Epilepsie - PowerPoint PPT Presentation

epilepsie n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
Epilepsie PowerPoint Presentation
play fullscreen
1 / 31
Epilepsie
280 Views
Download Presentation
alaura
Download Presentation

Epilepsie

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript

  1. Epilepsie „Svatá nemoc“

  2. Epilepsie (padoucnice) • Epilepsie je nestarší známá neurologická choroba • Chammurapiho babylonský zákoník • „Morbus sacer“ - Hippokrates 400 b.c. • Nový zákon (Evangelium sv. Marka), „morbus daemoniacus“, kult voodoo (Haiti) • Epilepsie je nejčastější ze všech závažných neurologických onemocnění • Prevalence: Epilepsie 0.5-1% (50 mil.) Ojedinělý epi záchvat 1-4% „nesejet“ „pocházející „nebezpečí“ od Boha“

  3. Definice • Chronické neurologické onemocnění, charakterizované opakovanými záchvaty různého klinického obrazu a abnormními výboji mozkových neuronů. • Různá etiologie (epileptické syndromy)

  4. Patogeneze • Epileptické ohnisko - populace epileptických neuronů • Záchvatová pohotovost • Epileptogenní podnět • Sekundární epileptogeneze

  5. Epidemiologie a průběh • Epilepsie obvykle začíná v dětství nebo adolescenci, ale může se poprvé objevit v kterémkoli věku. • 70% = dobře kontrolovaná farmakologicky (dlouhodobá remise); 30% pacientů více nebo méně odolává léčbě medikamentózní = FARMAKOREZISTENTNÍ EPILEPSIE.

  6. Klasifikace epileptických záchvatů • Parciální (fokální) záchvaty - s elementární symptomatologií - s komplexní symptomatologií - se sekundární generalizací • Generalizované záchvaty - Absence (typické, atypické) - Myoklonické záchvaty - Klonické záchvaty - Tonické záchvaty - Tonicko-klonické záchvaty - Atonické záchvaty • Neklasifikovatelné epileptické záchvaty Gastaut, 1969

  7. Klasifikace epileptických záchvatů • Fokální záchvaty – tvoří cca 80% epilepsií u dospělých pacientů • Simplexní parciální záchvaty • Komplexní parciální záchvaty • Parciální záchvaty sekundárně generalizované • Generalizované záchvaty • Neklasifikovatelné záchvaty

  8. Fokální (parciální) záchvaty • Simplexní parciálnízáchvaty Motorická, senzorická, vegetativnínebo psychická symptomatologie Typicky je vědomí zachováno

  9. Fokální (parciální) záchvaty • Simplexní parciální záchvaty Motorická, senzorická, vegetativnínebo psychická symptomatologie Typicky je vědomí zachováno

  10. Fokální (parciální) záchvaty • Simplexní parciální záchvaty Motorická, senzorická, vegetativnínebo psychická symptomatologie Typicky je vědomí zachováno

  11. Fokální (parciální) záchvaty • Komplexní parciální záchvaty(= psychomotorické záchvaty) V úvodu aura, porucha vědomí, abnormální chování (oroalimentární a končetinové automatismy) TLE x FLE

  12. Fokální (parciální) záchvaty • Parciální záchvaty s rozvojem tonicko-klonických křečí – sekundárně generalizované tonicko-klonické záchvaty (sGTCS; SGM)

  13. Generalizované záchvaty(konvulzivní nebo non-konvulzivní) • Absence • Myoklonické záchvaty • Klonické záchvaty • Tonické záchvaty • Atonické záchvaty

  14. Generalizované záchvaty • Absence • Myoklonické záchvaty • Klonické záchvaty • Tonické záchvaty • Atonické záchvaty

  15. Diferenciální diagnostika epileptických a neepileptických záchvatů I • Somaticky podmíněné pseudoepileptické záchvaty: • Synkopy nejrůznější etiologie (především “konvulzivní” synkopy). • Kardiovaskulární onemocnění, zejména arytmie (MAS) • Poruchy spánku (narkolepsie-kataplexie, somnambulismus, noční děs, fyziologická myoklonie při usínání, iactatio capitis nocturna, enuresis, …) • Paroxysmální dystonie a paroxysmální kinesigenní chorea • Neepileptický myoklonus a patologická úleková reakce • Tetanie • Migrény (cave bazilární migréna s poruchou vědomí) • Paroxysmální vertigo • Tranzitorní ischemické ataky • Tranzitorní globální amnézie • Paroxysmální metabolické a endokrinní dysbalance

  16. Diferenciální diagnostika epileptických a neepileptických záchvatů II • Psychogenně podmíněné pseudoepileptické záchvaty: • Nevědomě navozené záchvaty (především projev konverzních a somatoformních onemocnění). • Panické ataky • Münchausenův syndrom “by proxy” • Münchausenův syndrom (syndrom barona Prášila) • Vědomě navozené (simulované) záchvaty Problémem diagnostickým a především terapeutickým jsou nepříliš vzácné kombinace epilepsie a konverzní poruchy u téhož pacienta („hysteroepilepsie“ - Charcot)

  17. Vyšetření Správná a včasná diagnostika může odhalit léčitelnou příčinu epilepsie! • Autoanamnéza a objektivní anamnéza • Objektivní neurologické vyšetření • EEG, případně EEG po SD • CT, MR vyšetření • Interní vyšetření (vč. hematologického a biochemického vyšetření, event. ortostatických testů) U pacientů s farmakorezistentní epilepsií navíc: • Video-EEG monitoring, semiinvazivní či invazivní EEG, neuropsychologické vyšetření, SPECT, PET, MR spektroskopie, …

