兒童發展性語言障礙

1. 兒童發展性語言障礙 趙文崇

2. 引發聽語障礙的原因 • 先天 • 遺傳 • 發展 • 外傷 • 學習 • 發炎 • 退化 • 其他:心理,癲癇

3. 語言病理學分類 • 單純說話異常 • 刺激缺乏性語障 • 原發性腦神經語障 • 次發性腦神經語障 • 其他

4. 語言病理學分類 第三類：原發性腦神經語障－中樞神經於出生前之形成過程中產生結構功能異常，導致兒童出生之後，語言學習的成效有異常者稱之。

5. 原發性語言障礙 • 原發性語言發展異常,由於 • 先天性 • 家族性 • 基因性 • 與神經網路架構的 • 結構完整性 • 功能完整性 • 學習效果

6. 原發性語言發展異常 • 各式染色體異常 • 各式神經症候群 • 各式先天性代謝異常 • 發展性語言障礙 • 幼兒 • 老年 • 廣泛性發展障礙 合併認知障礙 合併認知障礙 單純語言障礙 單純語言障礙 溝通認知障礙 溝通認知障礙

7. Developmental Dysphasia 發展性語言障礙 Inadequate acquisition of language in the absent of a hearing loss, documented neurological lesion, mental retardation, or primary emotional disorder. 一個具有正常的智能，聽力，發聲系統，沒有顯著的中樞神經功能及結構異常的小孩，在正常的語音學習環境之下卻沒有辦法發展出同年齡兒童所具備之語音溝通能力者稱為發展性語言障礙。 Wyke, 1977

8. 發展性語言障礙 • Infantile speech (Rutter & Martin) • Developmental speech disorder (Ingram) • Childhood aphasia (Ewing) • Developmental aphasia (Eisenson) • Specific Speech & Language disorder ( Fletcher & Hall) • Developmental dysphasia (Wyke) • Developmental language disorder -DLD (Blanken et al) • Specific Language Impairment –SLI (Watkins & Rice)

9. 發展性語言障礙 • 發展性語言障礙(特殊語言缺失)是眾多兒童溝通障礙中的一種。 • 在一般的小學裡面潛藏不少這類小孩，以學習低成就來呈現。 • 有很多的病名，但現在是以特殊語言缺失-SLI較令家長們及社會接受，也用來做大部分學者研究溝通之用。

10. DLD Vs. SLI 在未有明顯的中樞神經結構異常，沒有聽覺、智能障礙，沒有學習機會或社會環境的隔絕下: • 語言的發展產生異常者(DLD) 。這些小孩常會合併其他發展方面的異常行為、肢體協調運動方面的異常。 • 特殊語言缺失(SLI-Pure DLD)。只有發展性的語言異常而無其他特質的發展缺失

11. 為什麼要談兒童DLD/SLI？ • 佔兒童成長障礙的很大一部分，6~8%。 • 影響範圍廣泛：溝通、學習、適應、認知 • 中樞四個訊號處理階段：傳導、解碼、辨識、組碼 • 國內醫學界較少人注意

12. Prevalence • Wolpaw et al. (1977) 8.5% • Allen and Bliss (1978) 3% • Ludlow (1980) 3-8% • Silva et al (1987) 7.2% • DSM-IV (1994) 3-5% • Chaou (1995) 6.4% Developmental Language Dysphasia

13. DLD/SLI-常見溝通障礙 • Down’s Syndrome < 1% • Autism < 3% • DLD/SLI 6-8%

14. DLD/SLI 並非單一的疾病! 是一種癥候群！

15. 發展性語言缺失 臨床癥狀分類 • 語言表達異常 • 混合語言理解/語言表達異常 • 高階語言運用異常

16. 分類的重要性 • 使病理原因清楚 • 可以指導治療介入方式 • 可以協助診斷 • 可以預測病情發展 • 可以使各式臨床研究結果可比較

17. 發展性語言障礙-DLD的分類 • Verbal dyspraxia (VD) • Phonological programming deficit (PPD) • Phonologic-syntactic deficit (PSD) • Verbal agnosia (VA) • Semantic-pragmatic disorder (SPD) • Lexical-syntactic disorder (LSD) Isabel Rapin, 1987

