ΝΕΟΠΛΑΣΙΕΣ ΚΕΦΑΛΗΣ ΚΑΙ ΤΡΑΧΗΛΟΥ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ

1. ΝΕΟΠΛΑΣΙΕΣ ΚΕΦΑΛΗΣ ΚΑΙ ΤΡΑΧΗΛΟΥ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ ΔΡ ΕΜΜΑΝΟΥΗΛ ΧΑΤΖΗΜΑΝΩΛΗΣ Δ/ΤΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΚΕΦΑΛΗΣ ΚΑΙ ΤΡΑΧΗΛΟΥ Δ.Θ.Κ.Α. ΥΓΕΙΑ

2. ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ Χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό του ενδοθηλίου των αγγείων και είναι ο συχνότερος όγκος της βρεφικής και πρώτης παιδικής ηλικίας. Προτιμάει τα θήλεα σε αναλογία 3:1 Είναι ιδιαιτέρα συχνό σε πρόωρα κάτω των 1000 γρ. (23%).

3. Το αιμαγγείωμα δεν εμφανίζεται συνήθως αμέσως με τη γέννηση αλλά αργότερα ενώ μπορεί να το δούμε να υποχωρεί με την πάροδο του χρόνου ( 5 – 8 ετών ). • Αντίθετα οι αγγειακές δυσπλασίες που συχνά συγχέονται με το αιμαγγείωμα είναι παρούσες κατά τη γέννηση και εν συνεχεία αυξάνονται παράλληλα με τη σωματική αύξηση του παιδιού. • Το αιμαγγείωμα 80% είναι μονήρες και 20% πολλαπλής εντόπισης

4. . Η εμφάνιση της βλάβης διαφέρει ανάλογα με το βάθος εντόπισης.Ένα επιπολής αιμαγγείωμα είναι συνήθως σαφώς περιγεγραμμένο ζωηρού ερυθρού χρώματος. • Τα εν τωβάθει εντοπιζόμενα έχουν ένα γαλαζωπό χρώμα και το υπερκείμενο δέρμα είναι ομαλό. Υπάρχουν και μικτές μορφές.

9. ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ • Μεγαλύτερο ή μικρότερο αισθητικό πρόβλημα. • Πρόβλημα όρασης. • Δυσπνοικά φαινόμενα. • Εξέλκωση και αιμορραγία. • Θρομβωπενικό σύνδρομο • Καρδιακή ανεπάρκεια.

10. ΘΕΡΑΠΕΙΑ • . • Εγχείρηση • Laser CO2, argon, KTP, Nd-YAG • Kρυοθεραπεία Κορτικοστεροειδή. • Ιντερφερόνη. • Χημειοθεραπεία(κυκλοφωσφαμίδη). • Ακτινοβολία.

11. ΛΕΜΦΑΓΓΕΙΩΜΑ • Δυσπλασία του λεμφικού ιστού με διάταση των λεμφαγγείων. • Τριχοειδή • Σηραγγώδη • Κυστικά(κυστικό ύγρωμα)

12. Το λεμφαγγείωμα του τραχήλου είναι δυνατόν να αυξάνει προοδευτικά ή να παραμένει στάσιμο. Μερικές φορές παρουσιάζει περιόδους αύξησης και περιόδους εξαφάνισης. Συνηθέστερα η αύξηση του συμβαδίζει με την αύξηση του βρέφους.

13. ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ • Μεγαλύτερο ή μικρότερο αισθητικό πρόβλημα. • Πρόβλημα όρασης. • Δυσπνοικά φαινόμενα. • Εξέλκωση και αιμορραγία.

16. ΘΕΡΑΠΕΙΑ • Εγχείρηση • Laser CO2, argon, KTP, Nd-YAG • Kρυοθεραπεία Κορτικοστεροειδή. • Ιντερφερόνη. • Χημειοθεραπεία(κυκλοφωσφαμίδη). • Ακτινοβολία

17. ΘΗΛΩΜΑΤΑ • Είναι το πλέον συχνό νεόπλασμα της παιδικής ηλικίας. Εμφανίζεται τόσο στα βρέφη όσο και στην προσχολική ηλικία. • Οφείλεται στην προσβολή του επιθηλίου από τον ιό του θηλώματος του ανθρώπου ( HPV6 και 11 ). • Υποστηρίζεται ότι η μετάδοση στο βρέφος γίνεται από τη μητέρα που πάσχει από κονδυλώματα των γεννητικών οργάνων, κατά τον τοκετό.

18. Συνήθης εντόπιση ο λάρυγγας και η τραχεία. • Βράγχος που επιμένει σε ένα νήπιο θα πρέπει να εμβάλλει στην υποψία θηλωμάτων του λάρυγγα. • Τα θηλώματα φαίνεται να σχετίζονται με ορμονικές μεταβολές και συχνά υποχωρούν κατά την εφηβεία

21. Θεραπεία • Αφαίρεση με μικρολαρυγγοσκόπηση κατά προτίμηση με χρήση Laser CO2. • Στην περίπτωση πολύ συχνών υποτροπών ιντερφερόνη.

22. ΡΙΝΟΪΝΩΜΑ(Juvenile Nasofaryngeal Angiofibromas • Καλοήθης όγκος προσβάλλων • κατ’ αποκλειστικότητα σχεδόν • νεαρούς εφήβους (0,05% όλων • των όγκων κεφαλής και τραχήλου)

23. Εξορμάτε από το οπίσθιο τμήμα της πρόσφυσης της μέσης ρινικής κόγχης πλησίον του άνω ορίου του σφηνοϋπερωίου τρήματος.

