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D1: 发热,神昏抽搐1次,伴鼻塞流涕,面赤唇红,舌红,苔白,指纹浮紫于风关内。 D3: 仍高热不退,唇干裂,体查:颈部淋巴结肿大,结膜充血++,咽充血++,舌红赤,苔薄黄,指纹红紫于风关内。

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D1: 发热,神昏抽搐1次,伴鼻塞流涕,面赤唇红,舌红,苔白,指纹浮紫于风关内。 D3: 仍高热不退,唇干裂,体查:颈部淋巴结肿大,结膜充血++,咽充血++,舌红赤,苔薄黄,指纹红紫于风关内。 - PowerPoint PPT Presentation


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D1: 发热,神昏抽搐1次,伴鼻塞流涕,面赤唇红,舌红,苔白,指纹浮紫于风关内。 D3: 仍高热不退,唇干裂,体查:颈部淋巴结肿大,结膜充血++,咽充血++,舌红赤,苔薄黄,指纹红紫于风关内。 D4: 高热,躯干见红色斑疹,不痒,手足心潮红。 D6: 热势不降,皮疹不退,舌红绛,起芒刺,状如草莓,少苔,指纹青紫滞于气关内。 D10: 热退,神疲,指趾端脱皮,舌淡暗,苔薄白,指纹淡紫滞于风关。. 皮肤粘膜淋巴结综合征. 儿科教研室 廖若莎. 教学目的与要求. 重点: 1.本病临床特征。 2.中医辨证论治。 难点: 1.冠状动脉损害超声心动图的表现。

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D1:发热,神昏抽搐1次,伴鼻塞流涕,面赤唇红,舌红,苔白,指纹浮紫于风关内。
  • D3:仍高热不退,唇干裂,体查:颈部淋巴结肿大,结膜充血++,咽充血++,舌红赤,苔薄黄,指纹红紫于风关内。
  • D4:高热,躯干见红色斑疹,不痒,手足心潮红。
  • D6:热势不降,皮疹不退,舌红绛,起芒刺,状如草莓,少苔,指纹青紫滞于气关内。
  • D10:热退,神疲,指趾端脱皮,舌淡暗,苔薄白,指纹淡紫滞于风关。
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皮肤粘膜淋巴结综合征

儿科教研室 廖若莎

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教学目的与要求
  • 重点:

1.本病临床特征。

2.中医辨证论治。

  • 难点:

1.冠状动脉损害超声心动图的表现。

2.阿司匹林、丙种球蛋白的使用方法。

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一、概述
  • 定义:以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病。
  • 临床特点是不明原因发热、手足硬肿和脱皮,多形红斑,球结膜充血,草莓舌,颈部淋巴结肿大。
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发病情况

年龄:<3岁占80% ,1-2岁最多

性别:男:女 1.2-1.8:1

季节:4〜5月,11-1月较多

中国:1983年报告为139例

日本:1990年报告有10万人

1995年报告为3991例(福冈)

每年以5倍以上的速度增长

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中医古代认识:
  • 中医属于“温病”、“疫疹”、“温毒”、“阳毒发斑”范畴。
  • 病因病机:

《温病条辨》:“温病由口鼻而入,鼻气通于肺,口气通于胃。”

《诸病源候论·小儿杂病诸候·患斑毒病候》:“斑毒之病,是热气入胃,……状如蚊蚤所啮,赤斑起,周匝遍体。此病或是伤寒、或时气、或温病,皆由热不时歇,故热入胃,变成毒,乃发斑者。”

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中医古代认识:

《疫病篇》:“疹出于胃。古人言热未入胃下之,热乘虚入胃,故发斑。热已入胃,不即下之,热不得泄,亦发斑。”

  • 症状:

《临证医案指南》卷五:“喉痛,丹疹,舌如珠,神躁暮昏……”

  • 辨证论治:

《温热论》:“温邪上受,首先犯肺,逆传心包。肺主气属卫,心主血属营,辨卫气营血虽与伤寒同,若论治法则与伤寒大异也。”

