Anomalías del desarrollo del aparato reproductor femenino: Evaluación mediante RM

1. Anomalías del desarrollo del aparato reproductor femenino: Evaluación mediante RM Alicia Mª Vázquez Martín, Carmen Villalba Martín, Pablo Caro Domínguez, Angel Nieto Parga, Annelies Coessens, Roberto García Figueiras.

2. Desarrollo embriológico • El aparato reproductor está estrechamente relacionado con el aparato urinario, tanto anatómica como embriológicamente. • Deriva de 4 fuentes: -mesodermo intermedio -células germinativas primordiales -mesotelio o epitelio celómico -mesénquima

3. Embriología del aparato genital femenino ÚTERO Y CONDUCTOS GENITALES • El conducto paramesonéfrico o de Müller, es una evaginación del epitelio celómico, del pliegue urogenital. • Los conductos mesonéfricos o de Wolff, Desembocan en el seno urogenital a cada lado del tubérculo de Müller. • La canalización de los conductos Müllerianos se produce en la 6º semana. Durante la 9º semana se pone en contacto con su homólogo contralateral, en la línea media, y se fusionan para formar el conducto uterino. Entre la semana 10º-11º debe producirse la reabsorción del septo medial. • El conducto paramesonéfrico se convierte en el conducto genital principal, presentando tres porciones: las dos primeras se convierten en las trompas de Falopio y las partes caudales que se han fusionado forman el conducto uterino, dando lugar al cuerpo y cuello del útero, y los 2/3 superiores de la vagina.

4. Embriología del aparato genital femenino • El extremo macizo de los conductos paramesonéfricos o de Müller llega al seno urogenital, formando dos evaginaciones macizas: los bulbos sinovaginales que forman la lámina vaginal. • Hacia el 5° mes la evaginación vaginal se canaliza. Las prolongaciones de la vagina alrededor del cuello del útero forman la cúpula vaginal. • La vagina tiene 2 orígenes: -El 2/3 superiores conducto uterino. -El 1/3 inferior seno urogenital. • La vagina permanece separada del seno urogenital por el himen. • El conducto mesonéfrico desaparece por completo, excepto en la porción craneal que da origen al conducto de Gartner.

5. Embriología del aparato genital femenino • Durante el tercer mes se produce el desarrollo progresivo de los genitales externos. • En la 3° semana las células mesenquimales de la línea primitiva, migran y forman un par de pliegues llamados pliegues cloacales. • En dirección craneal a la membrana cloacal los pliegues se unen y forman el tubérculo cloacal. A cada lado de los pliegues uretrales se ven un par de eminencias genitales, que en la mujer formarán los labios mayores. • El himen es el resto embrionario del conducto de Müller. • El clítoris se forma a partir del tubérculo genital.

6. Embriología del aparato urinario • El riñón tiene 2 orígenes: 1) Mesodermo metanéfrico: unidades excretoras. 2) Brote uretral: sistema colector. • Se forman 3 sistemas renales diferentes de craneal a caudal: *Pronefros: -Varios grupos celulares de carácter vestigial (4º semana desaparecen). *Mesonefros y los conductos mesonéfricos: -Derivan del mesodermo intermedio. -Primeros túbulos excretores (4ª semana) -Corpúsculo renal: cápsula y glomérulo. -El túbulo que forma de cápsula de Bowman desemboca en el conducto colector mesonéfrico o de Wolff. -El mesonefros forma un órgano a cada lado de la línea media: la cresta urogenital (2º mes) *Metanefroso riñón definitivo.

7. Anomalías del desarrollo del Aparato reproductor femenino (ARF) • La prevalencia de las ARF es de aproximadamente el 5-6%. • En concreto, las anormalidades de los conductos Müllerianos (AM), son infrecuentes en la población general, pero ocurren en el 20% de las mujeres que sufren múltiples abortos espontáneos. • Las AM se deben a alteraciones de los conductos Müllerianos, que pueden ser debidas a la falta de desarrollo o de fusión, o a alteración en la reabsorción durante el desarrollo embriológico. • Hay una fuerte asociación entre las ARF y las anormalidades renales incluyendo ectopia, agenesia o duplicación del los conductos colectores.

8. Clasificación de las Anormalidades Müllerianas • La clasificación de las anormalidades Müllerianas suele hacerse acorde con el sistema establecido por la Sociedad Americana de Fertilidad. • Los términos aceptados separan la terminología según el origen embriológico incluyendo: bidelfos, bicornes, arcuatos, septos, unicornes, agenesia y anormalidades relacionadas con el DES. Clase I: Agenesia Mülleriana o hipoplasia • Agenesia completa o parcial del tracto genital superior, debido a la excesiva producción de la hormona mülleriana inhibidora. *Podemos destacar el subtipo Ia: Clase Ia: Agenesia vaginal • Agenesia del tercio distal vaginal, debido a la falta de desarrollo del seno urogenital. • En la adolescencia las pacientes se presentan con amenorrea y un útero alargado. El diagnóstico diferencial es un himen imperforado. • El útero suele estar marcadamente dilatado y lleno de sangre.

