צירוזיס,יתר לחץ דם פורטלי ודליות בוושט בהריון וסביב לידה

1. צירוזיס,יתר לחץ דם פורטלי ודליות בוושט בהריון וסביב לידה ד"ר חגית דאום מחלקת נשים ויולדות הדסה הר-הצופים

2. תיאור מקרה • בת 32, נ+1 • התקבלה בלידה פעילה בשבוע 39 להריונה השלישי. • ברקע: • PHT לא שחמתי. • שבועיים לפני קבלתה נמצאה ספלנומגליה. • US בטני הדגים דליות מורחבות בשער הטחול. • EGD הדגים דליות ושטיות קטנות. • ללא היסטוריה של דימום מדליות. • טרומבוציטופניה קלה כרונית של 90,000. • INR סביב 1.6-1.8. • ללא תרופות קבועות. • G3 P1 AB1 CS0 LC1 • אחרי הלידה הקודמת דימום ואגינאלי רב ונזקקה למנות דם.

3. תיאור מקרה – המשך: • ילדה בלידה וגינלית תקינה בן במשקל 3.390 ק"ג. • מהלך בתר לידתי תקין 15 שעות. Hgb 10.5 gr% • ואז: • הופיע כאב בטן פתאומי והקאות. • תוך מספר דקות איבדה את הכרתה. • נשימת GASPING , לחץ דם 60/30 ממ"כ ודופק 160 פ/דקה. • עברה אינטובציה והחייאת נוזלים. • הבטן תפוחה עם רגישות מפושטת. • מעבדה: Hgb 5.5 gr% ,אנזימי כבד תקינים, INR 2.5 וטסיות 88,000. • הוחל במתן תוצרי דם. • רביזיו של חלל הרחם שלילי, נוזל משאיבה נזוגסטרית – מרתי, בדיקה PR שלילית למלנה. • US בטן: נוזל חופשי עם קרישי דם => המופריטונאום.

4. לפרוטומיית חירום: דימום פעיל ב-LUQ. קשירה של SA ו-SV וספלנקטומיה. • הטחול וכלי הדם שלו שלמים. • נמצאו דליות מורחבות ב-LUQ, ללא דימום פעיל. • החולה מפתחת DIC. • מתן תוצרי דם: PC*80, FFP*80, PLT*84, CRYO*190. • מתן מתמשך של קריסטלואידים ווואזופרסורים. • האשה נשארה לא יציבה המודינמית ונפטרה כעבור 30 שעות מתחילת האירוע. • PM: בכבד ובטחול נמצאה המטופואזה אקסטרא-מדולרית.

5. אבחנה סופית דימום מאסיבי מדליות רטרו-פריטונאליות בזמן הלידה באשה עם יתר לחץ דם פורטלי על רקע של מחלה המטולוגית.

6. מחלות כבד, יתר לחץ דם פורטלי והריון

7. מחלות כבד ופריון • על פי חלק מהעבודות, נשים עם שחמת הכבד אינן פוריות או עם פוריות ירודה מאד: • פגיעה במטבוליזם של הורמוני המין בכבד? • העדר ביוץ? • פגיעה ברזרבה הכבדית החיונית לצורך הריון? • אולם נשים עם מחלת כבד פחות חמורה או עם יתר לחץ דם פורטלי ללא שחמת לא סובלות מפגיעה בפוריותן.

8. תוצא עוברי • שיעור ההפלות בנשים שחמתיות מוגבר: 30-40% לעומת 15%-20% באוכלוסיה הכללית. • בנשים עם חסימה פורטלית ללא קשר לצירוזיס שיעור ההפלות 3-6%. • פגות – עד 25% (לעומת13% באוכלוסיה הכללית). • מוות פרינטלי – עד 18% (לעומת 1.1% באוכלוסיה הכללית).