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二、中医病因病机

肺经郁热 持续发热

温热 燔灼脉络 遍发红疹

火毒上攻 两目红赤,咽喉肿痛

蕴于肌肤 温毒遏郁 手足肿胀,关节疼痛

侵犯营血 痰热阻络 淋巴结肿大

热盛伤津 杨梅舌、唇红皲裂

邪毒 阴伤气耗 肢端脱皮

气血衰竭 变生他证

本病病因是温热邪毒,病位在肺胃,侵犯营血,累及心。

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三、病因病理
  • 病因:感染(EB病毒,RNA病毒,链球菌,立克次体)、环境污染、化学品过敏。
  • 发病机制:免疫活化、免疫损伤。

1.T细胞亚群失调。

2.B细胞分泌自身抗体。

3.免疫循环复合物形成,补体激活。

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病理变化分为以下四期:

Ⅰ期(初期)约1-9天:小血管炎。

Ⅱ期(极期)约10-26天:中等动脉血管炎。

Ⅲ期(肉芽肿期)约27-60天:急性炎症消退,中等动脉肉芽肿。

Ⅳ期(陈旧期)数月至更长时间:中等动脉血栓形成,动脉瘤以及瘢痕形成。

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四、临床表现
  • 发热:持续5天以上,呈稽留热或弛张热,抗生素治疗无效。
  • 皮肤:

1.皮疹:发病2-3天出现,1周消退,呈向心性,多形性,无疱疹,结痂。

2.四肢末端:特征性改变。早期指、趾漫肿疼痛,手掌、脚底红斑,1周后指、端趾指套样脱皮。

  • 粘膜:双侧球结膜,口腔、咽部粘膜充血;口唇皲裂,出血;舌乳头突起呈草莓舌。
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四、临床表现
  • 淋巴结:急性非化脓性淋巴结炎,多单发于颈部。
  • *心血管系统:冠状动脉损害、动脉瘤形成可引起心肌梗死,发生心力衰竭、心源性休克或猝死,30%心包积液。
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(2)冠状动脉病变

• 冠状动脉炎:发生率50%

• 冠状动脉瘤:第12天出现扩大,8周最明显,急性期内瘤的发生率最高为25~30%,之后瘤的发生率仅为10~20%。5-6%遗留冠状动脉瘤血栓性闭塞。

• 冠状动脉狭窄:4-7周开始发生,Suzuki从4,562例中对1,392例进行冠脉造影,发现395例有病变; 其中62例冠状动脉分支呈节段性狭窄。

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(3)缺血性病变:3/4发生在1年内,5年内发病者占95%。

• 心绞痛

• 心肌梗塞

其他:尿道炎、呕吐、腹痛、腹泻、肝肿大、黄疸等。

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五、实验室和其他检查
  • 急性期白细胞总数、粒细胞增高,核左移,血小板第二周逐渐上升,血液呈高凝状态。
  • C反应蛋白阳性。
  • 心电图多种变化,ST-T异常多见,P-R、Q-T间期延长,异常Q波及心律失常。
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五、实验室和其他检查
  • *超声心动图:

1.适用于心血管动态监测和长期随访,急性期、亚急性期每周1次。

2.受累的冠状动脉主要是主干近端,左前降支最多,其次左冠主干和右冠。

3.冠状动脉内径正常:-3岁<2.5mm,-9岁<3mm,-14岁<3.5mm,冠状动脉内径与主动脉内径之比<0.3。

4.轻度扩张内径<4mm,中度扩张内径4-7mm ,重度扩张>8 mm,巨大动脉瘤。

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六、诊断与鉴别诊断
  • 临床诊断标准:

1.不明原因的发热,持续5天或更久;

2.双侧结膜充血;

3.口腔及咽部弥漫充血,唇发红、干裂,草莓舌;

4.发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复期指趾端出现膜状脱皮;

5.躯干部多性红斑,但无水疱及结痂;

6.颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径1.5cm或更大。

临床诊断标准:主要症状5项;冠状动脉扩张、动脉瘤者有4项主要症状即可确诊。

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六、诊断与鉴别诊断

鉴别诊断:

1.猩红热

2.幼年型类风湿病

3.败血症

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七、治疗
  • 中医治疗:

(一)内治法

1.以卫气营血为纲。早期卫气证,治以辛凉透达;入里化热,气营两燔,治以苦寒清透;后期气阴两伤,治以甘寒柔润。

2.以清热解毒为主,而温热之邪灼伤血络,瘀血内阻,宜配合凉血、活血化瘀之品。

3.温毒之邪多从火化,最易伤阴,注意滋养胃津,顾护心阴,忌大苦大寒,辛温发散。

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七、治疗
  • 中医治疗:

(一)内治法

1.卫气同病

证候特点:卫分证+气分证。

治法:辛凉透表,清热解毒。

方药:银翘散加减。

*2.气营两燔

证候特点:气分热盛+营阴受损。

治法:清气凉营,解毒化瘀。

方药:清瘟败毒饮加减。

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七、治疗

3.阴虚热恋

证候特点:热邪流连+胃津亏虚。

治法:清涤余热,养阴生津。

方药;竹叶石膏汤加减。

4.气阴两伤

证候特点:脾气虚+心阴虚。

治法:益气养阴。

方药:生脉散加味。

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七、治疗

(二)其他疗法

1.中成药:

(1)清开灵注射液。

(2)川芎嗪注射液。

(3)丹参注射液。

(4)参麦注射液。

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七、治疗

(二)其他疗法

2.针灸:耳尖、十宣放血;针刺大椎、曲池、合谷、少商。

3.推拿:清天河水、推六腑和三关、开天门、运太阳、清肺经、拿风池和肩井。

4.刮痧:刮背脊两侧、颈部、肩肘、肘窝、腘窝等。

5.外洗:青蒿、香薷煎水沐浴。

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七、治疗

(二)其他疗法

6.辨证施食

(1)冬瓜蝉退水:解表退热清暑,用卫气同病。

(2)绿豆海带糖水:清热解毒,用于气分热盛。

(3)红萝卜马蹄竹蔗水:解毒生津,用于热盛伤津。

(4)五汁饮:甘寒质润,用于肺胃津伤。

(5)苹果瘦肉汤:健胃和脾、生津养肌,用于病后气阴两伤型。

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七、治疗
  • 西医治疗:

(一)急性期

1.一般疗法

* 2.阿司匹林:早期抗炎,减轻冠状动脉病变,后期抗血小板聚集。初期30-100mg/kg,热退后3-5mg/kg。

*3.丙种球蛋白:抑制免疫反应,防止血栓形成,200-400mg/kg,连续3-5天,或1-2g/kg,1次。适用于发生冠状动脉瘤的高危患儿。

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七、治疗

4.肾上腺皮质激素:尚有争议,不宜单独使用。仅用于严重心肌炎或持续高热。

(二)恢复期

1.抗凝:

①阿司匹林3-5mg/kg,顿服,6-8周停药,冠状动脉异常宜长期服用至其恢复正常。

②潘生丁:3-6mg/kg,与阿司匹林联用。

③华法令:适用于巨型动脉瘤。

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七、治疗

2.溶栓:心肌梗塞及血栓形成。

①尿激酶:静脉或冠状动脉给药。

②链激酶:静脉溶栓。

3.手术:冠状动脉成形术、搭桥术。

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九、预后

1、再发率:

5.21%(日本1982-1988,476例调查,第一年最高)

2、心肌梗死:

占 1.2-2%,多在病程的第一年内发生。

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日本104例川崎病死因分布

心肌梗死57%

心力衰竭12%

梗死+心衰6.7%

CA瘤破裂5%

心律失常1%

其他(并发感染)18.3%

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八、临证体会

1.以卫气营血辨证施治为其纲要。

2.以清热活血为其基本治法。

3.以防治心血管并发症为其权变。

4.以中西医结合诊治为其发展方向。

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复习提纲:

1.皮肤粘膜淋巴结综合征有何临床表现。

2.本病中医如何进行辨证论治。

3.简述本病阿司匹林和丙种球蛋白的运用。

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