9. Clasificación de las Anormalidades Müllerianas Clase II: Útero unicorne • Fallo en el desarrollo de uno de los conductos müllerianos • Cavidad uterina única, pequeña, y en lateroflexión. • “Cuerno rudimentario”, si tiene endometrio: síntomas tipo endometriosis. Clase III: Útero bidelfo • Error completo de la fusión de los conductos müllerianos. • Dos úteros y cérvix completos. • Hasta un 75% de las pacientes presentan un septo vaginal vertical. Clase IV : Útero bicorne • Una fusión incompleta de los conductos müllerianos. • Dos cuernos uterinos ampliamente divergentes (>75˚) y un septo grueso con señal parecida a la del miometrio.

10. Clasificación de las Anormalidades Müllerianas Clase V: Útero septo • Es la anormalidad más común. • Fallo de la resorción del septo que separa los cuernos uterinos. • El contorno uterino externo es convexo o plano. Clase VI: Útero arcuato • Resorción casi completa del septo fibroso uterino. • Quedando una pequeña porción de septo. • Puede ser considerado como una variante de la normalidad. Clase VII: Relacionados con DES/ otros fármacos • Estrógenos sintéticos: prevenir los abortos espontáneos. • Riesgo de desarrollar anormalidades Müllerianas y otras como útero en forma de T, constricciones de la cavidad uterina, divertículos de los conductos de Falopio…

11. DIAGNÓSTICO • Las AM se suelen identificar en las histerosalpingografías durante el estudio de las causas de la infertilidad. HISTEROSALPINGOGRAFÍA • La histerosalpingografía es usada para la evaluación radiográfica del útero y las trompas de Falopio. Sobre todo para el estudio de la infertilidad. • Mejor prueba para ver las trompas de Falopio. • Se pueden evaluar: -Anomalías uterinas de la segmentación. -Defectos de la luz. -Anormalidades del contorno uterino. -Diagnóstico de los miomas submucosos.

12. DIAGNÓSTICO RESONANCIA MAGNÉTICA • Utilidades: -Realizar el diagnóstico inicial -Previa a planear la cirugía. • Exactitud para determinar el tipo de anormalidad. • Habilidad para evaluar todo el tracto genitourinario. (a excepción de las trompas de Falopio). • Nula radiación: mujer en edad fértil. TÉNICA DE RM • Secuencias T2 TSE en todos los planos del espacio: axiales, sagitales y coronales. • T2 TSE coronales y axial oblicuas  contorno del fundus. • Las imágenes con saturación grasa son útiles para visualizar el canal endometrial. • Ocasionalmente, se pueden incluir secuencias T1 TSE y STIR en el plano axial.

13. Anatomía uterina mediante RM Endometrio Endometrio Parametrio Cérvix Cuerpo uterino Cérvix Cavidad vaginal Cérvix

14. CLÍNICA • Las anormalidades uterinas se manifiestan de forma diferente según la edad de la paciente: • Edad infantil: -Palpación de masa pélvica. -Obstrucción vaginal: retención de fluídos. • Adolescencia: -Menarquia retrasada. -Amenorrea primaria: retención de sangre *Útero: hematometra. * Vagina: hematocolpos. -Dolor cíclico abdomino-pélvico. • Edad fértil: -Problemas de infertilidad: abortos, partos prematuros, dificultades para el parto. • ASOCIACIÓN: -Malformaciones renales: agenesia, ectopia.. -Alteraciones óseas cérvico-torácicas: escápula, costillas supranumerarias, vertebrales..(Síndrome de Kippel-Feil)

15. CASO 1: Útero bicorne incompleto • Paciente a estudio por amenorrea y galactorrea. Por lo que se realiza RM pélvica, que demuestra la presencia de un útero bicorne. RM de pelvis imagen axial en secuencia tse-T2. Se observan dos cuernos uterinos, separados por un septo de señal similar al miometrio. El tabique que los separa es poco pronunciado: útero bicorne incompleto. Contorno uterino externo es cóncavo. Imágenes arrosariadas hiperintensas en fondo de cavidad endometrial: Hiperplasia cervical (flecha negra)

16. CASO 2: Útero bicorne completo unicolli RM pélvica. Imágenes tse-T2 en planos axial y coronal: La separación de ambos cuernos uterinos es bastante amplia (>75º) y el septo es más bajo aunque no divide el cuello uterino: útero bicorne completo, con cuello uterino único.

17. CASO 2: Útero bicorne unicolli Imagenes comparativas de los hallazgos en RM pélvica en secuencia T2 e histerosalpingografía. La histerosalpingografía demuestra la permeabilidad de ambos cuernos uterinos y de ambas trompas y confirma la presencia de cérvix único.

