/d 2、肌注 • 维生素D320万~30万IU,2~3个月后口服预防量。

  32. 预 防 • 日光照射 生理剂量维生素D（400IU） • 围生期：多户外运动 食用富含钙磷及D食物 后期 补充D （800IU） 婴幼儿期： 日光浴 适量维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎 800IU/日， 足月儿：400IU/日 2周后-2岁

  33. 维生素D缺乏性手足抽搐症 Tetany of Vitamin Deficiency

  34. 病因 • 血Ca<1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl) • 离子Ca<1.0mmol/L(4mg/dl) • 1.春夏季节阳光充足、维生素D治疗初 • 2.体重<1500gm早产儿 • 3.人工喂养 • 4.长期腹泻，慢性疾病

  35. 发病机制 VitD 小肠Ca、P吸收 血钙 PTH调节 PTH 肾重吸收P 迟钝，PTH 破骨细胞 作用 低血磷 低血钙不能恢复 继续 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨重吸收 手足搐搦 （Tetany） 骨正常矿化受阻 血钙恢复 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）

  36. Clinical 一、隐匿型 Blood Ca 1.75-1.9mmol/L • 1.面神经征（Chvostek） • 2.腓反射 • 3.陶瑟氏征（Trousseau） 二、典型发作Blood Ca <1.75mmol/L Ionic Ca <1mmol/L • 1.惊厥 • 2.手足抽搐 • 3.喉痉挛

  37. characteristic • 1.发作无规律 • 2.时间长短不一 • 3.轻重不一 • 4.无发热 • 5.抽搐前后意识正常 • 6.神经系统无异常表现

  38. Laboratory Studies • 血清钙： <1.88mmol/L（7.5mg/dl）以下 甚或下降至1～1.25mmol/L（4～5mg/dl） • 血清碱性磷酸酶增高 • 血清无机磷，或低或正常，甚或高出于2.26mmol/L（7mg/dl）之上（多见于早产婴）。

  39. Diagnoses • 突发无热惊厥、且反复发作 • 发作后神志清醒无神经系统体征 • 存在佝偻病 • 血Ca<1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl) • 离子Ca<1.0mmol/L(4mg/dl)

  40. Differential Diagnoses • （一）其他无热惊厥疾病 • 1.低血糖 • 2.低镁血症 • 3.婴儿痉挛症 • 4.原发性甲状旁腺功能减退症 • （二）中枢神经系统感染 • （三）急性喉炎

  41. Treatment • （一）急救处理 吸氧 止惊 • （二）钙剂治疗 • （三）维生素D治疗

  42. Deterrence/Prevention 围产期：孕后期适当补充VitD600-800 IU/日 日光照射：生后尽早户外活动，每天1-2小时 食物补充VitD：生后2周--2岁 足月儿 400IU/日 早产儿800IU/日×3月后 改为400IU/日 适量补Ca、P

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