第六章血液系统疾病病人的护理

第六章血液系统 疾病病人的护理

第五节白血病

一、白血病定义 1.白血病是起源于造血干细胞的恶性疾病； 2.白血病细胞无分化成熟能力，即分化阻滞；

3.白血病细胞能不断增殖且有很 强的存活能力； 4.可侵犯正常骨髓及髓外器官，产生相应表现。

二、病因 1.病毒感染：人类T淋巴细胞病毒-I可引起 ATL。 2.放射线：多引起急淋、急粒。

3.化学因素：装饰材料、空气污 染、药物等。多为急非淋。4.遗传因素5.继发于其他血液病：真红，骨髓纤维化等。

三、白血病分类 1.按细胞的成熟程度及自然病程分类 • 急性白血病（AL）：细胞阻滞在原始或早幼阶段，起病急，病情发展迅速，自然病程＜半年。

慢性白血病（CL）：细胞阻滞在中、晚幼或更成熟阶段，病情发展慢，自然病程＞一年。慢性白血病（CL）：细胞阻滞在中、晚幼或更成熟阶段，病情发展慢，自然病程＞一年。 2. 按受累的细胞系列分类 • 急性淋巴细胞白血病（ALL） • 急性非淋巴细胞白血病（ANLL）

四、发病情况 1.白血病总发病率约2～5/10万人，无地域差别。 2.不同类型白血病的发病率与人种、地域、年龄有关。（1）欧美白人-- CLL多见。

（2）我国AL多见，其中ANLL多见； 成人急性白血病中AML最多见。＜10岁AL尤其ALL多见，CL罕见；＞10岁 AML多发；＜40岁 CLL罕见。 3.男性＞女性，尤其CL男性更多见。

急性白血病 一、急性白血病定义是起源于造血干细胞而分化阻滞在原始或早幼细胞阶段的恶性疾病，起病急，进展快，自然病程＜6个月，主要包括AL和ANLL。

二、分类 AL：L1型、L2型、L3型。 ANLL：分8型。三、临床表现 1.贫血：首发症状。进行性发展，就诊时已严重贫血。

2.发热：一般为低热。 高热提示继发感染。最常见感染部位：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎。最常见致病菌：G-杆菌。

3.出血：主要原因为血小板减少。 常见的有皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多。 4.器官和组织浸润的表现（1）淋巴结和肝脾大急淋多见。

（2）骨骼和关节：儿童多见。 （3）眼部：粒细胞白血病引起绿色瘤，眼眶部位最常见。

（4）口腔和皮肤 多见于M5和M4，牙龈增生、肿胀。皮肤可出现蓝灰色斑丘疹、皮肤隆起、变硬，紫蓝色皮肤结节等。

（5）中枢神经系统白血病（CNS-L） 见于ALL及儿童AML，是白血病复发的根源。诊断：①头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征、昏迷；

②颅神经受损表现； ③CSF压力升高＞200mmH20； ④CSF生化及常规检查：WBC升高或蛋白升高或糖下降； ⑤CSF涂片检查：找到白血病细胞。化验有其中之一即可诊断。

（6）睾丸：多见于ALL，是白血病 复发的根源。无痛性肿大。四、实验室检查（一）血象 • WBC ＞100×109/L，高白细胞白血病；

WBC＜100×109/L 白细胞不增多性白血病； • 原始和（或）幼稚细胞一般占 30%~90%； • 血红蛋白下降； • 血小板减少＜60×109/L 。

（二）骨髓象 • 增生明显活跃至极度活跃， • 白血病性原始细胞占非红系细胞30%以上， • “裂孔”现象， • 正常幼红细胞，巨核细胞减少，

低增生性白血病（约10%ANLL）， • Auer常见于ANLL。（三）细胞化学

五、治疗 （一）一般治疗 1.防治感染 2.纠正贫血 3.控制出血

4.防治高尿酸血症肾病：多饮水、 碱化尿液（别嘌呤醇）。 5.维持营养（二）化学药物治疗：最主要的治疗手段

1.原则：早期、足量、联合、间 歇、个体化。（1）早期与足量（2）联合 • 作用于细胞周期不同阶段的药物联合；

各药物间有相互协同作用，以最大程度的杀灭白血病细胞；各药物间有相互协同作用，以最大程度的杀灭白血病细胞； • 各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小。（3）间歇与反复治疗每一个疗程7~10天，间歇2周。

2.具体化疗过程 （1）诱导缓解：力争1～2疗程达到完全缓解。 ①骨髓象：原始细胞≤5%，红细胞及巨核细胞系正常；

②血象： • Hb≥100g/L(男)，或≥90g/L (女和儿童)， • WBC正常，中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L • PLT≥100×109/L，

外周血白细胞分类中无白血病 细胞。 ③相关的症状及体征消失。（2）巩固、强化治疗4~6疗程，（3）维持治疗：2~3年或更长。

3.诱导缓解治疗 （1）ALL的治疗 VP方案：儿童完全缓解率80%~90% 是儿童首选方案。 VLDP方案：成人首选方案。

（2）ANLL的治疗 DA方案：缓解率可达85%。 HOAP方案、HA方案等。 4.缓解后治疗（1）ALL：强化6个疗程。第1、4疗程用原诱导方案，

第2、5疗程用VP-16及阿糖胞苷， 第3、6疗程用大剂量甲氨喋呤。（2）ANLL 原诱导方法巩固4~6个疗程，以中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗 VP-16+米托蒽醌。

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