מטבוליזם של פחמימות

1. מטבוליזם של פחמימות בתוך תא יחיד מתרחשות אלפי ריאקציות כימיות בו זמנית. חלקן הגדול קשורות זו לזו. אנו נתרכז בחלק קטן מתוך המטבוליזם – מטבוליזם של פחמימות.

2. גליקוגן – מאגר הגלוקוז בשרירים ובכבד • הגליקוגן בנוי מיחידות גלוקוז הקשורות זו לזו בשרשרת עם הסתעפויות. • בצורה זו ניתן לאגור מלאי גלוקוז ללא העלאת לחץ אוסמוטי. • כל מולקולה של גליקוגןמכילה כ55,000 יחידות גלוקוז.

3. האנזימים המפרקים או בונים גליקוגן פועלים על קצוות השרשראות • מבנה הגליקוגן בגרנולות הגליקוגן מצויים גם האנזימים הבונים אותו ומפרקים אותו.

4. הגליקוגן בשריר ובכבד • הגליקוגן בשריר הוא מקור מהיר לאנרגיה. הוא יכול להגמר תוך שעה של פעילות נמרצת. הוא משמש את השריר בלבד. • הגליקוגן בכבד משמש כמאגר לגלוקוז לרקמות הגוף כשאין אספקת גלוקוז במזון. גלוקוז חשוב במיוחד לתפקוד המוח שלא משתמש בח' שומן כדלק. • הגליקוגן בכבד יכול להספיק ל12-24שעות.

5. שבירת גליקוגן – ושחרור גלוקוז • אנזימים המעורבים בתהליך: • גליקוגן פוספורילז – פועל על ידי הוספת פוספט אנאורגני לקשר הגליקוזידי בין שתי יחידות גלוקוז קיצוניות בשרשרת. • Glycogen +Pi Glycogen + glucose –1-P

6. גליקוגן פוספורילז נמצא בשתי צורות – פעיל ולא פעיל מולקולה אחת של פוספטז קשורה ל 10 מולקולות של פוספורילז

7. אנזים נוסף שובר במקומות של הסתעפות. • התוצר של הריאקציה – גלוקוז-1-P יכול להפוך לגלוקוז-6-P פחמן 6 פחמן 1 Glucose – 6 -phosphate

8. גורל גלוקוז-6-P בשריר • בשריר אין אנזים ההופך גלוקוז-6-פוספט לגלוקוז. • גלוקוז-6-פוספט אינו יכול לעזוב את תא השריר כי יש לו מטען חשמלי. • ה גלוקוז-6-פוספט יכול להתחמצן בשריר לצורך הפקת אנרגיה לצורך כיווץ השריר.

9. גורל גלוקוז-6-פוספט בכבד • בתאי הכבד קיים אנזים המפרק את הפוספט מה גלוקוז-6-פוספט. זהו גלוקוז-6-פוספטזה. בתהליך נוצר גלוקוז חופשי ופוספט חופשי. • האנזים נמצא על ממברנת הרשתית האנדופלסמתית בתא הכבד. גלוקוז-6-פוספטזה ציטופלסמה נשאים קרום התא רשתית אנדופלסמתית

10. הכבד מספק לדם את הגלוקוז הדרוש בעת מחסור בגלוקוז. • הימצאות האנזים ברשתית האנדופלסמתית מונעת מהגלוקוז-6-P להכנס למטבוליזם בתא הכבד כי האנזימים של הגליקוליזה (התחלת תהליך חימצון הגלוקוז) נמצאים בציטופלסמה. • מחלות גנטיות של חסר באנזים הפוספטזה או בנשא T1 או באנזימים ונשאים אחרים המעורבים בתהליך, מוכרות כמחלות אגירת גליקוגן. הכבד מוגדל ויש אי ספיקת כליות.

11. סינתיזה - בנית גליקוגן • בנית גליקוגן נעשית בעזרת אנזימים שונים – גליקוגן סינטז ואנזים הבונה את ההסתעפויות. • חומר המוצא הוא שונה - (UDP-glucose) וכך התא יכול לייעד גלוקוז למסלולים שונים.הבקרה על שני התהליכים נעשית על ידי הורמונים.

12. הבקרה על פירוק הגליקוגן • האנזים גליקוגן פוספורילז הוא אנזים ההופך לפעיל על ידי קישור של שתי יחידות פוספט אליו. בשריר מעורבים גם יוני סידן בתהליך ההפעלה. • כשרמת הגלוקוז בדם יורדת, ההורמון גלוקגון הפועל בכבד וכשיש צורך בפעילות השרירים -ההורמון אפינפרין, הפועל בשריר, גורמים לאות הגורם להגברת פעילות האנזים גליקוגן פוספורילז לכוון פירוק הגליקוגן ואספקת הגלוקוז. בשריר רמת אנרגיה גבוהה בצורת ATP גורמת לשינוי מצב האנזים ללא פעיל. • אם רמת הגלוקוז בדם עולה, הוא נכנס לתאי הכבד ומעכב את פעילות האנזים לפירוק הגליקוגן על ידי קישור לאנזים עצמו (השפעה אלוסטרית) והפיכתו ללא פעיל. כך הופך האנזים למעין "מד גלוקוז".

13. הבקרה על בנית הגליקוגן • גליקוגן סינטז מבוקר על ידי הורדת קבוצות פוספט והפיכתו לפעיל, (באופן הפוך מהפוספורילז) אותה פוספטזה עובדת על גליקוגן סינטז ועל גליקוגן פוספורילז. גלוקוז וגלוקוז-6 פוספט מעוררים את פעילותו. • ברגע שרמת פעילות הפוספורילז לכוון פירוק הגליקוגן יורדת עולה רמת פעילות של הגליקוגן סינטז. • אינסולין, המופרש כשרמת הגלוקוז בדם עולה, מעורב בהפעלתו. גלוקגון ואפינפרין גורמים לעיכוב פעילותו. מחלות שונות הקשורים לפירוק ובנית גליקוגן בשריר או בכבד התגלו. הן נקראות מחלות אחסון גליקוגן.(GSD).

14. פעילות גלוקגון ואינסולין על הכבד • גלוקגון מופרש מתאי α ואינסולין מתאי β של איי לנגרהנס שבלבלב. • ההורמונים הם בעלי פעילות הפוכה בכבד לשם שמירה על רמת גלוקוז קבועה בדם.