18. CASO 3: Útero didelfo. Vagina imperforada • Paciente que consulta por dolor abdominal y amenorrea: última regla hace 2 años. Se solicita RM pélvica para valoración de la cavidad uterina. RM pélvica imágenes axiales en secuencia T2. Se observan dos cavidades uterinas (flechas), dos cuellos y dos vaginas, la izquierda, ciega, lo que determina acúmulo de secreciones con intensidad de señal parecida al agua en el cérvix y vagina izquierdos (flechas). Ovarios poliquísticos (flecha blanca)

19. Caso 3: Útero didelfo. Vagina imperforada • A la exploración ginecológica, se identifica pared vaginal izquierda. • Se decide resección quirúrgica del tabique vaginal por vagina izquierda ciega. Cuerno D Vagina I Vagina D c c a b RM pélvica en el plano coronal, en secuencia tse-T2, que demuestra con bastante claridad los ovarios poliquísticos (Fig. a), la presencia de los cuellos uterinos (Fig. b) y de dos cavidades uterinas. (Fig. c)

20. CASO 3: Útero didelfo. Vagina imperforada • La paciente sigue con ciclos irregulares e intentos de embarazo sin éxito. • Ecografía abdominal y pielografía ascendente: agenesia renal izquierda. Pielografía ascendente. Agenesia del sistema reno-ureteral izquierdo. El sistema pielocalicial derecho no demuestra alteraciones.

21. CASO 4: Útero septo. Divertículo Uterino y vagina imperforada • Paciente con leucorrea amarillenta maloliente. • E.F: En fondo de saco vaginal derecha se detecta protuberancia que drena material purulento abundante. • Se solicita RM pélvica, para valoración de la cavidad uterina. RM pélvica cortes axiales en secuencia T2. Masa parauterina, que se comunica con la cavidad uterina por un pedículo. La pared tiene señal parecida al miometrio y en su interior se identifica contenido hiperintenso y una mota de gas, que sugiere infección. Lesión quística de pequeño tamaño cerca del cérvix.

22. CASO 4: Útero septo. Divertículo Uterino y vagina imperforada • Vagina ciega y divertículo uterino infectado. Intervención quirúrgica  drenaje y marsupialización del absceso. • Agenesia del RD: anomalía compleja del desarrollo del sistema uro-genital. RM pélvica imágenes coronales secuencias T2. Detalles del divertículo con el gas en su interior (imágenes izquierdas)

23. CASO 5: Útero arcuato • Paciente que consulta por esterilidad secundaria de 8 meses de evolución. Parto vaginal hace 15 años. • Histerosalpingografía: obstrucción de ambas trompas. Se confirma con laparoscopia, que consigue permeabilizar la trompa izquierda. • Se completa estudio con RM pélvica: útero arcuato. RM pélvica, imágemes axiales en secuencia T2. Útero con contorno ligeramente cóncavo, debido a pequeño resto del septo fibroso por resorción incompleta del mismo: Útero arcuato.

24. CASO 6: Útero septo • Paciente con dismenorrea y esterilidad de 2 años de evolución. Acude a urgencias por dolor abdominal más intenso en ambas fosas ilíacas. • E.F: Movilidad uterina dolorosa. RM pélvica, imágenes axiales en secuencia T2. Útero con un septo hipointenso que divide el endometrio en dos cavidades. El fondo uterino en convexo en su contormo externo, característica típica del útero septo. El septo no se extiende a la región cervical. Ovarios poliquísticos (flecha negra)

25. CASO 6: Útero septo • Se decide completar el estudio de la esterilidad primaria de la paciente con una histerosalpingografía. Histerosalpingografía. Cavidad endometrial doble, con pequeño ángulo de divergencia entre los cuernos y muesca muy marcada en el fundus, lo que se corresponde con un útero septo. Trompa derecha permeable, con paso de contraste al peritoneo. Trompa izquierda no permeable.

26. CASO 7: Útero unicorne • Imagen de histerosalpingografía de un útero unicorne. Se debe a la alteración del desarrollo de uno de los conductos Müllerianos. Histerosalpingografía. Cavidad uterina única izquierda, que está en latero-flexión. Trompa izquierda permeable. Probablemente comunicada, con esbozo de cavidad uterina derecha que se rellena con el contraste.

27. CASO 8: Útero rudimentario • Debido a la excesiva producción de la hormona mülleriana inhibidora, se • puede producir una hipoplasia o agenesia parcial del tracto genital superior. • En esta paciente nos encontramos ante una hipoplasia uterina o útero • rudimentario. RM pélvica. Secuencias stir y tse-T2. Se identifica útero en posición anatómica, de muy pequeño tamaño sin apenas cavidad uterina, sugestivo de útero rudimentario.