  18. Léčba epilepsie Většina pacientů dobře reaguje na léčbu medikamentózní (antiepileptika). U pacientů s farmakorezistentní epilepsií může být nezbytná léčba chirurgická. Cílem léčby je odstranění záchvatů, nebo alespoň omezení jejich frekvence a intenzity, tam kde eliminace záchvatů není možná. ! Kvalita života ! 1/ Životospráva 2/ Farmakoterapie – preferována monoterapie; “start low, increase slow“; polyterapie pouze v nezbytných případech! 3/ Chirurgická léčba

  19. Historický přehled antiepileptik 1857 - Bromid draselný (1881 - počátek racionální terapie epilepsie) 1912 - Fenobarbital (1912 zaveden jako běžná terapie) 1937 - Fenytoin 1952 - Primidon 1960 - Etosuximid 1973 - Diazepam 1974 - Clonazepam 1974 - Carbamazepin 1978 - Kyselina valproová

  20. Historický přehled antiepileptik V 90. letech další tzv. nová antikonvulziva 1989 - Vigabatrin (porucha perimetru u 30-40% léčených) 1991 - Lamotrigin 1993 - Felbamat (aplastická anémie, hepatotoxicita) 1993 - Gabapentin 1996 - Topiramat 1997 - Tiagabin 2001 - Levetiracetam 2005 - Pregabalin

  21. V současnosti nejčastěji užívaná AED 1857 – Bromid draselný 1912 – Fenobarbital 1937 – Fenytoin 1952 – Primidon 1960 – Etosuximid 1974 – Karbamazepin 1978 – Kyselina valproová 1989 - Vigabatrin 1991 - Lamotrigin 1993 - Felbamat 1993 - Gabapentin 1996 - Topiramat 1997 - Tiagabin 2001 - Levetiracetam 2005 - Pregabilin

  22. Racionální farmakoterapie epilepsie Typ záchvatu Lék 1. volby Lék 2.volby Parciální a/neboKarbamazepinFenytoin sek. generalizovanéValproátGabapentin tonicko-klonické Lamotrigin Topiramát Levetiracetam Pregabalin Primárně generalizo-Lamotrigin Topiramát vané tonicko-klonickéValproátLevetiracetam AbsenceValproátLamotriginEtosuximid (CAE) MyoklonickéLamotriginBenzodiazepiny (včetně JME)ValproátTopiramát Levetiracetam Francie Modif. EpiStop, 2002

  23. Farmakoterapie epilepsie (pokrač.) • Pokud je pacient po dobu tří let bez záchvatů, je možné zvážit pozvolné vysazení léků.K tomu by však mělo dojít pouze se souhlasem pacienta (nutné důkladné poučení - riziko ztráty zaměstnání, ztráty ŘP, …).V každém případě redukce léků musí být velmi opatrná (pozvolná).U 20% pacientů se znovu objeví záchvat do dvou let! • S farmakoterapií úzce souvisí i otázkateratogenicity (~5%), zejména u valproátů. Na druhé straně vysazení AED v průběhu gravidity je rizikovější než pokračování v léčbě. Pacientky s epilepsií musí být důkladně poučeny o nutnosti plánovaného rodičovství. Přes 90% těhotných epileptiček porodí zdravé dítě.

  24. Wiebe S, Blume WT, Girvin JP, et al. A randomized trial of surgical versus medical therapy of temporal lobe epilepsy. New England Journal of Medicine 2001; 345: 311-318. • 80 pacientů s TLE, u nichž selhala iniciální farmakologická léčba, a kteří byli na základě důkladného předoperačního vyšetření doporučeni k léčbě epileptochirurgické. • Náhodně rozděleni do dvou skupin: 40 pacientů zařazeno na seznam čekatelů na operaci (+nové AED), u druhé poloviny pacientů byla standardním způsobem provedena AMTR. • Po roce byly hodnoceny a navzájem srovnány výsledky obou terapeutických postupů ve smyslu efektu na frekvenci záchvatů a vlivu na kvalitu života.

  25. Bez záchvatů s alterací vědomí • Léčba operační64% • Léčba medikamentózní8% Vysoce statisticky signifikantní rozdíly byly zjištěny v kvalitě života sledovaných jedinců, opět s výrazně lepšími výsledky ve skupině operovaných pacientů!

  26. Operační výsledky – epilepsie T laloku

  27. Chirurgická terapie epilepsie • Zařazení do epileptochirurgického programu zvažovat velmi uvážlivě a vysoce individuálně („tailored“) • Benefit-versus-risk ratio(poměr přínosu operace/riziko operace) Riziko závažných peroperačních komplikací (2.2%) versus riziko komplikací epilepsie (mortalita u intraktabilní epilepsie 9x vyšší; SUDEP u intraktabilní epilepsie 1 z 200/rok; výrazně vyšší morbidita - úrazy, fraktury při osteoporose, teratogenicita AEDs; progresivní epileptogeneze s odpovídajícími konsekvencemi) • Kvalita života pacienta • Důkladná předoperační příprava pacienta !

  28. Status Epilepticus • Kritický, život ohrožující stav, při němž jeden epileptický záchvat navazuje na druhý, aniž by došlo u pacienta k návratu vědomí po dobu minimálně 30 minut. Fatální u 5-10% pacientů! • Nutno odlišit sérii epi záchvatů, kdy mezi záchvaty dochází k návratu vědomí. • Příčiny – léze frontálního laloku (včetně CMP), trauma hlavy, redukce AED, abstinence u chron. ethyliků, metabolické poruchy, těhotenství. • Nutná terapie za hospitalizace - energeticky velmi náročný stav, hypoglykemie, plicní edém, hypertermie, excitotoxicita, ... • Co nejrychleji AED i.v. , při neúspěchu léčby nutná celková anestezie propofolem nebo thiopentalem s myorelaxací.