24. ΕΠΕΚΤΑΣΕΙΣ • Ρινοφάρυγξ • Ρινική κοιλότητα • Παραρρίνιοι κόλποι • Πτερυγοϋπερώιος βόθρος • Υποκροτάφιος βόθρος • Κόγχος • Ενδοκράνιο

25. ΚΛΙΝΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ • Ρινική απόφραξη (80 – 90%) • Επίσταξη (45 – 60%) • Κεφαλαλγίες (25%) • Οίδημα του προσώπου (10 – 18%)

26. ΔΙΑΓΝΩΣΗ • Κλινική εικόνα – ιστορικό • CT, M.R.I. • Αγγειογραφία • Βιοψία

27. ΔΙΑΓΝΩΣΗ • Κλινική εικόνα – ιστορικό • CT, M.R.I. • Αγγειογραφία • Βιοψία

31. ΘΕΡΑΠΕΙΑ • Χειρουργική θεραπεία • Ορμονοθεραπεία (44%) • Ακτινοθεραπεία (80%) (Gamma Knife)

35. Λεμφώματα Hodgkin • Hodgkin’s disease(HD) • Λεμφώματα μη Hodgkin • Non-Hodgkin’s Lymphomas(NHL)

36. Το λέμφωμα Hodgkin εκδηλώνεται σαν τραχηλική λεμφοδενοπάθεια. • Οι λεμφαδένες είναι ανώδυνοι, σκληροί, με ελαστική σύσταση, με συνήθη εντόπιση στην υπερκλείδια χώρα. • Συνοδεύονται από πυρετό, νυχτερινούς ιδρώτες, κνησμό και απώλεια βάρους.

37. . Η διάγνωση θα τεθεί από τη βιοψία λεμφαδένος με την αναζήτηση των χαρακτηριστικών κυττάρων Reed – Sternberg.

38. Η σταδιοποίηση θα επακολουθήσει κατά Ann Arbrov και θα καθορισθεί η θεραπεία η οποία περιλαμβάνει ανάλογα με το στάδιο ακτινοθεραπεία – χημειοθεραπεία.

39. . Η δεκαετής επιβίωση για πρώιμα στάδια είναι 90%, σε περισσότερο προχωρημένα στάδια η μακρά επιβίωση φτάνει το 50%.

40. Το Non – Hodgkin λέμφωμα στα παιδιά έχει ταχεία εξέλιξη με εξωλεμφαδενική διασπορά. • Συνήθως τα 2/3 των ασθενών όταν διαγιγνώσκονται έχουν προχωρημένη τοπικά νόσο. • Πανκυτταροπενία υποδηλεί προσβολή του μυελού των οστών . • Διαταραχές διανοητικές προσβολή του Κ.Ν.Σ.

41. ΕΞΩΛΕΜΦΑΔΕΝΙΚΕΣ ΕΝΤΟΠΙΣΕΙΣ • Δέρμα • Γνάθοι • Θυρεοειδής • Παραρρίνιες κοιλότητες • Σιελογόνοι αδένες • Κόγχος • Εγκέφαλος

42. ΚΑΤΑΤΑΞΗ NHL • B-Cell • T-Cell • NK-Cell • Χαμηλής κακοήθειας • Ενδιάμεσης κακοήθειας • Υψηλής κακοήθειας

44. ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ • Χημειοθεραπεία • Ακτινοθεραπεία • Χημειοθεραπεία-Ακτινοθεραπεία • Μεγαθεραπεία • Μεταμόσχευση Μυελού • Βιολογικές θεραπείες

45. Σαρκώματα • Το ραβδομυοσάρκωμα είναι το συχνότερο νεόπλασμα των μαλακών ιστών. • Η κεφαλή και ο τράχηλος είναι η πιο συχνή περιοχή εντόπισης ( 35 – 40 % ). • Πρόκειται για ένα ιδιαίτερα επιθετικό μεσεγχυματογενή όγκο

46. Συνήθεις εντοπίσεις • οφθαλμός, • ρινοφάρυγγας, • παραρρίνια, • κροταφικό. • Οι παραμηνιγγικές εντοπίσεις έχουν τη χειρότερη πρόγνωση.

47. Το 50% των νεοπλασμάτων αυτών που εντοπίζονται στην περιοχή του ωτός εμφανίζουν παράλυση του προσωπικού.

48. Η σταδιοποίηση εξαρτάται από τη ριζικότητα της χειρουργικής αφαίρεσης. • Στάδιο Ι Πλήρης αφαίρεση • Στάδιο ΙΙ Μικροσκοπική υπολειμματική νόσος • Στάδιο ΙΙΙ Μεγαλύτερη ποσότητα νεοπλασματικού ιστού • Στάδιο IV Μεταστάσεις • Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι ΙΙΙ σταδίου όταν διαγιγνώσκονται

49. Θεραπεία • Χειρουργική ( διαγνωστική ή ριζική ή για την αφαίρεση των υπολειμμάτων μετά από χημειοθεραπεία – ακτινοθεραπεία). • Χημειοθεραπεία – Ακτινοθεραπεία. • Οι υπόλοιποι τύποι σαρκωμάτων είναι σπάνιοι κι έχουν παρόμοια θεραπευτική αντιμετώπιση.

50. Νευροβλάστωμα • Το νευροβλάστωμα είναι συχνότερο σε νήπια κάτω του ενός έτους και προέρχεται από το συμπαθητικό νευρικό σύστημα. • Είναι εξαιρετικής κακοήθειας όγκος και συνήθως όταν διαγιγνώσκεται έχει ήδη μεταστάσεις τραχηλικές. • Σπανιότερα είναι πρωτοπαθές στον τράχηλο οπότε αν εξαιρεθεί ριζικά έχει καλύτερη πρόγνωση. • Η χημειοθεραπεία επιφυλάσσεται σε υπολειμματικό όγκο, υποτροπή ή μετάσταση.