9. השכיחות של צירוזיס בגיל הפוריות בנשים היא 45 ל-100,000. • מספרים עולים של תיאורי מקרים של הריונות בנשים שחמתיות. • שכיחות התמותה האימהית המדווחת בנשים אלו הייתה 10.5%. ככל הנראה היום נמוכה יותר בשל שליטה טובה יותר על דליות בוושט ועל תפקוד הכבד. • בכל מקרה התחלואה והתמותה גבוהות יותר מאשר באוכלוסיה הכללית. • סיבוכי הריון נרשמו ב-50% מנשים אלו. בדרך כלל קשורים לדימום מדליות או לאי ספיקת כבד.

10. מה בין הריון לדליות בוושט? • נפח הדם העולה בהריון. הדימום מדליות מתרחש בדרך כלל בטרימסטר II-III, אז נפח הדם עולה ב-40%-50%. • הלחץ על ה-IVC בהריון מתקדם גורם להסטה של זרימת הדם לכיוון וריד האזיגוס שווריד הוושט מתנקז אליו. • מעניין לדעת שתיתכן יצירה של דליות וושטיות חולפות בנשים בריאות במהלך הריון מתקדם. • עליה בלחץ התוך בטני בשלב השני של הלידה.

11. מה בין הריון לדליות בוושט? מספרים • דימום מדליות בוושט בנשים שחמתיות בהריון: 18%-32%. • כשידוע על PHT מלפני ההריון – עד 50% ! • בנשים עם דליות ידועות קודם, עד 78% יחוו דימום GIT במהלך ההריון עם שיעור תמותה של 18-50% ! • נשים עם PHT לא שחמתי ( כמו החולה שלנו) מדממות פחות ומתות פחות: שיעור התמותה מדימום מדליות הוא 2-6%. • בנשים עם שחמת לקואגולופתיה אפקט מחמיר- אחוזי הדימום הגבוהים יותר .

12. דימום מדליות סביב לידה הוא מאד לא צפוי • מניעת המצב עוד טרם ההריון. • באשה עם היסטוריה של דימום מדליות יש לבצע ארדיקציה שלהן לפני ההריון. • בעבר בוצעו שאנט פורטו-סיסטמי או סקלרותראפיה. • היום EVBL (Endoscopic Variceal Band Ligation) הוא טיפול הבחירה. • מועדף בהריון כי אינו כרוך בהזרקה של סקלרוזנטים. • דליות עלולות להופיע שנית לקראת סוף הטרימסטר השני. • לכן יש לחזור על EGD ולבצע EVBL לפי הצורך. • העיתוי המומלץ לביצוע EGD הוא בין טרימסטר II ל-III, גם כש-EGD לפני ההריון היה תקין.

13. חשוב לזכור: העדר דליות באנדוסקופיה לפני ההריון, אינו יכול לשלול מצב של דימום מדליות חדשות בהריון.

14. מניעה ראשונית של דימום מדליותEVBL (Endoscopic Variceal Band Ligation) • עדיף על סקלרותרפיה. • מפחית את הסיכון לדימום מדליות מ-23% ל-14% על פי מטה אנליזה אחת עם NNT 11. • בטוח בהריון. • החשיפה לסדטיבים במהלך הפעולה (EGD) אינה פוגעת בעובר ככל הנראה אם מבוצעת אחרי טרימסטר ראשון ובמינון נמוך. • לא דווח על מקרים של לידה מוקדמת או מלפורמציות עובריות בנשים שנחשפו לפרוצדורה.

15. מניעה ראשונית של דימום מדליותמתן חוסמי בטא לא סלקטיביים • מפחית לחץ פורטלי על ידי כיווץ כלי הדם המזנטריים (פעילות של α) ובכך מקטינים את הזרימה לתוך המערכת הפורטלית. • יכולים להוריד את הלחץ ב-9%-23%. • יש הוכחות שחוסמי בטא משפיעים ( לעומת פלצבו )במניעה ראשונית של דימום מדליות עד 50%.

16. מניעה ראשונית של דימום מדליות מתן חוסמי בטא לא סלקטיביים • טיפול בחולה עם דליות קטנות עשוי להקטין את קצב גדילתן. • קטגוריה C בהריון. התרומה מהטיפול משמעותית מהנזק האפשרי לעובר. • השפעות מיילדותיות: איחור בגדילה התוך רחמית, היפוגליקמיה ובראדיקרדיה של הילוד.