18. 黯啞或近乎黯啞 口語表達異常不順 口部運動差 構音重大扭曲 對單字的重複則較好 沒有辦法作語辭句子的重複 對一般生活口語仍能理解 說話的聲音緊張吃力 說話聲音非常微弱難以理解 常合併其他運動障礙 家庭內互動仍然正常 智商偏低 語言表達障礙 口語執行不能Verbal Dyspraxia 聽得懂但不說

19. 一般社交互動仍然好 對口語理解正常 較口語執行不能產生較好的口語句子 產生的口語有時令人難以理解 會有亂語出現 錯誤語辭 出現不穩定的構音錯誤 音韻錯誤一般構音訓練難以矯治 對於長一點語辭的重複有困難 對單字的重複則較好 智商是正常 語言表達異常 音韻處理缺失Phonological Programming Deficit 聽得懂/說不好

20. 溝通方式：肢體語言及一些key-word溝通。 語音構音：差，早期有語音省略、音韻控制不佳及構音扭曲的現象，及長會有口急的現象。 視覺認知：對文字、數字辨識有限，無法做運算工作。 其他：注意力尚可，適應自理能力可，但智商偏低。 早期聽不懂不會說； 逐漸聽語理解↑：僅日常口語認知（人物、名稱、問答及一般常用語) 。一般口語溝通必須靠環境的暗示，也僅明白不到80%。 對於口語的指示理解不好(<3指令) 口語表達： 早期為緘默不語； 隨後有鸚鵡式學語； 及長電報式辭彙的現象。 混合型語言異常 音韻語法缺失Phonologic-Syntactic Deficit 聽不太懂/說不好

21. 對於口語的理解非常差 好像耳聾一樣 口語的發展也呈現異常 對於聲音的反應不好(不論是語音或是環境的聲音) 正常的ABR及純音測試 視覺接觸正常 情緒穩定 與他人的關係維持不錯 正常的非語文智商 混合型語言異常 聽覺語言認知不能Verbal Auditory Agnosia 聽不懂/無法說

22. 語言運用異常 語意語用缺失Semantic - Pragmatic Deficit 自說自話 無溝通 • 對話無法掌握他人口語的內容 • 常自言自語 • 常重述別人的問句 • 鸚鵡式模倣他人口語 • 喋喋不休並內容膚淺的口語 • 無法參與兩人式的對談 • 沒有互動，對談沒有內容 • 口語內容常與主題及環境相違 • 正常的聲音、腔調、重音與構音

23. 對一般口語理解正常 安靜的小孩 口語發展非常的緩慢 有尋字的困難 常以迂迴的說法表達一個事物 常以功能來描述一件事物 常提供相關的字來加強別人的理解 很多模糊的字眼 對話的過程很多停頓 用很多的肢體語言 語言運用異常 語辭語法缺失Lexical - Syntactic Disorder 關鍵語詞 表達異常

24. Associated Characteristics • 男女性別之比約3：1 (Robinson,1991) • 常合併其他的發展困難 • 運動協調不好 • 視覺辨識不好 • 空間概念不好 • 與出生的長幼之序沒有關係 • 與社經環境背景無關

25. 病理原因探討 • 遲緩 • 局部腦傷 • 局部功能異常 • 語言系統發展性障礙

26. 病理原因 胚胎期大腦發展時發生之異常 • 兩側大腦不勻稱性的消失。 (Jernigan, 1991; Plante, Swisher, Vance and Rapcsak, 1991). • 一些異位性的細胞被發現在左側大腦，額葉及顳葉。 (Cohen et al, 1989; Galaburda et al, 1985)

27. 兩側大腦不勻稱性的消失

28. 語言獲得及運用表現障礙 神經結構 神經心理能力 外顯語言行為 • 注意能力、 • 記憶能力、 • 理解能力、 • 表達能力、 • 知覺能力 • 知動協調能力 • 語言能力 說話、 聽話、 書寫、 閱讀、 拼字、 算術、

29. Four Consecutive Patients with Cortical Anomalies • Albert M. Galaburda, Gordon F. Sherman, Glenn D. Rosen, Francisco Aboitiz, Norman Geschwind. Annals of Neurology Vol 18 No. 2, 222-233, 1985.