17. הטיפול בדימום חריף מדליות ומניעה שניונית • - EVBLטיפול הבחירה. • Octreotide – קטגוריה B בהריון. בשל היותו דומה לואזופרסין יש חשש שכיווץ של ארטריולות יגרום להיפרדות שליה, MI, איסכמיה פריפרית ויל"ד. • TIPS – חשיפה של העובר לקרינה אך מתאים במצב של כשלון טיפול אחר בדימום. עד כה יש 3 תיאורי מקרה.

18. דרך היילוד באשה עם PHTשנויה במחלוקת • באשה בריאה, הלחיצות של השלב השני בלידה מגבירות את הלחץ הפורטלי עד פי 3. • עליית לחץ כזו באשה עם PHT ודליות בוושט עלולה להיות קטלנית. • CS אלקטיבי למניעת עליית הלחץ הזו לכל הנשים עם PHT הוא אפשרות טובה אך מסכן אותן בדימום מוורידים מורחבים בדופן הבטן. • נוכחות של כירורג כלי דם בניתוח? • עזרה מכשירנית מתוכננת?

19. סקר ל-PHT לפני כניסה להריון. • כל אשה עם מחלת כבד compensated גם ללא עדות קלינית ל-PHT צריכה לעבור EGD. • אם ללא דליות – הריון מותר. • במהלך ההריון יש לעקוב אחרי סימנים של אי ספיקת כבד (מיימת, אנצפלופתיה, עליה בבילירובין וקואגולופתיה). • ספלנומגליה בהריון אינה בהכרח סימן לעליה בלחץ הפורטלי. • לחזור על EGD בתחילת טרימסטר III. • תכנון אופן הלידה מושפע מגודל הדליות שנצפו ב-EGD . • לדליות גדולות – CS או EVBL בתחילת טרימסטר III. הגבלת נתרן בדיאטה עם או בלי דיורטיקה. • אחרי EVBL מוצלח והחלמה של רירית הוושט (מספר שבועות) אפשר לכוון ללידה וגינלית עם עזרה מכשירנית.

20. אלגוריתם המסכם ניהול מקרה של אשה עם דליות וושטיות בהריון Massive bleeding from ectopic varices in the post partum period: Rare but serious complication in women with portal hypertension ¹Hadas Rosenfeld M.D., ²Drorit Hochner-Celnikier M.D., ¹Zvi Ackerman M.D.

21. הסיבוך השני – אי ספיקת כבד • עד 24% מהנשים השחמתיות בהריון יחוו הידרדרות במצב הכבדי (דקומפנסציה). • ההידרדרות הקלינית עלולה להיות מהירה. • יכול להתרחש בכל שלב בהריון אך בדרך כלל בעקבות דימום מדליות. • טיפול החירום בכשל כבד פולמיננטי הוא השתלת כבד דחופה.

22. ואצלנו... • בשנים האחרונות נולדו במחלקתנו 8 ילדים ,ל- 4 נשים עם מחלת כבד ויתר לחץ דם פורטאלי עם דליות ושטיות ידועות . • הריון בנשים כאלו הוא כמובן נדיר אך נשים אלו היו פוריות והרו בהריונות ספונטאניים. • מהלך ההריון של כל הנשים נוהל,כמה שאפשר לפי מפת הדרכים- האלגוריתם שהוצג קודם. • כל הנשים ילדו בניתוח קיסרי. • לאחת הנשים היו דליות מורחבות מאד בקיר הבטן (קאפוט מדוזה). בעקבות הניתוח הקיסרי היא סבלה מדמם ניכר מדליות אלו . הדמם פסק רק אחרי מתן של לחץ מקומי, קשירה מקומית של חלק מהדליות אלו ופקטורי קרישה. • אותה תופעה חזרה גם בהריונה השני. • לפי הידוע כל 8 הילדים מאותם הריונות בריאים לחלוטין .