30. 第一個病人 • 20Yrs; 男性 • VIQ = 95; PIQ = 83 • FIQ = 88 • 說話發展障礙; • 讀寫障礙 • 癲癇性抽搐 • 家族史 • 意外死亡

31. 病理變化 3 • 有很多贅生物疣 (Wart)-左側額葉 • 異位性皮質層 • 皮質層結構的扭曲 • 皮質層錯亂 • 多細小腦回 • 柱狀結構消失 • 細胞層融合

32. 病理變化 • 異位性皮質層 • 皮質層結構的扭曲 • 皮質層錯亂 • 多細小腦回 • 柱狀結構消失 • 細胞層融合 • 左右兩側大腦,左側顳葉平台, 角回,後上顳葉

33. 第二個病人 • 14歲男孩 • VIQ = 94; PIQ = 83 • FIQ = 91 • 輕微音韻執行不良 • 讀寫算障礙 • 運動健將 • 家中成員多種障礙

34. 病理變化 • 不對稱性消失 • 右側下額葉較左側大 • 有很多贅生物-左側 • 異位性皮質層 • 皮質層結構的扭曲 • 皮質層錯亂 • 多細小腦回 • 柱狀結構消失 • 細胞層融合

35. 第三個病人 • 20歲男性 • VIQ = 79; PIQ = 93 • FIQ = 85 • 5 歲被注意到語障 • 19歲時認字只有2年級程度 • 家中2個雙胞胎弟弟亦為讀寫障礙

36. 第四個病人 • 32歲; 男性 • VIQ = 105; PIQ = 125 • FIQ = 117 • Dyslexia • Dr. of Engineering • SAH expired

37. 異位性皮質層

38. 異位性皮質層 4

39. 過多細小腦回 1

40. 感知- perception 解碼- decoding 傳遞- transmission 建置(記憶) - memory 符號(意義) - symbolization 系統(涵義) - syntactx 動念- motivate 回朔- retrieval 組碼- encoding 執行 - execution 調整 - adjusting 產出 - production 語言溝通神經性訊息傳遞的過程

41. 言語溝通訊號傳遞過程

42. 言語溝通過程障礙 音韻語法障礙

43. 言語溝通過程障礙 語音辨識不能 音韻語法障礙

44. 言語溝通過程障礙 音韻處理障礙 音韻處理障礙 語音辨識不能 音韻語法障礙

45. 言語溝通過程障礙 音韻處理障礙 音韻處理障礙 語音執行不能 語音辨識不能 音韻語法障礙

46. 言語溝通過程障礙 語辭命名障礙 語意語用障礙 音韻處理障礙 音韻處理障礙 語音辨識不能 語音執行不能 音韻語法障礙

47. 語言溝通過程障礙 語辭命名障礙 語意語用障礙 訊號處理障礙 訊號處理障礙 訊號辨識不能 訊號執行不能 訊號連結障礙

48. 鑑別診斷 • Low IQ • Epileptic disorders • Hearing impairment • Environmental deprivation • Emotional disorder such as autism • Physical malformation of the articulators

49. 發展性語障臨床鑑別診斷重要指標 • 完全聽得懂 • 完全聽不懂 • 部分聽得懂 • 完全無法表達 • 語意可部分表達 • 語言結構缺失 • 語言使用缺失

50. SLI/DLD Vs. Autism • That children on the autistic spectrum were easily identified as exhibiting one of four of the previously defined subtypes of DLD, that is their language deficits were consistent with those seen in the non-autistic cohort. Rapin & Allen, 1992; Child Neuropsychology